Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento ...

  • Published on
    07-Jan-2017

  • View
    220

  • Download
    5

Transcript

  • * Trabalho realizado no Ambulatrio de Vasculites da Diviso de Clnica Dermatolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo So Paulo (SP), Brasil.Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: NoneSuporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

    1 Mdico residente do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP) So Paulo (SP), Brasil.2 Mdico dermatologista assistente da Diviso de Clnica Dermatolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo

    (FMUSP) So Paulo (SP), Brasil.3 Professora doutora, dermatologista e pesquisadora do Laboratrio de Investigao Mdica (LIM 53), do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da

    Universidade de So Paulo (FMUSP) So Paulo (SP), Brasil. 4 Mdico dermatologista, doutor em Cncias, rea de concentrao Dermatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP),

    assistente da Diviso de Clnica Dermatolgica, pesquisador do Laboratrio de Investigao Mdica (LIM 53) e responsvel pelo Ambulatrio de Vasculites do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP) So Paulo (SP), Brasil.

    5 Professora-associada do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo e patologista do Laboratrio de Histopatologia da Diviso de Clnica Dermatolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP) So Paulo (SP), Brasil.

    2007 by Anais Brasileiros de Dermatologia

    499

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    Educao Mdica Continuada

    Resumo: Vasculite cutnea de pequenos vasos refere-se a grupo de doenas geralmente caracte-rizado por prpura palpvel, causada por vasculite leucocitoclstica das vnulas ps-capilares.Vasculites podem variar em gravidade, podendo manifestar-se como doena autolimitada, comacometimento de nico rgo, ou como doena sistmica, acometendo mltiplos rgos, e evo-luir para quadro de falncia de mltiplos rgos e sistemas. Esse grupo de doenas apresenta-secomo desafio para o dermatologista, incluindo classificao e diagnstico, avaliao laboratorial,tratamento e a necessidade de seguimento cuidadoso. Neste artigo so revistos os subtipos devasculites cutneas dos pequenos vasos e as opes atuais de tratamento; apresenta-se tambmabordagem detalhada para o diagnstico e o tratamento do paciente com suspeita de vasculitecutnea e sistmica.Palavras-chave: Anticorpos anticitoplasma de neutrfilos; Prpura; Vasculite; Vasculite/classifica-o; Vasculite/terapia; Vasculite alrgica cutnea; Vasculite de hipersensibilidade

    Abstract: Small vessel cutaneous vasculitis refers to a group of disorders usually characterized by palpable purpura, caused by leukocytoclastic vasculitis of postcapillaryvenules. Vasculitis can range in severity from a self-limited single-organ disorder to a life-threatening disease with the prospect of multiple-organ failure. This group of diseasespresents many challenges to the dermatologist, including classification and diagnosis, laboratory workup, treatment, and the need for careful follow-up. This article reviews thesubtypes of small vessel cutaneous vasculitis and current treatment options; it also presentsa comprehensive approach to diagnosing and treating the patient with suspected cutaneousand systemic vasculitis.Keywords: Antibodies, antineutrophil cytoplasmic; Purpura; Vasculitis; Vasculitis/classification; Vasculitis/therapy; Vasculitis, allergic cutaneous; Vasculitis, hypersensitivity

    Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II *

    Small vessel cutaneous vasculitis: subtypes and treatment Part II *

    Hebert Roberto Clivati Brandt1 Marcelo Arnone2 Neusa Yuriko Sakai Valente3

    Paulo Ricardo Criado4 Mirian Nacagami Sotto5

  • 500 Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN.

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    INTRODUOAs vasculites podem ser definidas como proces-

    so de inflamao vascular imunologicamente media-do. Determinam dano funcional e estrutural na pare-de dos vasos. De acordo com o tipo celular predomi-nante no infiltrado inflamatrio do processo, as vas-culites so classificadas em neutroflicas, linfocticas egranulomatosas. Classificam-se ainda quanto locali-zao, com envolvimento de pequenos e/ou grandesvasos. A dimenso do vaso sangneo correlaciona-seintimamente com sua profundidade nas camadas dapele: quanto mais profunda sua localizao maiorser o dimetro do vaso. Os "pequenos vasos" consti-tuem tipicamente vasos com dimetro inferior a50m. So encontrados sobretudo na derme papilarsuperficial. Os "vasos de mdio calibre" so aquelesque possuem dimetro entre 50 e 150m e se locali-zam na derme reticular profunda e prximo da jun-o dermo-hipodrmica. Vasos com dimetro supe-rior a 150m no so encontrados na pele. Portanto,as bipsias cutneas em que o tecido subcutneo no representado so inadequadas para a investigaodas vasculites que acometem vasos de mdio calibre.As bipsias cutneas devem ser realizadas atravs depunch profundo ou de bipsia cirrgica profunda. Osachados histopatolgicos das vasculites cutneaspodem ser classificados em: sinais histolgicos de vas-culite aguda; alteraes secundrias vasculite ativa;seqela histolgica de vasculite; e alteraes indicati-vas do subtipo ou da etiologia das vasculites.

    A fisiopatogenia das vasculites cutneas podeser decorrente de cinco grandes mecanismos: infec-o direta do vaso; mediada por reao tipo 1 de Gele Coombs, com participao ativa de eosinfilos; rea-o do tipo 2 de Gel e Coombs (citotoxicidade media-da por anticorpos); doena mediada por imunocom-plexos; e mecanismos de hipersensibilidade. Serodiscutidos em detalhes os subtipos das vasculitescutneas dos pequenos vasos e as opes teraputi-cas existentes.1-7

    VASCULITE ASSOCIADA MALIGNIDADEA vasculite cutnea de pequenos vasos (VCPV)

    pode associar-se a malignidades, especialmente nasdoenas linfoproliferativas e, menos freqentemente,a tumores slidos.1-6

    As vasculites como manifestaes paraneoplsi-cas so incomuns. Entretanto, a vasculite pode cons-tituir o primeiro sinal de malignidade. Em algunspacientes a VCPV pode preceder em perodo quevaria de dois a quatro anos o surgimento das manifes-taes clnicas do tumor. A prpura palpvel dosmembros inferiores a manifestao mais comum,tambm se apresentando como urticria vasculite ouerythema elevatum diutinum.5,6

