Zur Frage des Zusammenhanges Zwischen Stoffwechselstörungen und Morphologischen VerÄnderungen im Reticulo-Endothelialen System

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  • 16. SEPTEMBER 1928 KL IN ISCHE XVOCHE~NSCHRIFT . 7. JAHRGANO. Nr. 38 178 7

    der L~isionsseite. Andere Untersucher wiederum, wie INGVAR und TEN CATE, nehmen eine Lokalisation der Fal l r ichtung in den Lobi anteriores und posteriores an.

    Anatomische Tatsachen weisen darauf bin, dal3 umgekehrt das Kleinhirn auch EinJlufl a.u] die Vestibulariszentren ge- winnt. IRUTTIN, 13AUER und LEIDLER, SPITZER, SPIEGEL und DAMs stellen sich vor, dab das IZleinhirn die Erregung im Vest ibular isapparat henImt.

    Eigene Untersuchungen an der Taube haben ergeben, dab diese Auffassung durchaus richtig ist. Das IZleinhirn der Taube stellt einen regulatorischen Hemmungsapparat dar in dreifacher Hinsicht. Es reguliert einmal fiber die Lateral- und Medialkerne die yon den Labyr inthen ausgehenden Erregungen fiir die Halsdreher und Halsheber. Es regul iert ferner fiber die Lateralkerne und ihre. Verbindung mit den roten Kernen den Streckertonus der Beinmuskeln. L~tsion der Kleinhirnkerne ffihrt zu Halsverdrehung rtickenw~trts oder nach der Seite, zu Erscheinungen, die sJch als Ent - hemmung der yon den Labyr inthen auf ihre Zentren ein- wirkenden Erregungen erweisen. Durchtrennung der Klein- h irnruberbahnen ftihrt zur Stfitzreaktion. Hier scheint inir der Nachweis yon besonderer Bedeutung, dab eine Hals- verdrehung nach der Seite die TonusverhXltnisse der Beine bei Stfitzr~aktion genau in entgegengesetztem Sinne beeinflul3t wie bei normalen und labyrinthlosen Tauben. W~hrend nor- malerweise eine Halsverdrehung nach rechts dutch einen tonischen Halsref lex zu Tonuszunahme im l inken und Tonus- abnahme im rechten Bein ffihrt, wird in diesem Falle bei vor- handener Stf itzreaktion gerade das rechte Bein versteift, w~ihrend d is linke an Tonus verliert. Es t r i t t eine tteakt ion auf, die dem Fall nach der Seite entgegenarbeitet, und die man deshalb als ,,Fallhinderungsreaktion" bezeichnen kann.

    ZUR FRAGE DES ZUSAMMENHANGES ZWISCHEN STOFFWECHSELSTORUNGEN UND MORPHOLOGI- SCHEN VERANDERUNGEN IM RETICULO-ENDO-

    THELIALEN SYSTEM. Von

    TH. FAHR. Aus dem Pathologischen Institut (Direktor: Prof. Dr. TH. FAHR).

    Seitdem durch ASCI~OFF und seine Schule d is al lgemeine Interesse auf die Leistungen des reticulo-endothelialen Sy- stems gelenkt wurde, bewegten sich die Arbeiten auf diesem Gebiet hauptsXchlich in zwei lRichtungen, t?;inmal versuchte man die Rolle dieser mesenchymalen E lemente bei den ver- schiedenen l nJektionen festzustellen, zweitens abet wandte sich das Interesse auch framer mehr den Beziehungen dieser Zellen zu den Sto]]wechselst6rungen des Organismus zu. Der pathologische Anatom wird ja hier, wenn er sich rein auf die 13eobachtung morphologischer Verh~iltnisse stiitzt; keine endgfiltigen Kl~irungen geben k6nnen, er bedarf hier ganz besonders der Hilfe des physiologischen Chemikers. Wie sehr abet auch bier die morphologische Forschung uns weiter zu bringen vermag, zeigen die sch6nen Untersuchungen yon L. PICK, an die ich zun~chst ankntipfen m6chte. PICK hat zunAchst das Verdienst, unsere I(enntnis einer der bier ein- schlttgigen Stoffwechselst6rungen des Morb. Gaucher er- weitert und vert ieft zu haben. Um welche Art yon Stoff- wechselst6rung es sich dabei handelt, konnte freilich auch nur durch chemische Untersuchung festgestellt werden: EPSTEIN hat mit LORENZ und LIEB die klXrenden Unter- suchungen durchgeffihrt. V~'~ihrend man bis dahin mehr an eine Speicherung yon EiweiBsubstanzen in der Gaucherzelle denken mugte, handelt es sich nach den Feststel lungen der genannten Autoren doch um eine St6rung des Lipoidstoff- wechsels, die zur Ablagerung yon Kerasin, eines Cerebrosids, in den fraglichen Zellen ffihrt. Die Histogenese der Gaucher- zellen dagegen klar herausgearbeitet und damit die Ab- grenzung dieser Erkrankung andern Stoffwechselst6rungen gegenfiber besser erm6glicht zu haben, ist das groBe Ver- dienst von PICK. PICK zeigte einmal fiberzeugend, dab es sich bei den Gaucherzellen um Abk6mmlinge yon Ret iculum- zellen und yon bindegewebigen adventit iel len ,, ldasmato-

