Vegetative Störungen bei der myatrophen Lateralsklerose

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    06-Jul-2016

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  • Deutsche Zeitsehrift f. Nervenheilkunde, 179, 48--57 (1959)

    Aus der Neurologischen Universitatsklinik Hamburg-Eppendorf (Direktor: Prof. Dr. med. H. PETTE)

    Vegetative St5rungen bei der myatrophen Lateralsklerose Zugleich ein Beitrag zur Sudecksehen Dystrophie

    Von

    OTTO A. BRINK

    Mit 4 Textabbildungen

    (Eingegangen am 24. Juni 1958)

    In der Khn ik wurden in den vergangenen Jahren mehrere Pat ienten mit einer myatrophen Lateralsklerose aufgenommen, die neben den bekannten Symptomen der Muskelatrophie und Spast ik vegetat ive St6- rungen der Haut , des Unterhautfettgewebes, der Gelenke und Knochen zeigten. Hier soil erSrtert werden: Geh6ren vegetative StSrungen zum kli- nischen Bild der myatrophen Lateralsklerose ? Wenn wir diese Frage be- jahen k5nnen, ist eine zweite zu stellen: Sind die vegetat iven StSrungen ein Symptom der degenerat iven Erkrankung des Zentralnervensystems ? Die angestellte Untersuchung - - sie bleibt auf die medul la spinalis be- schr/inkt - - macht eine Beziehung zwischen Riickenmarkserkrankung und vegetativen StSrungen wahrscheinlich.

    SCHAFFER verlangte fiir die Diagnose myatrophe Lateralsklerose den elektiven Befall des motorischen Systems. Diese Forderung ist nach anderen Autoren und eigenen histologischen Untersuchungen nicht haltbar. In zahlreichen Arbeiten wer- den StSrungen der Sensibilit~tt beschrieben (MARBURG, FI~IEDMANN, HESS, SODER- BERGH, SJOVALL, LAU:NAY, VAN BOGAERT). Histologische Untersuchungen dieser Autoren ergaben neben der Degeneration motorischer Vorderhornzellen und der Pyramidenbahnen einen Befall der Hinterstr/~nge, des kommafSrmigen Feldes von SeHVLTZE, der tractus spinocerebellares und in einigen FMlen des gesamten Vorder- seitenstranggebietes, in der grauen Substanz Degenerationen der Clarkeschen S~u- len, der Mittelzellen, der Hinterhornzellen, der Zellen der Lissauerschen Randzone. Degenerationen im Bereich des Seitenhornes sind von TOOTH U. TURNER, ORZE- CHOWSKI, BERTRAND U. VAN BOGAERT gefunden worden.

    Angesichts der zahlreichen Ursachen, die zur Ausbi ldung vegetat iver StSrungen ffihren kSnnen, ist es im Einzelfall schwierig, die/~tiologisehe K1/irung durchzuffihren. Zum Beispiel ist es kaum mSglich zu beweisen, dab etwa vorhandene UnterschenkelSdeme bei einem/~lteren an myatro- pher Lateralsklerose erkrankten Menschen durch das organische Nerven- leiden hervorgerufen worden sind. Daher muB bei der Verwertung der L i teraturangaben fiber vegetat ive StSrungen bei der myatrophen Late-

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    ralsklerose Zurfickhaltung gewahrt werden. Ffir eine sichere Zuordnung vegetativer St6rungen zu dem degenerativen ProzeB im Rfickenmark sind folgende Forderungen zu stellen:

    1. Der zeitliche Zusammenhang zwischen Muskelatrophien und Bindegewebssch/iden.

    2. Der AusschluB anderer EntstehungsmSglichkeiten vegetativer StSrungen, wie prim~rer Gef/il3erkrankungen, mykotischer und bak- terieller I taut le iden und besonders der Nervensch/~digungen durch Wir- bels~ulenprozesse. Nur bei einer intakten Wirbels/iule k6nnen bestehende segmentale vegetative StSrungen mit ausreichender Sicherheit auf die myatrophe Lateralsklerose bezogen werden.