    As vasculites associadas s doenas linfoprolife-rativas normalmente so classificadas como vasculitescutneas e/ou sistmicas (Quadro 1), sendo as cut-neas mais freqentes. Em reviso de trs grandessries de casos de vasculite, apenas 1% relacionou-sea doenas linfoproliferativas.3,7,8 Os mecanismos pro-postos para o desenvolvimento da vasculite nessespacientes so vrios: induzida por imunocomplexos,por crioglobulinas ou antgenos tumorais; por anti-corpos dirigidos a antgenos tumorais sensibilizantes,determinando reao cruzada com antgenos endote-liais; por anticorpos dirigidos s clulas endoteliaisoriginando-se de clulas malignas, que se comportamcomo "enxerto" dentro de seu hospedeiro; por inva-so direta da clula tumoral no endotlio e liberaode citocinas; por destruio da parede vascular porefeito mecnico direto do trombo ou mbolo tumo-ral.1, 4 E, ainda, conseqente doena por imunocom-plexos, induzida por infeces ou drogas, devido aobloqueio da vigilncia imunolgica pela doenatumoral ou exposio a vrios frmacos.

    Uma vez que a vasculite pode preceder a malig-nidade, especialmente em indivduos idosos, deve-seproceder minuciosa avaliao e monitoramento dedoenas linfoproliferativas, sobretudo em doentescom perda de peso e febre recorrente.9

    VASCULITES CRIOGLOBULINMICASAs crioglobulinemias podem apresentar-se como

    prpura palpvel nas extremidades inferiores.10, 11

    As vasculites crioglobulinmicas (VC) so vas-culites mediadas por imunocomplexos que acometempredominantemente pequenos vasos (Figura 1).Menos freqentemente, podem envolver vasos demdio ou grande calibre.10, 11

    As crioglobulinas so imunoglobulinas que seprecipitam a baixas temperaturas e se redissolvemaps aquecimento.10 So constitudas principalmentepor IgG ou IgM (macroglobulina) ou, raramente,IgA.10 As crioglobulinemias so classificadas em trstipos, conforme demonstrado no quadro 2.

    A maioria dos casos de vasculite crioglobulin-mica, anteriormente chamada de vasculite crioglobu-linmica essencial ou idioptica, pode na verdadeser atribuda infeco pelo vrus da hepatite C(VHC).7,10,11 Estima-se que mais de 50% dos pacientesportadores do VHC apresentem crioglobulinemiamista e, desses, proporo que varia de 30% a 50%evolua com manifestaes de vasculite.10 A vasculitecrioglobulinmica tambm pode ocorrer secundaria-mente a doenas do tecido conectivo (lpus eritema-toso sistmico, sndrome de Sjgren primria, derma-topolimiosite e artrite reumatide), linfomas e,menos freqentemente, infeces, algumas das quais

  • An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II 501

    cursam com crioglobulinemia transitria (vrus dahepatite A e B, HIV, vrus varicela-zster, citomegalo-vrus, HTLV-1, vrus da rubola, Mycobacteriumleprae, Treponema pallidum, endocardite bacteriana,Plasmodium sp, Toxoplasma gondii e parvovrusB19).7,10,11

    Na crioglobulinemia mista essencial as mani-festaes cutneas tpicas em geral so dependentesda estao do ano (estaes frias).10,11 A chamada pr-pura ao frio apresenta-se como petquias hemorrgi-cas nas reas expostas ao frio, especialmente nasmos e nos ps, ou como grandes equimoses.10 Podeocorrer aspecto clnico semelhante ao eritema pr-nio, obrigando ao diagnstico diferencial. Podemestar presentes urticria ao frio, fenmeno deRaynaud, ulcerao cutnea, livedo racemoso, acro-cianose e artralgia.7,10,11

    As manifestaes clnicas da vasculite crioglo-bulinmica associada ou no com infeco pelo VHCso apresentadas no quadro 3.

    Nos pacientes com VC podem ser encontradosos seguintes achados sorolgicos: anticorposantiVHC em 90%, anticorpos antiVHB em 40%, ant-

    geno de superfcie do VHB (HBsAg) em 4%; hipocom-plementemia em 90%, fator reumatide em 70-80%,anticorpos antinucleares (FAN) em 20%, anticorposcontra antgenos nucleares extraveis (antiENA) em 8%;enzimas hepticas elevadas em 25-40%, anticorpos anti-tireide em 10%, e ANCA em menos de 5%.7,10,11

    Os auto-anticorpos so freqentemente detec-tados na VC, tornando assim complicado o diagnsti-co diferencial entre doenas auto-imunes do tecidoconectivo com VC secundria e VC relacionada infeco pelo VHC associada a fenmenos auto-imu-nes. Caso o curso clnico ou a presena de hipocom-plementemia, fator reumatide e outros achadosimuno-histolgicos sejam sugestivos de VC, estandoausentes as crioaglutininas, deve-se investigar a criofi-brinogenemia.7,10,11

    URTICRIA VASCULITE A urticria vasculite (UV) corresponde a pro-

    poro que varia de 5% a 10% das urticrias crni-cas.12,13 Constitui entidade clinicopatolgica distinta,apresentando leses individuais com durao almde 24 horas, prpura, pigmentao ps-inflamatria

    QUADRO 1: Vasculites associadas a doenas linfoproliferativas

    Vasculites cutneas Vasculite leucocitoclstica Linfoma linfoctico, linfoma cutneo de clulas T, sndrome de Szary, linfadenopatiaangioimunoblstica, doena de Hodgkin, leucemia de clulas pilosas

    Vasculites granulomatosas Linfoma e linfadenopatia angioimunoblsticaLinfoma de clulas T e hipereosinofilia

    Vasculites sistmicas Crioglobulinemia Linfoma linfoctico, doena de Hodgkin, leucemia linfoctica crnica, macroglobulinemiade Waldenstrm, linfadenopatia angioimunoblstica

    Poliarterite nodosa Leucemia de clulas pilosas

    Granulomatose de Wegener Doena de Hodgkin

    Angete granulomatosa do SNC Linfoma linfoctico, doena de Hodgkin

    Arterite temporal Linfoma linfoctico, leucemia de clulas pilosas

    Prpura de Henoch-Schnlein Linfoma linfoctico

    Glomerulonefrite necrotizante Linfoma linfoctico

    Vasculite necrotizante sistmica Doena de Hodgkincom eosinofilia

  • 502 Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN.