    cyt~ren" E lementen handelt, wlihrend man bis dahin zweifel- haft war, ob es sich um Abk6mmlinge der Reticulumzellen, der Endothel ien oder beider Zellarten handele. Ich selbst neigte, wie andere Autoren auch, der letzteren Ansicht zu. Als weiteres mit dem eben besprochenen eng zusammen- h~ingendes I i r i ter ium der Gaucherzellen zeigte PICK ihre Be- ziehnngen zur H~imosiderinverteilung in der Milz. W/ihrend die Sinusendothelien reichlich Eisen speichern, tun das die Gaucherzellen gar nicht oder nur in ganz geringffigigem MaBe. PICK sieht hierin ein , ,Strukturprinzip der Gaucher- milz". Ein weiteres Verdienst yon PICK besteht darin, yon der nach GAIJCI~ER benannten Systemerkrankung eine andere StofIwechselst6rung abgegrenzt zu haben, die unter der ]3e- zeichung ,,lipoidzellige Splenohepatomegalie Typus Niemann- P ick" als selbst/indige Erkrankung sich bereits al lgemeiner Anerkennung erfreut. Das pathologische Stoffwechselprodukt, das bier gespeichert wird, geh6rt, wie beim Morb. Gaucher, den Lipoiden an, ist aber yon PICK als Phosphat id (Lecithin) erkannt. I)iese Stoffwechselst6rung ist im Gegensatz zum Morb. Gaucher, der in jedem Lebensalter vorkommen kann, eine ]Erkrankung des Stiuglingsalters. Die Speicherung, die beim Morb. Gaucher an den !Reticulumzellen und Binde- gewebshistiocyten erfolgt, wird hier nicht nur im gesamten ,,retciulo-endothelialen". Apparat, sondern auch in den E lementen aller andern K6rpergewebe (in glatten und quer- gestreiften Muskelzellen, Ganglien, Glia und Schwannschen Zellen, Epithel ien zahlreichster Organe, auch Knorpelzellen) bewerkstell igt. ,,Die ~ber ladung der Gewebe mit patholo- gisch-lipoiden Stoffwechselprodukten bedingt schwere St6- rung oder Aufhebung der Organfunktion und den frfihzeitigen Ersch6ptungstod" (PICK).

    Auf Grund der Ver6ffentl ichungen yon PICK erwies es sich als notwendig, einen Fall, den ich im Jahre 1922 mit STAMM zusammen beschrieben und als zum Morb. Gaucher geh6rig aufgefal3t hatte, einer Revision zu unterziehen. PICK hatte schon mit Recht Bedenken gegen die Einbeziehung des Falls zum Morb. Gaucher erhoben. Ich hatte ihn dahin ge- rechnet, weil ich in Milz, Lymphdrf isen und Knochenmark Zellherde nachgewiesen hatte, die ich ffir Gaucherzellen hielt, die auf Grund der mikrochemischen Reakt ionen als lipoidfrei erschienen und bei denen ich an die Speicherung einer eiweiB- art igen Substanz dachte, wie das MARCItAND U. a. auch beim ~Vlorb. Gaucher getan batten. -- Docll haben wir selbst auf Abweichungen vom gew6hnlichen Bild des Morb. Gaucher hingewiesen (kein famili/ires Auftreten, Fehlen der fraglichen Zellen in der Leber, Fehlen der charakterist ischen Haut- verf~trbung, unterschiedliclies Verhalten der An/imie), Unter- schiede, die wir freilich zuniichst nicht fiir so schwerwiegend hielten, um den Fall vom Morb. Gaucher zu trennen.