    3. Der histologische Befund im Zentralnervensystem mit der Degene- rat ion vegetativer Nervenzellen.

    4. Die segmentale Entsprechung yon Nervenzellausfall und vegeta- r iven StSrungen.

    Diesen Forderungen geniigen, soweit wir das iibersehen, keine der in der Literatur vorhandenen Berichte vSllig.

    Vegetative StSrungen der Haut und des subcutanen Gewebes wurden yon HEss, Mosv.~ und LAUNAY beobachtet. 0deme an H~nden und Ffil3en yon PATRIKIOS, L~5o~~ und LItERMITTE und BRIESE, eine Elephantiasis der Unterschenkel yon HESS. WachstumsstSrungen und Ausfall der Zehenn/igel beschrieben HEss, WECHS- LER, BROCK und WEIL, Brfichigwerden und Ausfall der Haare LAU~CAY. Eine ge- steigerte Sudation beobachtete LAV~AY bei mehr als der H~lfte seiner Patienten, eine einseitige Sudation fand HEss. MARBURG sah 0deme an H~nden und Ffil~en, StSrungen der Vasomotoren, Atrophie der visceralen Muskulatur, die auch L~RI beschrieben hat, und ordnete diesen Symptomen die Degeneration vegetativer Ganglienzellen zu.

    Ein Patient yon WILD u. MADLENER erkrankte mit rheumatischen Schmerzen und einer Versteifung der rechten Schulter. AnschlieBend traten Paresen und spas- tische Zeichen auf, so dab die Diagnose myatrophe Lateralsklerose gestellt werden mul3te. Einige Monate sparer erkrankte die linke Schulter in der gleichen Folge. An vegetativen StSrungen bestanden Durchblntungs- und Sehweil~sekretionsano- malien. Beide H/~nde waren gerStet und fiebrig warm. RSntgenaufnahmen der Schultern zeigten eine Osteoporose der gelenknahen Knochen und eine Verschm~le- rung des Gelenkspaltes. In den folgenden Monaten schritt die myatrophe Lateral- sklerose rasch fort und ergriff bulb~re Kerngruppen. Der ankylosierende Gelenk- prozel3 trat auch an den Ellbogen- und Handgelenken auf.

    WILD 11. )/~ADLENER fanden bei 18~o ihrer Patienten mit myatropher Lateral- sklerose St6rungen des Gelenkapparates im Sinne einer chronischen Arthritis bzw. Spondylarthrosis, teilweise auch St6rungen der Hautdurchblutung und der SchweiB- sekretion. Diese Schaden seien durch die spastischen und schlaffen Motilit/itsstSrun- gen und durch lokale vegetative Dysregulationen bedingt. Eine konstitutionelle Bereitschaft sei die erste Voraussetzung fiir die Entstehung arthritischer oder arthrotischer Gelenkerkrankungen bei der myatrophen Lateralsklerose.

    Nach den Ergebnissen dieser Arbeit ist anzunehmen, daft ein Tell der bei mya. tropher Lateralsklerose relativ h~iu/ig au/tretenden ehronischen Knochen- und Gelenk- erkrankungen dureh die Degeneration vegetativer Ganglienzellen des Ri~ckennvarkes bedingt ist.

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    L. R. MULLER zeigt in ,,Lebensnerven und Lebenstriebe" das Bild eines Mannes mit myatropher Lateralsklerose, dem das Hautpigment an den Streckseiten beider I-I~nde bis zur Mitte des Handrfickens in symmetrischer Anordnung fehlte, wobei die Haut welch und empfindlich und die Haare briichig waren.

    Diese Hinweise in der L i te ratur und eigene kl inische Beobachtungen machten es wfinschenswert, an e inem grSBeren autopt ischen Mater ia l die quant i ta t iven Verh/~ltnisse zwischen den kl in ischen Zeichen gestSrter B indegewebst roph ik und dem Ausfal l yon Nervenzel len des Ri icken- markes unter besonderer Ber i icks icht igung der vegetat iven Zellen des Sei tenhornes zu untersuchen.