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    (Figura 2) e sintomas de queimao cutnea.14

    Acomete principalmente o tronco e as extremidades,e a durao mdia da doena de trs anos.15 Ocorreem cerca de 30% dos pacientes com sndrome de

    Sjgren e em 20% dos doentes com LES.13 Pode ocor-rer ainda durante infeces (includa aquela pelovrus da hepatite C), pelo uso de medicamentos,gamopatias monoclonais com IgM ou IgG, neoplasiashematolgicas, exposio radiao ultravioleta ouao frio, aps exerccio e na sndrome de Schnitzler.16

    Pode ser classificada em UV normocomplementmica(UVN) e UV hipocomplementmica (UVH).16-19 Aforma normocomplementmica compreende de 70%a 80% dos casos.14-16 Geralmente idioptica, autoli-mitada e restrita pele. A forma hipocomplementmi-ca mais associada doena sistmica, com artrite(50%), asma e doena pulmonar obstrutiva crnica(20%) e doena intestinal (20%).12 A sndrome daUVH, descrita por McDuffie et al.,20 apresenta anticor-pos antiC1q, com ou sem diminuio da frao C1 em100% dos casos, associados irite, uvete, episclerite,angioedema e doena obstrutiva pulmonar.19, 21 Aoexame histopatolgico, a UV demonstra sinais de vas-culite leucocitoclstica (VL).18 Pode haver elevao davelocidade de hemossedimentao, FAN positivo eantiDNA de dupla hlice em 24% dos pacientes.17, 22 Asfraes do complemento podem ser indetectveis oumesmo normais.23-25 No h teraputica universalmen-te efetiva, devendo o tratamento ser individualizado.Entretanto, atualmente tem-se empregado a hidroxi-cloroquina com resultados consistentes.26-29

    Prpura de Henoch-Schnlein A prpura de Henoch-Schnlein (PHS), tam-

    bm conhecida como prpura anafilactide ou pr-pura reumtica, caracteriza-se por leses cutneas em100% dos casos (Figura 3), dor articular em propor-o de casos que varia de 60 a 84%, sintomas gastroin-testinais de 35 a 85% e alteraes renais de 44 a47%.30-32

    Ocorre principalmente em crianas, sendo osexo masculino o mais acometido. Apresenta pico de

    FIGURA 1: Vasos sangneos da derme papilar (A) e reticular (B)com ocluso da luz por trombos hialinos e leve infiltrado

    inflamatrio agredindo suas paredes na vasculite crioglobulinmica

    A

    B

    QUADRO 2: Classificao das crioglobulinemias

    Tipo I Tipo II Tipo III

    Componente Crioglobulinas Crioglobulinas mistas Crioglobulinasmonoclonais com componente mistas policlonais(IgM, IgG, IgA, monoclonal (um ou mais componentes)monoclonal de (geralmente IgM)cadeia leve) e um componente

    policlonal(geralmente IgG)

    Doenas associadas Doenas Doenas linfoproliferativas, Doenas linfoproliferativas,linfoproliferativas doenas auto-imunes, doenas auto-imunes,ou mieloproliferativas infeces bacterianas e virais infeces bacterianas e virais

    * Fonte adaptada: Brouet et al.12

  • Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II 503

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    incidncia (75% dos casos) entre os dois e os 11 anosde idade.32 A PHS a forma de vasculite mais comumem crianas, porm h casos descritos at os 89 anosde idade.30 mais comum entre brancos e hispni-cos.30 H predominncia sazonal na primavera e noinverno entre as crianas e no vero entre os adultos.Na dermatologia utiliza-se a expresso PHS parapacientes com VCPV com deposio de imunocomple-xos do tipo IgA observados imunofluorescnica dire-ta.33,34 A doena , por vezes, precedida em perodoque varia de uma a trs semanas por infeco estrep-toccica, estando esse microorganismo envolvido emcerca de um tero dos casos, em que h culturas deorofaringe positivas para estreptococos beta-hemolti-cos do grupo A ou ttulos elevados da antiestreptolisi-na O (ASLO), ou infeco do trato respiratrio supe-rior.31

    No incio, em 40% dos casos, h febre, cefalia,sintomas articulares e dor abdominal, com duraode at duas semanas.31 Erupo urticariforme podepreceder as manifestaes cutneas tpicas, que secaracterizam por petquias hemorrgicas simtricasou prpura palpvel nos membros e na regio gl-tea.3 Em geral o tronco poupado. O fenmeno deKoebner pode ocorrer nas reas submetidas a trau-ma.35 Em casos raros h bolhas, eroses e necrosecutnea. As leses cutneas regridem no prazo de 10a 14 dias. O prurido mnimo ou ausente. O edema

    doloroso do couro cabeludo, da face, de reas peri-orbitrias, orelhas e extremidades caracterstico nascrianas pequenas e pode constituir-se na nica mani-festao cutnea. Edema escrotal, aspecto contusifor-me com edema testicular e dor simulando toro detestculo ocorrem em cerca de um tero dos pacien-tes do sexo masculino.3, 31

    O acometimento articular ocorre nos joelhos etornozelos, com artrite e/ou artralgia. Pode correspon-der primeira manifestao em 25% dos pacientes.31