    Nun war allerdings durch ein Versehen -- PICK bemXngelt das mit 1Recht -- unterlassen worden, die Smith-Dietr ichsche lReaktion auf Phosphatid vorzunehmen. Da der Fall, wie schon erw~ihnt, Abweichungen yon dem gew6hnlichen Bild und der Verlaufsweise des Morb. Gaucher bot, so war immer- bin mit der M6glichkeit zu rechnen, dab ein Pendant zu dem Niemannschen Fall vorl iegen k6nnte, bei dem ja auch erst durch PICK die Anwesenheit yon Phosphat iden festgestellt und damit neben anderem (s. oben) die Besonderheit des Falls erwiesen wurde. Die briefliche Unterhal tung und der Austausch yon Pr/iparaten, den ich fiber diesen Fal l mit Herrn Kollegen PICK ffihrte, brachte uns aber zu der Uber- zeugung, dab der Fall wie vom Morb. Gaucher, so auch vom Pick-Niemannschen Typ zu trennen sei.

    Was zuniichst die Unterscheidung vom Morb. Gaucher anlangt, so ist neben den schon erw~ihnten Abweichungen im ganzen Krankheitsbi ld* an den Zellen selbst noch ein ganz auffitlliger Unterschied hinsichtl ich der H~tmosiderinspeiche- rung zu konstatieren. WXhrend sie beim Morb. Gaucher nach den Untersuchungen yon PICK hier ganz oder fast v611ig fehlt, zeigen die fraglichen Zel]en in meinem Fa l l (Abb. I) eine ganz auff~llige Erythrophagie und Hamosiderinspeiche- rung**. Diese H~tmosiderinspeicherung erm6glicht nun aber

    * PICK legt dabei auch besonderen Weft auf d is ~Freibleiben der Leber in unserm Falle, w5hrend sie beim Morb. Gaucher stets aueh schon beim S~ugling mitbefallen ist. ** Von Pilzfiiden, wie in den Splenomegalien,.die yon ASKANAZY u. a. beschrieben worden sind, war nichts zu finden.

    114"

  • 1788 auch -- neben andern Momenten, wie verschiedene Ausbrei- tung und Lokalisation der fraglichen Zellen -- die Abgren- zung gegentiber dem Typ Niemann-Pick. Auch bei dieser Erkrankung fehlt die H~mosiderinspeicherung an den trag-

    Abb. x. Mflz von Fall I bei schwacher VergrOBerung. Die eisenhaltigen Zellherd- chen (E) heben sich scharf aus dem iibrigen Parenchym heraus.

    lichen Zellen, und unser Fall scheint demnach eine Sonder- stellung einzunehmen. Auch mit dem yon LUBARSCH jfingst mitgeteilten Befund -- eigentiimliche leberzellartige Herde in der Milz eines i6t~gigen syphilitischen Kindes, die Lo- BARSCH als ~lbergang zwischen dem Gaucherschen und dem Niemann-Pickschen Typ auffagt -- hat der Tall wohl nichts zu tun. ]Dart ich noch einmal seine Hauptcharakteristica herausstellen: Iclinisch: 3j/~hr. Kind mit starker An/~mie, zu- letzt nur 18 % H/imoglobin bei niedrigem F~rbeindex (o,75L hAmorrhagische Diathese, Milzschwellung, Odeme, Anasarka, rascher Verlauf. Anatomisch: Milz- und LebervergrSBerung, erhebliche An/~mie der Organe, partielle DrtisenvergrSBerung, ausgebreitete Petechien, Pachymeningitis haemorrhagica, Bron- chopneumonie, letztere als direkte Todesursache.