    Von Januar 1950 bis Ju l i 1954 wurden folgende Pat ienten aufge- nommen :

    Diagnose ]Manner] Frauen Zu- I ' Sa l l ln len

    Myatrophe Lateralsklerose Myatrophe Lateralsklerose, Beginn mit Bulb/~rparalyse

    Spinale Muskelatrophie Spastische Spinalparalyse

    39 14

    4 10 15 4 6 1 i

    64 29

    53

    14 19 7

    93

    Zum Vergleich sei die Hi~ufigkeit der disseminierten Encephalomyelitis mit 420 und die der spinalen Tumoren mit 49 Patienten in derselben Zeit genannt.

    Die 93 in der Tabel le angeff ihrten Kranken werden in 3 Gruppen eingetei l t :

    L Gruppe. 4 Pat ienten mi t vegetat iven StSrungen im kl in ischen Bfld der myat rophen Lateralsklerose und mi t Degenerat ionen der Gangl ien- zellen des Seitenhornes im Rahmen des spinalen Prozesses 1.

    Fall 1. G. L., Akte Nr. 22710/50. Mit 55 Jahren bekam Frau L. nach einer an- strengenden Arbeit eine Schwache in der linken Hand und ziehende Schmerzen im linken Unterarm. In 5 Monaten entwickelte sich das Bild einer Sudeckschen Dystro- phie. Die linke Hand war kiihl und feucht, die Haut atrophisch. Das Unterhaut- gewebe fiihlte sich teigig an. Das Wachstum der N~gel war gest61~ (Abb. 1). Die Gelenke des linken Armes und der Hand waren in ihrer Beweglichkeit eingeschr/inkt. Pathologische Reflexe konnten nicht ausgel5st werden. Die Patientin wurde ohne Erfolg mit Bienengift, HeiBluft, Bindegewebemassagen und Stellatumblokaden behandelt. Nach 13 Monaten zeigten RSntgenaufnahmen glasartige Atrophien des Skeletes der linken Hand mit einer Verschm~lerung der Corticalis (Abb. 1). Auf- nahmen der Schulterknochen ergaben /~hnliche Ver/~nderungen. Zu dieser Zeit wurde Frau L. wiederum 9 Wochen lang sehr aktiv behandelt und schlieBlich mit dem Verdacht auf eine zentralnervSse Erkrankung in die neurologische Klinik verlegt.

    : Von den 4 Patienten dieser und den l0 der folgenden Gruppe wurde das formolfixierte Riickenmark untersucht. Die Lokalisation der Zellausfiille eines jeden Falles habe ich skizziert und nach dem Vorgehen von KALM von allen 14 Patienten zusammen in eine Serie von schematischen Zeichnungen der Riickenmarkssegmente iibertragen (Abb. 4).

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    Hier konnte die Diagnose myatrophe Lateralsklerose gestellt werden. Es be- stand eine Tetraspastik. Muskelatrophien wurden am linken Arm und an beiden H~nden gefunden. Die Sudecksche Dystrophie trat in dieser Zeit auch am rechten Arm auf. Die Untersuchung des Riickenmarkes ergibt einen fast vollst~ndigen

    Abb. 1. Fall 1, G. L. Sudecksche Dystrophie der H~ncle

    Schwund der Ganglienzellen des Vorderhornes und der Clarkeschen S/~ule und einen Markscheidenzerfall in den Pyramidenseitenbahnen ab L 4 und geringer in beiden Vorderstr/~ngen ab D 5 und im Bereich der Tractus rubro- und reticulospinales. Im Seitenhorn des oberen Brustmarkes und im Winkel zwischea Vorder- und Hinterhorn des unteren Halsmarkes besteht ein ausgepr/~gter Schwund vegetativer I~ervenzellen, der Ms eine Bedingung der Sudekschen Dystrophie beider H/~nde

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    und Arme angesehen wird. Dariiber hinaus ist eine Degeneration vegetativer Zellen in S 4 und S 3 und yon L 1 an aufw~rts zu verfolgen (Abb. 24) .