    O trato gastrointestinal pode ser acometido, ocasio-nando clicas, vmitos, intussuscepo intestinal emproporo que varia de 50 a 65% dos pacientes, mele-na em 50%, enterorragia ou hematmese em 15%. Ossintomas gastrointestinais podem constituir a primei-ra manifestao da doena em 14% dos pacientes.3,7 Aultra-sonografia do abdmen o mtodo de eleiopara avaliar o acometimento gastrointestinal, uma vezque estudos radiolgicos contrastados esto contra-indicados, pelo risco de perfurao intestinal. Podehaver glomerulonefrite aguda focal ou difusa, sendofreqentes a hematria e a proteinria, com progres-so para insuficincia renal. A forma crnica podeocorrer mesmo aps dcadas da fase aguda da doen-a. So considerados fatores preditivos de acometi-mento renal a disseminao da prpura acima dalinha da cintura, a VHS elevada e febre associada.3,7,31 Oacometimento do sistema nervoso central ocorre em

    QUADRO 3: Sintomas observados nos casos de vasculite crioglobulinmica

    Sintomas comuns (> 70% dos pacientes) Prpura (menos freqentemente urticria, livedo, exantema, necrose acral, ulceraes nas pernas)

    Artralgia/artrite Fraqueza

    Sintomas freqentes (40 a 70% dos pacientes) Polineuropatia distal, motora e/ou sensitiva, simtricaou no, mononeurite aguda multiplex

    Alveolite linfoctica subclnica

    Sintomas menos comuns (

  • proporo que varia de 2 a 8% dos pacientes.33

    O exame histopatolgico na PHS demonstravasculite leucocitoclstica com depsitos granulososde IgA, C3 e fibrinognio na parede dos vasos daderme, de 75% a 93% das leses recentemente insta-ladas, imunofluorescncia direta.34 Os depsitosgranulosos de IgA nos vasos drmicos, embora crit-rio sensvel para o diagnstico da PHS, no espec-fico. Depsitos de IgA nos vasos suportam o diagns-tico, porm esses depsitos podem estar presentesem outras doenas.

    A bipsia cutnea permanece como recursomais adequado para o estudo histopatolgico doscasos suspeitos de PHS. A bipsia renal s indicadana presena de sintomas e sinais suficientementerelevantes de nefropatia,36 quando pode ser necess-rio tratamento com drogas imunossupressoras.Quando houver apenas hematria e/ou proteinria,sem outros comemorativos, no h necessidade de

    imunossupresso. Portanto, nesses casos, bem comona ausncia de sinais de nefropatia, a execuo debipsia cutnea e exame histopatolgico, e tambm ouso da imunofluorescncia direta so suficientes parao diagnstico de PHS.3,7, 36, 37

    EDEMA AGUDO HEMORRGICO DO LACTENTEOutra variante de VCPV o edema agudo

    hemorrgico do lactente (EAHL). Caracteriza-se porincio abrupto de edema das extremidades e prpurapalpvel em crianas com menos de dois anos deidade. Na verdade, o EAHL representa variante anato-moclnica rara da VL, apresentando-se com petquiase equimoses dolorosas, as quais se tornam edemato-sas e assumem o aspecto de alvo ou ris (Figura 4).Admite-se causa infecciosa, especialmente devido aocomportamento sazonal, por agentes tais comoestreptococos, estafilococos, adenovrus, alm deimunizaes e reao a drogas.38,39

    O EAHL em geral tem incio abrupto, comleses assumindo o aspecto de alvo no prazo de uma trs dias (Figura 4A). Outras manifestaes cutneasso a prpura de aspecto reticulado e urticariforme,e leses necrticas, especialmente nos pavilhes auri-culares e extremidades (Figura 4B). Desde o incio, oquadro pode ser constitudo pela trade de edemadas extremidades, febre e prpura. Alguns casospodem apresentar apenas uma ou duas das manifes-taes anteriores.38,39 Muitas vezes h leucocitose nosangue perifrico, podendo ser observado desvio esquerda no leucograma, elevao da velocidade dehemossedimentao e trombocitose. O acometimen-to de outros rgos raro, com casos isolados dediarria serossanginolenta, intussuscepo intesti-nal, melena, hematria macroscpica e leve protein-ria. Resoluo completa do quadro e de forma espon-tnea ocorre em geral no perodo de uma a trs sema-nas, dependendo do nmero de recrudescnciasdurante a evoluo da doena. O exame histopatol-gico tpico de VL.3,7, 38, 39

    O diagnstico do EAHL clnico e histopatolgi-co. O diagnstico diferencial deve contemplar PHS,meningococcemia (prpura fulminante), sndrome deSweet, eritema polimorfo e maus-tratos infantis.Quando o edema acral a nica manifestao, deve-selembrar a doena de Kawasaki. Alguns autores postulamque o EAHL e a PHS sejam parte de um espectro cont-nuo com a vasculite de hipersensibilidade. Outros acre-ditam que sejam entidades nosolgicas distintas.3, 38, 39

    OUTRAS FORMAS DE VASCULITE CUTNEA DEPEQUENOS VASOS

    Na artrite reumatide a VCPV ocorre commaior freqncia nos pacientes portadores do HLA-DR4. Nesses indivduos a artrite reumatide grave,

    504 Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN.

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    FIGURAS 2 (A a E): Leses urticariformes na urticria vasculite

    FIGURA 3 (A, B e C): Prpura palpvel nas extremidades emdoente com prpura de Henoch-Schnlein

    A B

    C D E

    A B

    C

  • cursando com altos ttulos do fator reumatide endulos cutneos com acometimento de vasos depequeno e mdio calibre. Podem estar associadossinais e sintomas sistmicos, tais como neuropatiaperifrica, prpura palpvel, ulcerao cutnea,escleromalcia, envolvimento renal, cardaco e pul-monar, gangrena digital, sangramento gastrointesti-nal, infartos no leito ungueal ou telangiectasias, ulce-raes e pequenas petquias digitais e ppulas naspolpas digitais.1,2,4,40,41

    Nos indivduos com infeco pelo HIV ocorreprpura palpvel e/ou leses petequiais hemorrgi-cas como manifestaes clnicas caractersticas daVCPV. As pernas e os braos so os locais de predile-o. A prpura palpvel pode desenvolver-se nessesindivduos em localizao perifolicular. Ocorre comu-mente de forma simtrica na face anterior das pernas,nos tornozelos e no escroto, com leses papulosaspurpricas perifoliculares de trs a cinco mm de di-metro. O quadro mimetiza as leses cutneas doescorbuto. Na infeco pelo HIV parece haver redu-

    o total das reservas de vitamina C no organismo, deforma suficiente para que ocorra acentuao folicularde certas doenas cutneas.42-44