    Wir hatten damals schon erwogen, ob es sich um eine Jackschsche Anaemia splenica handeln m6ge. Wit hatten diese Diagnose wegen des raschen und ungtinstigen Verlaufs, der fehlenden Leukocytose und wegen des Befundes der eigen~ artigen Zellnester in Milz, Driisen und Knochenmark, die wir als Gaucherzellen ansprachen, abgelehnt. DaB es sich um Gaucherzellen handelt, kommt heute fiir mich nach einem Vergleich mit dem mir vom Herrn Kollegen PICK zur Ver- fSgung gestellten Material nicht mehr in Frage, wie ich oben schon ausgeftihrt habe. Die starke Erythrophagie und der starke H/~mosideringehalt unterscheiden die ~raglichen Ge- bilde ohne weiteres yon den Gaucherzellen, ebenso wie yon den Pick-Niemannschen; bei der Malloryf/~rbung sind sie etwas blasser als die Gaucherzellen, aber noch sehr viel dunkler als die :Niemann-Pickschen, die Struktur des Protoplasmas steht auch etwa in der Mitre zwischen den beiden andern Zellarten (GAucI~ER utid Niemann-Pick), sie ist l~ngst nicht so ausgesprochen hell, wabig, wie bei den Niemann-Pickschen Zellen, viel homogener als diese, aber doch wieder nicht so gleichm/~Big homogen wie bei den Gaucherzellen. Sie gehSren also bestimmt nicht einem dieser beiden Typen an, und ich bin heute wieder geneigt, mehr Gewicht auf die An/imie zu legen. Ich m6chte das um so mehr tun, als ich bei dieser Ge- legenheit darauf hinweisen kann, dab es bei schweren An- /~mien an einer Stelle des reticulo-endothelialen Systems, n/imlich im lymphatischen Portalring, such sonst zum Auf- treten eigenartiger, vielfach zu Nestern zusammentretender, groBer Zellen kommt, die zum Teil wenigstens mit der St6rung

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    des Eisenstoffwechsels in Bezlehung zu stehen scheinen und die sonst keine Beachtung gefunden haben. Ich bin auf diese Zellen bei meinen Studien am lymphatisehen Portalring auf- merksam geworden, und ich m6chte auf diese Zellbefunde erneut hinweisen. Die Zellen gliedern sich in 2 Formen, die sich allerdings nieht immer scharf voneinander trennen lassen. Zum Tell sind die Zellen sicher retikul~ren Ursprungs und entsprechen den groBen Zellen, die ich auch sonst nicht selten im lymphatischen Portalring gefunden habe. Ich zitiere kurz, was ich im allgemeinen a. a. O. fiber diese Zellen gesagt babe.

    Ich habe in IOI yon 203 F~llen einer fortlaufenden Unter- suchungsreihe, und zwar mit 3 Ausnahmen durchweg bei Individuen, die schon die 30 iiberschritten hatten, teils ver- einzelt, tells in Nestern, H~ufchen oder Str~ngen groBe epi- theloide, offenbar yore Reticulum aus sich entwickelnde Zel- len gefunden, die ich in Milz und Mesenterialdriisen durchaus vermiBt habe. In den Retroperitoneal- und Bronchialdriisen land ich sie gelegentlich, namentlich in den Bronchialdrfisen, aber nicht in gleicher Reinheit, wenn ich so sagen darf, und nicht ann~hernd in gleicher H~ufigkeit. Es handelt sich bei den Gebilden um stark hypertrophierte Reticulumzellen, ftir die man die Bezeichnung Histiocyten (AscHOFF , K IYONO) sehr wohl anwenden kann. ]:)as Hervorgehen aus dem Reti- culum ist in frfitleren Stadien sehr deutlich zu verf61gen, man sieht an manchen Stellen die Reticulumfasern in Form kur- zer, breiter B~nder, und dazwischen setzen sich mit wachsen- der Deutlichkeit die groBen Zellen ab, die in ~lteren Stadien dann ganz vonder Umgebung isoliert als selbst/~ndige Ge- bilde imponieren. Manchmal liegen diese Zellen dicht, manch- real ganz locker, so dab immer wieder Lymphocyten zwischen ihnen sichtbar werden.

    Bei meinem damals untersuchten Material waren 9 F/~lle " ,yon pernizi6ser An~mie, bei denen ich die fraglichen Zellen stets -- 2 real allerdings nut ganz vereinzelt -- angetroffen babe.

    Unterdessen ist mein Material an pernizi6ser An~imie auf 43 angewachsen und, ganz babe ich die fraglichen Zonen im

    Abb. 2. GroBe epitheliale Reticulumzellen - - teils eisenhaltig, tells eisenfrei - - im lymphatischen Portalring bei pernizi6ser Anamie.