    Fall 2. M. H., Akte Nr. 982/50. Fall 3. H. K., Akte Nr. 4645/52. Bei diesen Kranken lautet die Diagnose eben-

    falls: Sudecksche Dystrophie bei myatropher LatcrMsklerose.

    Abb. 2. Fall 1, G. L. (~bersichtsbild roll D 3. Ganglienzellschwund ill den Vorderh6rncrn und im liuken Seitenhorn. Farbung: Kresylviolett.

    im histologischen Bild sind aui3er dem Befall yon Vorderh5rnern und Pyramiden- bahnen ausgepr~gte Degenerationen der SeitenhOrner und Clarkeschen S~ulen zu finden. Bei Fall 3 besteht ein geringer Markseheidenschwund in den HinterstrKngen des oberen Sacral- und unteren Lendenmarkes.

    Fall 4. F. H. (Krankenblatt eines ausw/~rtigen Krankenhauses). Bei der 32- j~hrigen Frau lautete die Diagnose: Paraly~iseher Ileus unklarer Genese. Bei hefti- gen Klagen fiber Bauchschmerzen war der Leib welch und nicht druckschmerzhaft. zweimal wurde Frau H. im Abstand yon 7 Tagen laparatomiert. Der einzige patholo- gische Befund warcn die schlaffen und weiten Darmschlingen und die stark dila- tierte Harnblase.

    Die Untersuchung des Riickenmarkes ergab eincn iiberraschendcn Befund: Einen hochgradigen Schwund der motorischen Vorderhornzellen, der Zellen der Clarkeschen S~ule und des Seitenhornes in fast allen geschnittenen Segmenten.

    I I . Gruppe. 10 Pat ienten (Fall 5--14) mit myat ropher Latera lsk lerose , bei denen die h is to log ische Untersuchung neben den Sch / id igungen im Vorderhorn und in den Pyramidenbahnen auch Degenerat ionen der C la rkeschen S~ulen und der Se i tenh6rner zeigt. Im k l in i schen Bi ld be- s tanden ke ine deut l i chen vegetat iven St6rungen.

    Zu dem wohlbekannten histologischen Befund der myatrophen Lateralsklerose kommen bei allen 10 F~llen Degenerationen der Clarkcschen S~ule und des Seiten- homes. Bei 4 Patienten ist die Clarkesche S~ule fast in ihrer ganzen Ausdehnung

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    so hochgradig degeneriert, dab nur einzelne restliehe Zellen gefunden werden. In den Prgparaten der iibrigen 6 Fglle sind in versehiedenen Segmenten kleine Zell- gruppen erhalten, in anderen nut auf einer Seite pathologische Befunde zu erheben.

    Abb. 3. Fall 1, G. L. Fast v611iger Gangl ienzenschwund im Seitenhorn yon D 10. F~rbung: Kresy lv io let t

    W~hrend in verschiedenen Segmenten die zellreichen SeitenhSrner mit der fast ganglienzellosen fibrigen grauen Substanz einen auff~lligen Kontrast bilden, unterscheiden sich in den meisten anderen die Degene- rationen des Seitenhornes nach Art und Ausmal3 nicht yon denen in Vorderhorn und Clarkescher Sule.

    III. Gruppe. Myatrophe Lateralsklerose ohne histologische Unter- suchung bei 79 Pat ienten. Von diesen werden 10 erw~hnt, bei denen vegetative StSrungen festgestellt wurden.