    A VCPV pode ocorrer na doena do soro ou nasreaes doena do soro-smile, nos indivduos expos-tos a frmacos, por meio de uma reao de imuno-complexos. A doena do soro reao que ocorrequando um complexo imune formado pela ligaodo antgeno a um anticorpo. Deposio desses com-plexos imunes nos tecidos ou endotlio vascularpode produzir leso nos tecidos pela ativao docomplemento, formao de anafilotoxinas e quimio-taxia de polimorfonucleares. Os rgos mais afetadosincluem a pele, as articulaes e os rins. Sintomascomo mal-estar, febre, artralgia, linfadenopatia perif-rica, nuseas e vmitos surgem em geral de sete a dezdias aps a exposio primria, ou dois a quatro diasaps uma segunda exposio e tem durao de qua-tro ou mais dias, sem deixar seqelas.4,45-47

    AVALIAO DIAGNSTICAA avaliao laboratorial da VCPV orientada

    por dados da anamnese e do exame fsico, recomen-dando-se, a partir dessas informaes, a realizaodos seguintes exames: hemograma completo complaquetas, eletrlitos, funo renal e heptica, VHS eprotena C reativa, eletroforese de protenas sricas,crioglobulinas, complemento total e fraes, FAN,fator reumatide, ANCA, anticorpos antifosfolpides,sorologia para hepatite A, B e C e imunocomplexoscirculantes, alm da pesquisa de sangue oculto nasfezes. Alm disso, devem ser solicitados exame deurina de rotina, depurao da creatinina, proteinriade 24 horas e bipsia cutnea com exame histopato-lgico e de imunofluorescncia direta.3,7,8,48

    TRATAMENTOO tratamento da VCPV deve sempre ser dirigi-

    do possvel etiologia identificada, o que freqente-mente determina a rpida resoluo da doena e, porvezes, dispensa teraputica especfica. Medidas comoo repouso com elevao dos membros pode auxiliarna cura das leses.3,4,7,49

    Nos casos de etiologia no identificada ouextenso acometimento cutneo ou sistmico, a abor-dagem com terapia sistmica pode estar indicada.

    Corticosterides sistmicos: utiliza-se aprednisona ou prednisolona, em doses orais de 0,5 a1mg/kg/dia, nos doentes com manifestaes sistmi-cas da VCPV ou ulceraes cutneas.

    Colchicina: na dose inicial de 0,6mg at 1,8mgdividida em trs tomadas ao dia. Pode ser til, impe-dindo a quimiotaxia dos neutrfilos.

    Dapsona: pode ser utilizada especialmentenos pacientes com erythema elevatum diutinum, na

    Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II 505

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    FIGURA 4 (A e B): Leso purprica do edema agudo hemorrgico do lactente

    A

    B

  • dose de 50 a 200mg/dia.Iodeto de potssio: utilizado principalmente

    nos casos de vasculite nodular, na dose de 0,3 a 1,5g,divididos em at quatro tomadas ao dia.

    Anti-histamnicos: os anti-histamnicos comatividade anti-H1 isoladamente ou em combinaocom os de ao anti-H2 tm utilidade, aliviando oprurido, bloqueando a liberao de histamina eoutras substncias vasoativas dos mastcitos.Diminuem tambm a permeabilidade vascular aosimunocomplexos.

    Imunossupressores: so drogas teis noscasos de doena rapidamente progressiva e com aco-metimento sistmico quando os corticosterides noso suficientes para controlar a doena. Pode serempregada a ciclofosfamida na dose de 2mg/kg/diaou como pulsoterapia mensal em doses de 0,5 a0,75g/m2 de superfcie corporal, assim como a azatio-prina na dose de 50 a 200mg/dia, o metotrexato nadose de 10 a 25mg/semana ou a ciclosporina na dosede trs a 5mg/kg/dia.

    Nos casos de vasculite induzida por imuno-complexos e doena arterial concomitante, o uso dedrogas que reduzem a agregao plaquetria (dipiri-damol, cido acetilsaliclico) e a plasmaferese podemser indicados.3,4,7,49

    Sinopse do tratamento das vasculites (de acordocom a etiologia) 1o passo: excluso de etiologia infecciosa, neoplsi-ca ou inflamatria bvia. H etiologia tratvel em 50%dos pacientes. 2o passo: excluso de envolvimento sistmico comabordagem adequada. Presente (excluindo-se artral-gia) em 20% dos pacientes com manifestao cutnea. 3o passo: escolha da teraputica.

    O tratamento foi assim categorizado segundoo grau de recomendao:7 (A) estudo duplo-cego,randomizado; (B) estudo clnico com mais de 20doentes, contudo ausncia de controles adequados;(C) estudo clnico com menos de 20 doentes, relatosde casos com casustica superior a 20 doentes ou an-lise retrospectiva de dados; (D) sries com cinco oumenos doentes; (E) casos isolados.7

    Vasculite cutneas de pequenos vasos: 1a linha Antiinflamatrios no-esteroidais,D cidoacetilsaliclico,D anti-histamnicos bloqueadoresH1/H2.D

    2a linha Colchicina (0,6mg/2x ao dia),C antimalri-cos,D dapsona,D corticosterides.C

    3a linha Dieta de eliminao,D azatioprina(2mg/kg/dia),D imunoglobulina intravenosa,E ciclofosfa-mida,E metotrexato (

  • REFERNCIAS1. Lotti T, Comacchi C, Ghersetich I. Cutaneous necrotizing

    vasculitis. Int J Dermatol. 1996;35:457-74.2. Comacchi C, Ghersetich I, Lotti T. Vasculite necrotizzante

    cutanea. G Ital Dermatol Venereol. 1998;133:23-49.3. Lotti T, Ghersetich I, Comacchi C, Jorizzo JL.

