Une tumeur ovarienne trompeuse chez une jeune femme

  • Published on
    30-Dec-2016

  • View
    216

  • Download
    4

Transcript

<ul><li><p>A</p><p>C</p><p>Uf</p><p>A</p><p>0h</p><p>nnales de pathologie (2013) 33, 138140</p><p>Disponible en ligne sur</p><p>www.sciencedirect.comAS POUR DIAGNOSTIC</p><p>ne tumeur ovarienne trompeuse chez une jeuneemme</p><p> misleading tumor of the ovary in a young woman</p><p>Fatma Khanchel-Lakhouaa,, Rim Dhouiba,Raoudha Doghri a, Lamia Charfia, Maha Drissa,Samia Sassi a, Imen Abbesa, Fethi Ben Amarab,Karima Mrada, Khaled Ben Romdhanea</p><p>a Service danatomie et de cytologie pathologiques, institut Salah Azaiez, Tunis, Tunisieb Service B, centre de maternit et de nonatologie de Tunis, Tunis, Tunisie</p><p>Accept pour publication le 11 fevrier 2013Disponible sur Internet le 19 mars 2013Observation</p><p>Une jeune femme ge de 21 ans, sans antcdents mdicaux particuliers, consultaitpour des douleurs pelviennes. Lexamen clinique a trouv une masse abdominopelvienne,indolore, ferme, bien limite, de 20 cm de grand axe. lchographie abdominale,lutrus tait de taille normale et la masse abdominopelvienne tait mixte solideet kystique mesurant 22 15 cm. Il sy associait une ascite de moyenne abondance.Limagerie par rsonance magntique montrait une masse abdominopelvienne mesurant18 16,5 11,5 cm. Cette masse tait kystique multiloculaire prdominante et charnuebourgeonnante en priphrie. Il sy associait un panchement de moyenne abondancedans le Douglas. La radiographie du thorax ainsi que le dosage du CA125 taient normaux.La laparotomie a rvl une volumineuse masse ovarienne ; une salpingoovariectomiegauche a alors t ralise. la macroscopie, lovaire tait entirement tumoral, mesurant20 14 7 cm avec rupture capsulaire. La tumeur tait mi-solide mi-kystique, sans vg-tation exophytique. Au sein de la tumeur, il existait une zone solide vgtante, bruntrede 19 9 5 cm.</p><p>Lexamen extemporan ralis concluait une tumeur maligne non pithliale,probablement de type granulosa juvnile.</p><p>Aprs fixation, lexamen microscopique mettait en vidence une prolifrationdensment cellulaire, largement ncrose. Elle se disposait en traves et massifs cel-lulaires de petite taille au sein dun stroma fibreux, focalement myxode et ralisaitpar places des structures pseudofolliculaires contenant un matriel faiblement basophile(Fig. 1). Il sy associe des foyers de cellules de grande taille (Fig. 2).</p><p> Auteur correspondant.Adresse e-mail : fatma.khanchel@gmail.com (F. Khanchel-Lakhoua).</p><p>242-6498/$ see front matter 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.02.004</p><p>dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.02.004http://www.sciencedirect.com/science/journal/02426498mailto:fatma.khanchel@gmail.comdx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.02.004</p></li><li><p>Une tumeur ovarienne trompeuse chez une jeune femme 139</p><p>Les cellules tumorales de petite taille avaient un cyto-plasme trs peu abondant et un noyau irrgulier non incisurcontenant un petit nuclole. Lindex mitotique tait trslev. Dans dautres territoires, elles taient de grandetaille. De nombreux emboles vasculaires taient observs.</p><p> ltude immuno-histochimique, lanticorps anticyto-kratine prsente un marquage cytoplasmique en dotprinuclaire (Fig. 3). Les cellules tumorales taient foca-lement positives pour lEMA et la calrtinine (Fig. 4). Aucunmarquage na t observ en utilisant linhibine, la chromo-granine et lanti-CD30. Lvolution spontane a t marquepar le dcs de la patiente deux mois aprs le diagnosticdans un tableau de rcidive pelvienne avec une carcinose</p><p>Figure 1. Prolifration tumorale densment cellulaire qui se dis-pose en nappes et forme des pseudofollicules contenu basophile.Les cellules tumorales de petite taille ont un cytoplasme basophiletrs peu abondant et un noyau irrgulier (HE 200).Small cells closely packed showing solid growth with admixedfollicule-like structures filled with basophilic fluid. The smalltumor cells have scant basophilic cytoplasm and irregular nuclei(HE 200).