    Portalring dabei nur 3mal vermiBt, i3mal war-der Befund an diesen Zellen allerdings sehr gering, nur bei genauester Durchsicht waren sie zu finden, in den iibrigen 27 F~llen konnten sie mtihelos nachgewiesen werden, 6ram waren sie sehr reichlich. Ich habe nun bei friiherer Gelegenheit das Auftreten dieser groBen retikul~ren Gebilde im Portalring in Beziehung zu physiologischen Zust~nden gebracht und als allm~hliche Fixierung yon Zustandsbildern gedeutet, die bei den verschiedensten Zust~nden des Gesamtorganismus an- getroffen wfirden. Immerhin muB man, wenn man die per- niziSse An/imie mit dem Gesamtmaterial vergleicht, sagen, daB die Bedingungen: die zum Au]treten dieser grofien reti-

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    kuldren Zellen im lymphatischen Portalring lighten, bei der Pernieiosa h~u/iger gegeben zu sein scheinen als sonst (Abb. 2).

    Noch mehr als diese ret iku l~ren Gebi lde fal len aber bei der perniz i6sen An~mie Erythrophagen endothel ia ler Her- kunf t auf, die manchmal in grol]en Mengen die Sinus erfiillen, wie ich das ja auch bei frf iherer Gelegenheit schon beschr ieben habe. Bei meinen damal igen Untersuchungen habe ich diese Ery throphagen unter~7 F~len jedesmal*, 2mal al lerdings nur in ger ingem MaBe, angetroffen. Bei me inem jetzt auf 43 F~lle angewachsenen Mater ia l land ich diese Ery throphag ie 37real, 8real freil ich nut gering, 24real in ansehnl ichem, 5mal in sehr erhebl ichem und ganz auff~ll igem MaBe (Abb. 3).

    WAhrend es nun im al lgemeinen sehr le icht gelang, diese endothel ia len Ery throphagen und die epithel ia len Ret icu lum- zellen vone inander zu t rennen, land sich doch eine Anzah l yon F~llen, bei denen das n icht m6gl ich war, und auch bei dem fragl ichen, zur Diskussion s tehenden Fal l war es n icht immer le icht zu sagen, ob die fragl ichen Zellen endothel ia ler oder ret ikul~rer Natur sind. Manchmal ist an der endothe- l ialen Natur der Gebi lde kein Zweifel, sie erffil len d icht ge- d rgngt die Sinus, hier hande l t es sich fast durchweg um s tark eisenhalt ige Ery throphagen, dann aber wieder s ieht man, wie an andern Stel len auf weite Strecken durch das Auf t re ten der fragl ichen Zellen eine Auf l6sung des Gewebes herbei- geff ihrt wird -- mi t Ausnahme der Fol l ikel - - . Die Zellen l iegen bier in lockerem Geffige, yon Lymphocyten durchsetzt , und es hande l t sich hier nur teilweise um Erythrophagen, gr6Btentei ls sind hier die Zellen erythrocyten- und eisenfrei, zum Teil mehr kompakt , zum Tell mehr wabig, und bei diesen Zellen ist es ebenso wie bei den N iemann-P ickschen schwer zu sagen, ob sie endothel ia ler oder ret ikul~rer t Ie rkunf t sind.

    Wi r sehen also immerh in deut l iche Bez iehungen zwischen dem fragl ichen Fal l und den essentiel len An~mien, anderer- seits frei l ich auch wieder sehr markante , trennende Momente. Stel len wir beides e inander gegenfiber.

    Gemeinsam ist be iden Krankhe i tsb i ldern das Auf t re ten groBer protop lasmare icher E lemente, die sich zum Tell deut- l ich in endothel ia le unGl retikulAre E lemente t rennen lassen, w~hrend das an andern Stel len hier wie dort n icht m6gl ich ist. Die Zellen neigen sehr zu Ery throphag ie und Eisen- speicherung. Dabei l iefern die endothel ia len E lemente die Ery throphagen, wAhrend die ret ikulAren E lemente erythro- cyten- und meist eisenfrei, gelegentl ich freil ich auch eisen- ha l t ig s ind; bei dem zur Diskussion s tehenden Fal l sind beide Zel larten al lerdings viel zahlreicher wie bei der perniz i6sen An~mie. Untersch iede bestehen ferner insofern, als bei dem fragl ichen Fal l die fragl ichen Zellen in Milz, Knochenmark und Drfisen angetrof fen werden, w~hrend ich sie bei der perniz i6sen AnAmie nur im lymphat i schen Por ta l r ing gefunden habe, ferner sehen wit bei der perniz i6sen Ani imie ja regel- m~Big eine starke Siderosis der Leber. Diese fehlte in unserm Fall , nur hier und da zeigten s tark vergr6Berte Kupffersche Sternzel len bei der E isenreakt ion eine diffuse ]31aufArbung.