    Cutaneous small-vessel vasculitis. J Am Acad Dermatol. 998;39:667-87.

    4. Soter NA, Wolff SM. Necrotizing vasculitis. In:Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, AustenKF, editors. Dermatology in general medicine. NewYork: McGraw-Hill; 1987. p. 1300-12.

    5. Kurzrock R, Cohen PR. Vasculitis and cancer. Clin Dermatol. 1993;11:175-87.

    6. Pignone A, Benci M, Matucci-Cerenic M, Lotti T.Dermatologic paraneoplastic syndromes: a review. Skin Cancer. 1992;7:231-45.

    7. Fiorentino DF. Cutaneous vasculites. J Am AcadDermatol. 2003;48:311-40.

    8. Carlson JA, Chen KR. Cutaneous vasculitis update:small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am JDermatopathol. 2006;28:486-506.

    9. Wooten MD, Jasin HE. Vasculitis and lymphoproliferativediseases. Semin Arthritis Rheum. 1996;26:564-74.

    10. Lamprecht P, Gause A, Gross WL. Cryoglobulinemic vasculitis. Arthritis Rheum. 1999;42:2507-16.

    11. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vesselvasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. 2006;45:3-13.

    12. Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, Seligmann M.Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases. Am J Med. 1974;57:775-88.

    13. Black AK. Urticarial vasculitis. Clin Dermatol. 1999;17:565-9.

    14. Stone JH, Nousari HC. Essential cutaneous vasculitis:what every rheumatologist should know about vasculitisof the skin. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:23-34.

    15. Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE. Urticarial vasculitis:a histopathologic and clinical review of 72 cases. J AmAcad Dermatol. 1992;26:441-8.

    16. Borradori L, Rybojad M, Puissant A, Dallot A, Verola O,Morel P. Urticarial vasculitis associated with a monoclonalIgM gammopathy: Schnitzlers syndrome. Br J Dermatol.1990;123:113-8.

    17. Davis MD, Daoud MS, Kirby B, Gibson LE, Rogers RS III.Clinicopathologic correlation of hypocomplementemicand normocomplementemic urticarial vasculitis. J Am Acad Dermatol. 1998;38:899-905.

    18. Sanchez NP, Winkelmann RK, Schroeter AL, Dicken CH.The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases. J Am Acad Dermatol. 1982;7:599-605.

    19. Wisnieski JJ, Baer AN, Christensen J, Cupps TR, Flagg DN, Jones JV, et al. Hypocomplementemic urticarialvasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18patients. Medicine. 1995;74:24-41.

    20. McDuffie FC, Sams WM, Maldonado JE, Andreini PH,Conn DL, Samayoa EA. Hypocomplementemia withcutaneous vasculitis and arthritis. Possible immunecomplex syndrome. Mayo Clin Proc. 1973;48:340-8.

    21. Wisnieski JJ. Urticarial vasculitis. Curr Opin Rheumatol.2000;12:24-31.

    22. Sanchez NP, Van Hale HM, Su WP. Clinical andhistopathologic spectrum of necrotizing vasculitis.Report of findings in 101 cases. Arch Dermatol. 1985;121:220-4.

    23. Wisnieski JJ, Jones SM. IgG autoantibody to the collagen-like region of Clq in hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, systemic lupus erythematosus, and 6 other musculoskeletal or rheumatic diseases. J Rheumatol. 1992;19:884-8.

    24. Wener MH, Uwatoko S, Mannik M. Antibodies to thecollagenlike region of C1q in sera of patients withautoimmune rheumatic diseases. Arthritis Rheum.1989;32:544-51.

    25. Worm M, Muche M, Schulze P, Sterry W, Kolde G. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis: successfultreatment with cyclophosphamide-dexamethasonepulse therapy. Br J Dermatol. 1998;139:704-7.

    26. Fortson JS, Zone JJ, Hammond ME, Groggel GC.Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndromeresponsive to dapsone. J Am Acad Dermatol.1986;15:1137-42.

    27. Eiser AR, Singh P, Shanies HM. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarialvasculitisa case report. Angiology. 1997;48:1019-22.

    28. Lopez LR, Davis KC, Kohler PF, Schocket AL. The hypocomplementemic urticarial-vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol. 1984;73:600-3.

    29. Wiles JC, Hansen RC, Lynch PJ. Urticarial vasculitis treated with colchicine. Arch Dermatol. 1985;121:802-5.

    30. Saulsbury FT. Clinical update: Henoch-Schonlein purpura. Lancet. 2007;369:976-8.

    31. Saulsbury FT. Henoch-Schnlein purpura. PediatrDermatol. 1984;1:195-201.

    32. Paller AS. Disorders of the immune system. In:Schachner LA, Hansen RC, editors. Pediatric dermatology.New York: Churchill Livingstone; 1988. p. 93-137.

    33. Heng MCY. Henoch-Schnlein purpura. Br J Dermatol.1985;112:235-40.

    34. VanHale HM, Gibson LE, Schroeter AL. Henoch-Schnlein vasculitis: direct immunofluorescence studyof uninvolved skin. J Am Acad Dermatol. 1986;15:665-70.

    35. Green ST, Natarajan S. The Koebner phenomenon in anaphylactoid purpura. Cutis. 1986;38:56-7.

    36. Coppo R, Andrulli S, Amore A, Gianoglio B, Conti G, Peruzzi L, et al. Predictors of outcome in Henoch-Schonlein nephritis in children and adults. Am J Kidney Dis. 2006;47:993-1003.

    37. Larsen E, Celi A, Gilbert GE, Furie BC, Erban JK,Bonfanti R, et al. PADGEM protein: a receptor that mediates the interaction of activated platelets with neutrophils and monocytes. Cell. 1989;59:305-12.

    38. Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu G, Tuncer A. Acutehemorrhagic edema of infancy: a variant of Henoch-Schnlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol. 1990;86:473-83.

    39. Criado PR, Valente NYS, Criado RFJ, Sittart JAS, Sawaya

    Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II 507

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

  • S. Edema agudo hemorrgico do lactente. An BrasDermatol. 1996;71:403-6.