    Fall 15. V. v. S., Akte Nr. 19675/49. Nach 5j~hrigem Verlauf der myatrophen Lateralsklerose standen bei einer erneuten Untersuchung des 50j~hrigen Mannes nicht mehr die Muskelatrophien des rechben Armes, der Hand und Sehulter im Vordergrund des klinischen Bildes, sondern die Symptome einer Sudeckschen Dystrophie an dem paretischen Arm. Die Finger waren geschwollen, die N~gel hart und briiehig, die Gelenkkonturen verstrichen, das Gewebe ftihlte sich schlaff und welch an. Das Schulter- und das Armgelenk versteiften nahezu vSllig. R6ntgen- aufnahmen zeigten eine Osteoporose an den Knoehen der Hand und der Sehulter.

    Fall 16. A. B., Akte Nr. 14178/51. Bei der chroniseh verlaufenden myatrophen Lateralsklerose mit Bulb~rparalyse traten naeh 6 Jahren bei dem 45j~hrigen Mann vegetative St6rungen der H~nde und FtiBe auf. Die Haut war teigig angeschwollen, kiihl und feucht, die N~gel waren spr6de und rissig.

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    Eine stark vermehrte Schweifl- und Speichelbildung wurde bei der 81j~hrigen A. S., Fall 17, Akte Nr. 6776/53, bei einer myatrophen Lateralsklerose mit Tetra- spastik und bulb~rer Symptomatik beobachtet.

    5 Patienten (Fall 18--22) boten vegetative StSrungen an den Beinen, teils 0deme, teils eine brKunliche Pigmentierung der Waden und eine trockene und abschilfernde Haut.

    Bei dem 55j~hrigen J. T., Fall 23, Akte Nr. 20634/50, war die Haut beider H~nde sehr derb und 5dematSs.

    Mit einer Ausnahme bestanden bei diesen 6 Patienten auch Muskelatrophien an den mit vegetativen StSrungen behafteten Gliedmai~en.

    Fall 24. Der 58j~hrige O. S., Akte Nr. 17366/51, litt unter Atrophien im Bereich des Schultergiirtels und beider Oberarme. An vegetativen St6rungen bestanden schwere arthrotische Ver~nderungen im rechten Schultergelenk.

    Die vegetativen St6rungen der letzten 7 Patienten diirfen hier nur mit kritischem Vorbehalt angefiihrt werden. Nur wenn durch eine griindliche Untersuchung eine Erkrankung anderer Organsysteme, z. B. des Herzens und Kreislaufes bei Bein- 5demen, ausgeschlossen ist, kann mit mehr l~echt yon vegetativen StSrungen bei der myatrophen Lateralsklerose gesprochen werden.

    MARBURG und andere haben auf die Disproportion zwischen Muskel- atrophien und Degenerationen im Rf ickenmark hingewiesen. Dieses Mi~verh1tnis ist bei der Gegenfiberstellung von vegetat iven StSrungen und Ausfal l vegetat iver Ganglienzellen besonders auff~llig. Wiihrend schon eine geringe Degeneration im Vorderhorn Muskelseh/iden bedingt, scheint dem Eindruck nach ein sti~rkerer Ausfall vegetat iver Zellen nStig zu sein, um den peripheren vegetat iven Schaden manifest zu machen.

    So konnten wir bei l0 Pat ienten Degenerationen im Seitenhorn finden, jedoch keine deutl ichen vegetat iven St6rungen im klinischen Bild. Bei G .L . (Fal l 1) entspr icht der Sudeckschen Dystrophie beider oberen Extremit~ten der Ausfall vegetat iver Nervenzellen im unteren Hals- und oberen Brustmark. Dari iber hinaus ist eine Degeneration der Seiten- hornzellen aueh im Lenden- und unteren Brustmark zu finden, ffir die jedoeh das klinische Bi ld keine entspreehenden Symptome an Rumpf und Beinen bot. Wir vermuten, da~ andere Teile des vegetat iven Nerven- systems, z .B . der Grenzstrang, die Funkt ionen der Seitenhornzellen f ibernehmen kSnnen.