    E ine klare Deutung des Fal les scheint mir auch heute noch n icht m6glich -- auch die E inbez iehung in die Jacksch- sche An~mie m6chte ich nach wie vor (s. oben) ablehnen. Man kann den Fal l nur ganz vors icht ig und al lgemein be- ze ichnen als eine mit Andmie einhergehende Sto]]wechsel- st6rung au] bislang unbelcannter Basis.

    Im AnschluB an den eben noch e inmal er6r ter ten Tall m6chte ich nun noch fiber einen weiteren Befund ber ichten, der meines Erachtens auch als Stof fwechselst6rung zu klas- sif izieren ist, die sich yon der eben geschi lderten freil ich weit- gehend unterscheidet , auch ~tiologisch n icht so v611ig dunkel ist wie diese, aber doch wieder -- und das ist der Grund, wes- ha lb ich den Fal l in diesem Zusammenhang abhand le -- ein Verg le ichsmoment mi t dem ersten Befund b ietet insofern, als es auch hier als Ausdruck der Stof fwechselst6rung zum Au/treten grofler protoplasmareicher, in Herden und Nestern au]tretender, zelliger Elemente im reticulo-endothelialen Systemen gelcommen ist. Ich lasse zun~chst eine kurze Beschre ibung des Fal les folgen:

    44jhhr. Manp, der nie ernstlich krank war bis zum Jahre 1921, wo er bei einer Munitionszerst6rung eine Nitroglyeerinblausliure- * Die betr. Arbeit erschiea schon etwas friiher als die soeben erw~ihnte.

    1789 vergiftung durchgemacht hat, leider hat sich etwas Genaueres darflber nicht ermitteln lassen. Es ist nur bekannt, dal3 er damals ein halbes Jahr krank war. Er hat dann wieder gearbeitet, ist aber nie wieder so recht zu I(rAften gekommen und hat an ]3eschwerden gelitten, die als Ischias und Rheumatismus gedeutet wurden. Am

    Abb. 3. Reichlich Erythrophagen (Er) im lymphatischen Portalring bei pernlzi6ser Anlhnie.

    9. Oktober 1926 hat er sich dann wieder krank gemeldet. Er war kurzlnftig, l itt an Husten mit zeitweise reichlichem Auswurf und Durchfall. Lues negiert, WaR. allerdings posifiv. Angeblich sollen bei ]3eginn der iirztlichen Beobachtung einmal Tuberkelbacillen im Sputum gefunden sein, sp~iter konnte dieser Befund nie mehr er- hoben werden. ]31utdruck 95, erhebliche Aniimie: Hgbl. 35, F~irbe- index o,46. Erythrocyten 24ooooo. 13ber der Spitze leichte D~imp- lung, hie Fieber, Abdomen meteoristisch aufgetrieben.

    Im Krankenhaus wurde der Mann vom I i . I I I . bis 15. IV. 1927 beobachtet. Man dachte klinisch trotz des fehlenden Fiebers an Tuberkulose, konnte aber zu keiner bestimmten Diagnose kommen.

    Bei der am 16. IV. 1927 vorgenommenen Sektion (Sekt. Nr. 688]27) wurde im wesentlichen folgender Befund erhoben: 164 cm lange, 46 kg schwere Leiche. Starke allgemeine Aniimie. Schwe!lung der mesenterialen, retroperitonealen und supraclavicu- laren Lymphdrfisen. Alte, ziemiich ausgedehnte Verwachsungen an allen ser6sen H~uten (Pleura, Perikard, Peritoneum). Alte tuberkul6se Drfisenherde in den Tracheobronchial- und reehten Pulmonaldrflsen. Geringe allgemeine Arteriosklerose. 0dem der Dickdarmwand. Kleine Ulcera an Kehldeckel und aryepiglottischen Falten (Decubitalgeschwfire). Gewisse Besonderheiten boten makroskopisch schon Milz und Lymphdrflsen. Milz: 15o g schwer, weich elastiseh, auf der Schnittfl~che dunkelgraurot. Man bemerkt bier reichlich kleinste weii31iche Fleckchen. Auch in den vergr6Ber- ten Lyrwphdri~sen s ind makroskopisch schon stecknadelkopfgrol~e grauweiBliche Herdchen erkennbar, die eine entlernte ~hnlichkeit mit Tuberkeln Zeigen, die aber, wie die mikroskopische Unter- suchung zeigt, weder mit Tuberkeln noch mit anderen entzfindlichen GranUlomen etwas zu tun haben.