    40. Campanile G, Lotti T. Clinical aspects of cutaneounecrotizing vasculitis. Int Angiol. 1995;14:151-61.

    41. Jorizzo JL, Daniels JC. Dermatologic conditions reportedin patients with rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol. 1983;8:439-57.

    42. Weimer CE Jr, Sahn EE. Follicular accentuation ofleukocytoclastic vasculitis in an HIV-seropositive man: report of a case and review of the literature. J Am AcadDermatol. 1991;24:898-902.

    43. Cockerell CJ. Noninfectious inflammatory skin diseasesin HIV-infected individuals. Dermatol Clin. 1991;9:531-41.

    44. Barlow RJ, Schulz EJ. Necrotizing folliculitis in AIDSrelated complex. Br J Dermatol. 1987;116:581-4.

    45. Berman BA, Ross RN. Acute serum sickness. Cutis.1983;32:420-2.

    46. Patel A, Prussick R, Buchanan WW, Sauder DN. Serum sickness-like illness and leukocytoclastic vasculitis after intravenous streptokinase. J Am Acad Dermatol. 1991;24:652-3.

    47. Schmitt WH, Gross WL. Vasculitis in the seriously illpatient: diagnostic approaches and therapeutic options inANCA-associated vasculitis. Kidney Int Suppl1998;64:S39-44.

    48. Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Cutaneous vasculitisupdate: diagnostic criteria, classification, epidemiology,etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis. Am J Dermatopathol. 2005;27:504-28

    49. Ryan TJ. Cutaneous vasculitis. In: Rook A,Wilkinson DS, Ebling FJG, editors. Textbook of dermatology. Oxford:Blackwell Scientific Publications; 1992. p. 1893-61.

    508 Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN.

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA / MAILING ADDRESS:Paulo Ricardo CriadoDiviso de Clnica Dermatolgica - ICHCAv. Doutor Enas Carvalho de Aguiar, 255 - 3 Andar05403 000 - So Paulo -SP Tel./Fax: (11) 3069-8001 (11) 3088-9145E-mail: prcriado@uol.com.br

  • Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II 509

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    c) no apresenta relao com o complemento,devendo-se atribuir sua alterao a outra causad) o exame histopatolgico apresenta sinais devasculite leucocitoclstica

    6. A prpura de Henoch-Schnlein representa umaVCPV, com caractersticas particulares, sendo corretoafirmar que:

    a) se caracteriza por apresentar leses cutneasem 50% dos casosb) ocorre principalmente em crianas, sendo osexo feminino mais acometido, com pico deincidncia entre os seis e 15 anos de idadec) na dermatologia, utiliza-se a expresso pr-pura de Henoch-Schnlein para VCPV comdeposio de IgA observada IFD d) a doena , por vezes, precedida em perodoque varia de uma a trs semanas por infecoestafiloccica

    7. Sobre a prpura de Henoch-Schnlein, assinale aalternativa incorreta:

    a) ocorre principalmente em crianas, sendo osexo masculino mais acometidob) no h acometimento dos genitaisc) mais comum entre brancos e hispnicosd) o fenmeno de Koebner pode ocorrer nasreas submetidas a trauma

    8. Em relao prpura de Henoch-Schnlein correto afirmar que:

    a) a ultra-sonografia do abdmen o mtodo deeleio para avaliar o acometimento gastroin-testinal, uma vez que estudos radiolgicos con-trastados esto contra-indicados pelo risco deperfurao intestinalb) pode haver iridociclite aguda, sendo fre-qentes a elevao da presso intra-ocular e aamaurosec) nunca h progresso para insuficincia renalaguda ou crnicad) so considerados fatores preditivos deacometimento renal a disseminao da prpuraacima dos tornozelos, o TSH elevado e a febreassociada

    9. Pode-se afirmar, com relao ao edema agudohemorrgico do lactente:

    a) a causa est bem estabelecidab) tem curso crnico e prolongado, levandomeses para a instalao do quadroc) o acometimento de outros rgo freqente,principalmente do trato gastrointestinal

    Questes e resultados das questes

    1. Em relao vasculite associada malignidade incorreto afirmar:

    a) pode associar-se a doenas linfoproliferativase menos freqentemente com tumores slidosb) a vasculite nunca constitui o primeiro sinal demalignidadec) existem vrios mecanismos propostos para odesenvolvimento de vasculite nesses pacientesd) deve-se proceder minuciosa avaliao emonitoramento de doenas linfoproliferativas,especialmente em doentes com perda de peso efebre recorrente

    2. Em relao s vasculites crioglobulinmicas cor-reto afirmar:

    a) so vasculites mediadas por imunocomplexosque acometem predominantemente pequenos vasosb) mais freqentemente podem envolver vasosde mdio ou grande calibrec) as crioglobulinemias podem apresentar-secomo ndulos nas extremidades inferioresd) a maioria dos casos de vasculite crioglobu-linmica, anteriormente chamada de vasculitecrioglobulinmica essencial ou idioptica,pode na verdade ser atribuda infeco pelo HIV

    3. Ainda em relao s vasculites crioglobulinmicas,pode-se afirmar:

    a) as crioglogulinemias so classificadas emcinco tiposb) no ocorrem secundariamente a doenas dotecido conectivo, neoplasias e infecesc) Podem estar presentes a urticria ao frio, ofenmeno de Raynaud, ulcerao cutnea, livedoracemoso, acrocianose e artralgiad) Raramente so encontrados auto-anticorpos

    4. Em relao urticria-vasculite correto afirmar:a) a urticria vasculite corresponde a 2-5% dasurticrias crnicasb) a forma normocomplementenmica com-preende 30-40% dos casosc) pode ocorrer devido a infeces e pelo usode medicamentosd) constitui na verdade uma forma de urticriaeosinoflica

    5. So caractersticas da urticria vasculite, exceto:a) apresenta leses individuais com duraoalm de 24 horas, prpura, pigmentao ps-inflamatriab) geralmente idioptica, auto-limitada e restri-ta pele