    Diese Vermutung wird auch durch die therapeutische Beein/lussung vegetat iver StSrungen nahegelegt. Bei G. L. (Fall 1) hatte die Therapie mit Massagen, W~rmezufuhr, Ste l latumbloekaden usw. keinen Einflu8 auf die Sudecksehe Dystrophie. Bei V. v. S. (Fall 15) dagegen t rat nach milder Hydro- und Bewegungstherapie eine erstaunliche Besserung der Beweglichkeit der versteiften Armgelenke und der vegetat iven Haut- veri inderungen ein. Bei Frau G. L. verl ief der ProzeB subakut bis zum Tode, 2 Jahre naeh Beginn der Sudeckschen Dystrophie. In den zugehS- rigen Segmenten des Hals- und Brustmarkes fand sich ein fast vollst~n- diger Ausfal l der Seitenhornzellen. Bei V. v. S. dagegen verl ief der myatrophe Prozel~ ehronisch fiber 4 Jahre und blieb dann w~hrend der

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    Ausbildung der Sudeckschen Dystrophie fiber 1 Jabr station/~r. Der Patient konnte nach der Behandlung der Sudeckschen Dystrophie ge- bessert entlassen werden. Eine Besserung der Muskelatrophien war nicht eingetreten.

    Abb. 4. Schematische Zeichnungen yon Rf ickerm~arksquersclmitten in tt6he yon C 8, D 4, L 1. Die schraff ierten Felder bezeichnen die Lage und Ausdehnung tier Degenerat ionen bei 14 Pat ienten im Vorderhorn und in der Clarkesehen St~ule, die kar ierten Gebiete die Aus-

    ft~lle vegetat iver Ganglienzelten (s. Anmerkung S. 50)

    Naeh diesen Befunden k6nnen wir die Degeneration im Seitenhorn nur als ein Glied in einem Bedingungsgeffige ansehen. Eine systematisehe Untersuchung des Grenzstranges bei der myatrophen Lateralsklerose kSnnte zeigen, ob auch dieser Tell des vegetativen Nervensystems an dem Krankheitsprozel] beteiligt ist. Beim Uberblick fiber die Zellaus- f/~lle im Rfickenmarksgrau fgllt auf, daB' nicht nur in den VorderhSrnern, sondern auch in den Clarkesehen S/~ulen und den Seitenh6rnern der Untergang der Ganglienzellen fleekf6rmig diskontinuierlieh stattfindet. Einzelne Segmente und Segmentgruppen sind wesentlich st/irker be- troffen als vorangehende und folgende (fragmentierte Degeneration BERTRANDS U. VAN BOGAERTS).

    Zusammenfassung Im klinischen Bild der myatrophen Lateralsklerose wurden bei 14

    yon 93 Patienten neben Muskelatrophien und spastisehen Zeichen vege- tative StSrungen der tIaut und des Unterhautfettgewebes, der Gelenke und Knochen gefunden. Diese Beobachtungen veranlaBten die Frage, ob die Erkrankung des Rfiekenmarkes eine Bedingung ffir die vegetativen St6rungen sei.

    Die mikroskopische Untersuchung des l~fickenmarkes yon 14 Parian- ten zeigte, dab der degenerative Prozeg nicht auf die motorisehen Kern- gebiete und die Pyramidenbahnen besehr/~nkt blieb, sondern aueh die vegetativen Zellen des Seitenhornes, die Clarkesche S/~ule und in der weiflen Substanz Stranggebiete auBerhalb der Pyramidenbahnen befiel.

  • 56 OTTO A. BRINK:

    Diese Befunde be legen die Auf fassung, dab die myat rophe Latera l - sklerose n icht eine e lekt ive Erkrankung des wi l lkt i r l ichen motor i schen Systems ist.

    Die Erkrankung des Se i tenhornes , die im R i i ckenmark von 14 Pat ien - ten gc funden wurde, w i rd fi ir t in morpho log isches Subst ra t der vegeta- t i vcn St6rungen bei der myat rophen Latera lsk le rose gehal ten.

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    Dr. O. A. BRINK, Zentralkrankenhaus, Hohenasperg (Wiirttemberg)

    Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd. 179 4a

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