    Mikroskopisch finden sich in der Milz Nester und Zfige yon groBen epithelialen Reticulumzellen. Sie sind in diesen Herdchen meist so dicht gelagert, dab die einzelnen Zellen konfiuieren. Viel- fach sind die Zellen hyalinisiert, sie fliel3en dann zu etwas gr6Beren hyalinen Herdchen zusammen, die ein bereits hyalinesflBalkenwerk erkennen lassen, zuni~chst noch einzelne Kerne enthalten, mit fort- schreitendem Alter aber immer kern~rmer werden. Die Herdchen geben schwach positive Reaktion nach SMITH-DIETRICH, die Eisen- reaktion ist negativ.

    Etwas anders ist das Bild an den Drilsen. Man sieht bier neben- einander zw~i Arten yon Ver~nderung (Abb. 4 und 5). Einmal sind die Drfisen dicht durchsetzt yon zahlreichen grol3en und kleinen, aus konfluiertem Fett bestehenden, rundlichen Massen, an deren Rand zahlreiche Riesenzellen gelegen sind, die als Fremdk6rperriesen- zellen imponieren. Das Fett f~rbt sich mit Sudan gelb, mit Nilblau tells rot, tells blau, tells in Mischt6nen zwischen rot und blau. Neben diesen homogenen Fettherdchen finden sich sehr zahlreiche,

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    in Nestern zusammenliegende, fetthaltige Zellen retikul~rer~Natur (Abb. 6), sie geben zum Teil starke Doppelbrechung und aus- gesprochene positive Phosphotidreaktion nach SHMITH-DIETglCH. Erythrophagie wird nicht beobachtet. Eisenreaktion fiberall v6Ilig negativ. Bei diesen fetthaltigen retikul/~ren Elenlenten ist das Proto- plasma meist wabig-schaumig entsprechend dem Fettgehalt, doch sind diese vergr6Berten Reticulumzelten nicht alle ietthaltig, und

    bunge enth/ilt reichlich intraalveol/~r angeordnete eisenhaltige Zellen yore Charakter der sog. Herzfehlerzellen.

    Im iibrigen ergibt die mikroskopische Organuntersuchung nichts Besonderes.

    Es fragt sich nun, wie soil man diesen Befund, bei dem j a auch eigentiimliche Zellherde im reticulo-endothel ialen System im Vordergrund des Interesses s tehen, deuten.

    Abb. 4. Lymphdriise yon Fall 2 von reichlichen groBen Fetttropfen (Vakuolen) durchsetzt, Riesenzellen.

    Abb. 5. Ausschnitt aus Abb. 4 bei stiirkerer VergrOBerung (Vakuolen und Riesenzellen).

    dann erseheint das Protoplasma mehr homogen. Bei der Mallory- f~irbung erscheinen die Zellen sattblau. Die Kerne sind blab mit feiner Netzstruktur, viele Zellen enthalten mehrere Kerne. An manchen Stellen ist es zu einer deutlichen Vermehrung des fibrill~ren Stfitzgewebes gekommen.

    Knoehenmark zellreich. Es finden sich reichlich myeloische Ele- mente, Knochenmarksriesenzellen, Myelocyten und Leukocyten ver- schiedener Art, dagegen fehlen die seither beschriebenen retikul~iren Elemente, sie /ehle~ auch in allen i~brige n u~tersuchten Organen.

    Leber zeigt Rundzellenherde an der Glissonschen Kapsel und deut- liehesVortreten der Kupfferschen Sternzellen, sonst nichts yon Belang.

    Dickdarr~ an den 6demat6sen StMlen zellig infiltriert, und zwar finder sich eine vorwiegend lymphocytare Infiltration an Mucosa und Submucosa.