  • d) caracteriza-se pelo incio abrupto de edemadas extremidades e prpura palpvel em crianascom menos de dois anos de idade

    10. Em relao ao edema agudo hemorrgico dolactente, incorreto afirmar:

    a) o diagnstico clnico e histopatolgicob) diagnstico diferencial deve ser feito com aprpura de Henoch-Schnlein, meningococ-cemia, sndrome de Sweet, eritema polimorfo emaus-tratos infantisc) a resoluo completa do quadro e de formaespontnea ocorre em geral em prazo que variade uma a trs semanasd) febre no faz parte do quadro, e quando pre-sente deve-se pensar em outros diagnsticosdiferenciais

    11. Na vasculite relacionada artrite reumatide:a) o ttulo do fator reumatide varia de baixo amoderado quando da presena da vasculiteb) os sintomas sistmicos sempre esto pre-sentes c) ocorre com maior freqncia nos pacientesportadores do HLA-DR4d) outros rgos e sistemas no so acometidosdurante o episdio de vasculite

    12. So caractersticas da vasculite relacionada infeco pelo HIV, exceto:

    a) o quadro mimetiza as leses cutneas doescorbutob) o tronco e a face so os locais mais acometidosc) ocorre comumente de forma simtrica naface anterior das pernas, nos tornozelos e noescrotod) ocorre prpura palpvel e/ou leses pete-quiais hemorrgicas como manifestaes clnicascaractersticas

    13. Assinale a alternativa incorreta:a) o tempo de instalao da doena no estrelacionado exposio primria ou segundaexposio a frmacosb) a vasculite cutnea de pequenos vasos podeocorrer na doena do soro ou nas reaesdoena do soro-smilec) sintomas como mal-estar, febre, artralgia, lin-fadenopatia perifrica, nuseas e vmitos estopresentes na doena do soro associada vasculited) a vasculite na doena do soro ocorre devido reao mediada por imunocomplexos

    14. No diz respeito avaliao diagnstica das vas-culites:

    a) orientada por dados da anamnese e doexame fsicob) exames para avaliar rgos internos comorins e pulmes no devem fazer parte da investi-gaoc) auto-anticorpos devem fazer parte do arsenalpropeduticod) bipsia cutnea com exame histopatolgico eimunofluorescncia direta so de grande auxliono diagnstico etiolgico

    15. Quanto ao tratamento das vasculites cutneas depequenos vasos:

    a) deve sempre ser dirigido possvel etiologiaidentificada (infeces, drogas, aditivos alimenta-res, entre outros)b) a resoluo da doena no depende do trata-mento, no havendo tratamento adequado at omomentoc) medidas como repouso com elevao dosmembros no auxilia na resoluo das lesesd) o tratamento sistmico est sempre indicado,mesmo nos casos mais leves

    16. Ainda em relao ao tratamento das vasculitescutneas de pequenos vasos, pode-se afirmar que:

    a) imunossupressores so drogas teis noscasos de doena rapidamente progressiva e comacometimento sistmicob) corticosterides sistmicos no devem serutilizados e, quando utilizados, devem ter a doserapidamente reduzidac) anti-histamnicos no devem ser utilizados,pois agravam o quadro na maioria das vezesd) drogas que atuam na reduo da agregaoplaquetria nunca devem ser utilizados devido possibilidade de sangramento

    17. Assinale a alternativa incorreta:a) os corticides sistmicos so utilizados nosdoentes com manifestaes sistmicas da VCPVou ulceraes cutneasb) prednisona ou prednisolona so usadas emdoses orais de 0,5 a 1mg/kg/diac) Colchicina pode ser til, impedindo aquimiotaxia dos neutrfilosd) Dapsona no eficaz nos doentes com ery-thema elevatum diutinum

    18. Assinale a alternativa incorreta:a) iodeto de potssio utilizado principalmentenos casos de vasculite nodularb) os anti-histamnicos com atividade anti-H1isolados ou em combinao com os de ao anti-

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    510 Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN.

  • Vasculite cutnea de pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II 511

    An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511.

    Como citar este artigo / How to cite this article: Brandt HRC, Arnone M, Valente NYS, Criado PR, Sotto MN. Vasculite cutneade pequenos vasos: subtipos e tratamento Parte II. An Bras Dermatol. 2007;82(6):499-511

    GabaritoVasculite cutnea de pequenos vasos: etiologia,patognese, classificao e critrios diagnsticos Parte I. An Bras Dermatol. 2007;82(5):387-406.

    1. b 11. d2. d 12. d3. a 13. a4. a 14. d5. c 15. b6. c 16. a7. d 17. d8. c 18. d9. a 19. b10. c 20. b

    H2 tm utilidade aliviando o prurido c) corticoterapia sistmica deve sempre serassociada ao tratamento com drogas imunossu-pressoras, visando utilizao de doses menoresd) os anti-histamnicos bloqueiam a liberao dehistamina e outras substncias vasoativas dosmastcitos, alm de diminuir a permeabilidadevascular aos imunocomplexos

    19. Em relao ao uso de drogas imunossupressoras,pode-se afirmar, exceto:

    a) so drogas teis nos casos de doena rapida-mente progressiva e com acometimento sistmi-co, sempre utilizadas como primeira opob) a ciclofosfamida utilizada na dose de2mg/kg/dia ou como pulsoterapia mensal emdoses de 0,5 a 0,75g/m2 de superfcie corporalc) a azatioprina utilizada na dose de 50 a200mg/diad) o metotrexato usado na dose de 10 a25mg/semana e a ciclosporina na dose de trs a5mg/kg/dia

    20. Sobre as vasculites cutneas no correto afirmar:a) as vasculites constituem afeces com mlti-plas etiologias e mecanismos fisiopatognicosdistintosb) o tratamento s deve ser realizado nos casoscom risco de vidac) o tratamento deve ser individualizado, procu-rando-se reduzir a morbiletalidade com a menorocorrncia possvel de efeitos colaterais d) a vasculite cutnea s deve ser assim rotula-da, aps a rdua investigao para excluso deenvolvimento multissistmico

Recommended

View more >