    Abb. 6. Lymphdr(ise von Fall 2 mit Nestern und Zfigen groBer epitheloider Reti- culumzeHen (phosphatidhaltig, eisenfrei).

    Ich m6ehte glauben, da~3 es sich auch bei den hier beob- achteten Zel lherden um den Ausdrpck einer Stoffwechsel- st6rung handelt . V~Tie eingangs schon erw/~hnt, kSnnen wit Vergr6Berungen und Wucherungen am reticulo-endothel ialen System einmal als Ausdruck einer Entz i indung und einmal als Ausdruck einer Stoffwechselst6rung auftreten sehen. ]3eide Vorg/inge stehen sich biologisch insofern nahe, als sie beide, wie das oft genug hervorgehoben worden ist, der Selbst- reinigung des Organismus dienen. Doch sind wit einmal ge- wohnt und es hat sich ~a auch als zweckm~Big herausgestellt, die defensiv entzf indl ichen Vorg/~nge yon den regulatorischen, ausgleichenden, zu Speicherungen ff ihrenden, auf Stoffwechsel- st6rungen beruhenden zu trennen. Was die erste Gruppe an- langt, so kennen wir eine gauze Reihe yon Vorg~ingen, die, wie Tuberkulose, Lues , Lymphogranulomatose, Typhus usw. zum Auftreten lokaler charakter ist ischer Zellreaktionen f / ih - ren. Es sind in jf ingster Zeit eine gauze Anzahl yon Be- funden (GOLDSCHMIDT und ISAAC, PENTMANN, SCHULTZ, WERMBTER und PUHL, W-OHLW' ILL und SACHS, LETTERER, AK IBA USW.) mitgeteilt worden , die woh l auch im Pr inzip dah in zu rechnen Mud, wenn auch die Fiille mi t Ausnahme des yon AK IBA iitiologisch dunke l bliebell. ZumTe i l s tanden sie, wie der Fall von GOLDSCHMIDT uud ISAAC, der yon SC~IULTZ der eine yon WOHL\V ILL , der Lymphogranu lomatose nahe, zum Teil wurden sie, w ie bei LET ' rERER U.a. als Sys tem- erkrankung aufgefaBt und als , ,Ret ikulosen" bei den Leuk- / imien unterzubr ingen gesucht, abet doch mi t ]3ezugnahme auf die akuten Leuk~imien, deren infekti6se Natur sich immer w ieder aufdri ingt und die yon STERNBERG ja mit Nachdruck yon den wahren LeuMimien gesch ieden werden* . Ich will m ieh auf diese Streitfragen hier nicht einlassen, sondern nur betonen, dab unser Fall of fenbar nicht zu dieser Gruppe zu rechnen ist. Von Granu lo lnen oder den Granu lomen nahe- s tehenden Wucherungen, die mi t Nekrosen und gr6beren Organzers t6rungen, w ie sie dort gelegentlich am Knochen- sys tem z. ]3. geschildert worden sind, ist hier keine Rede .

    * Eille Sonderstellung nimmt vielleicht der jfingst yon TSCHISTOWITCH und BYKOWA mitgeteilte Fall ein, der yon den Autoren als die ,,erste'Beobachtung einer reinen, systematischen, aleuk~imischen Retikulose" aufgefaBt wird. Leichtes Fieber, da~ an i_nfekti6se Ursachen denken lieB. bestand freilich auch hier.

  • ~6. SEPTEMBER 1928 KL IN ISCHE WOCHENSCHRIFT . 7. JAHRGANG, Nr . 3 8 1791

    Es hande l t s i ch hier um Spe icherungsvorg~nge, die auf S t6rungen im Lipoidstoffwechsel h inweisen und die im Pr in- zip in die zweite Gruppe geh6ren, in die Gruppe also, in der auch die Gauchersche, die N iemann-P icksche Krankhei t , die Lipoidzel lenhyperplasie, in der ein Befund yon AKIBA -- bei dem es bei e inem K ind zur Speicherung einer eiweiBartigen Substanz in den Ret icu loendothel ien gekommen war -- in tier schlieBlich auch der hier an erster Stelle mitgetei l te Fal l und sicher noch andere mehr, untergebracht werden mfissen.

    Das Gemeinsame all dieser unter sich ja wieder durchaus zu t rennenden Typen besteht darin, dab es an den Reticulo- endothe l ien zu Speicherungen eben der Substanzen kommt,

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