</p><p>Figure 2. Un deuxime contingent fait de cellules volumineusesau cytoplasme clair. Le noyau est excentr chromatine motte etau nuclole unique prominent (HE 400).A second component made of large cells with clear cytoplasm.Nuclei have irregularly clumped chromatin with prominent nucleoli(HE 400).</p><p>Figure 3. Les cellules tumorales expriment la cytokratine avec</p><p>un marquage cytoplasmique en dot prinuclaire (400).Tumor cells are positive for keratin in a paranuclear dot-like pat-tern (400).Figure 4. Lanticorps anticalrtinine marque quelques cellulestumorales (400).Calretinin is focally expressed (400).</p><p>pritonale, des mtastases hpatiques et musculaires ainsique des mtastases sous-cutanes.</p><p>Quel est votre diagnostic ?</p></li><li><p>1</p><p>D</p><p>Cc</p><p>pejaphgIlsdemscgshvlcYdce</p><p>lepEbL</p><p>avu</p><p>lo</p><p>r(aq[</p><p>EDhlddt</p><p>lcCddtd</p><p>ucLuc</p><p>Fest</p><p>dcscc</p><p>dcCtd</p><p>D</p><p>40 </p><p>iagnostic</p><p>arcinome petites cellules de lovaire de type hypercal-mique.Individualise en 1982 par Dickersin et al., le carcinome </p><p>etites cellules de lovaire de type hypercalcmique (CPCO)st un carcinome rare, hautement agressif de la femmeeune [1]. Habituellement rvl par un syndrome de massebdominopelvienne, le CPCO est exceptionnellement rvlar des pisodes de pancratite ou dencphalite. Uneypercalcmie, le plus souvent asymptomatique, accompa-nait les deux tiers des cas rapports dans la littrature.l sagit dans la quasi-majorit des cas dune tumeur uni-atrale [2]. Macroscopiquement, le CPCO est une tumeurolide de grande taille de couleur blanchtre ou beige avece vastes remaniements ncrotiques et/ou hmorragiquest frquemment une composante kystique. Microscopique-ent, et contrairement ce que pourrait faire entendreon nom, le CPCO nest pas fait uniquement de petitesellules mais peut galement comporter des cellules derande taille. Ce dernier contingent peut dailleurs tre leeul composant cellulaire du CPCO. Ainsi, trois variantesistologiques sont identifies : variante petites cellules,ariante mixte associant avec des proportions variableses deux contingents cellulaires et la variante grandesellules. Dans une srie de 150 cas de CPCO rpertoris paroung et al., la variante la plus commune est la variante</p><p> petites cellules reprsentant 50 % des CPCO [2]. Leseux contingents cellulaires sont associs dans 48 % desas. Deux tumeurs parmi les 150 examines sont composesxclusivement de grandes cellules.Le contingent petite cellules est densment cellu-</p><p>aire fait de cellules monomorphes atypiques, regroupesn amas, en traves ou en cordons. Des structuresseudofolliculaires sont observes dans 80 % des cas [2].</p><p>lles contiennent typiquement un matriel osinophile ouasophile. Le rapport nuclo-cytoplasmique est augment.es figures de mitose sont nombreuses.La forme grandes cellules est faite de nappes de cellules</p><p>u cytoplasme abondant osinophile avec un noyau par placesiculeux, souvent muni dun nuclole prominent donnantn aspect pithliode ou rhabdode. Des globules hyalinsosinophiles intracytoplasmiques peuvent tre observs.Dans 10 % des cas, on peut observer des structures glandu-</p><p>iformes, bordes de cellules mucineuses, en bague chatonu trs atypiques contenant du mucus [2]. ltude immuno-histochimique, les cellules tumo-</p><p>ales coexpriment typiquement les marqueurs pithliauxEMA, cytokratine et le WT1) et la vimentine. Lanticorpsnticalrtinine, marqueurs des cordons sexuels, marqueuelques cellules tumorales, tel quillustr dans notre cas3]. Linhibine alpha nest cependant pas exprime.Le diagnostic des CPCO est particulirement difficile.</p><p>n effet, dans la srie de 11 cas de CPCO rapporte paristelmaier, le diagnostic tait initialement erron dansuit cas. Le premier diagnostic diffrentiel des CPCO esta tumeur de la granulosa, notamment de type juvnileont le pronostic est nettement plus favorable que celuiu CPCO. Labsence de corps de Call et Exner, les cellulesumorales de petite taille au cytoplasme peu abondant,</p><p>Lr</p><p>R</p><p>N</p><p>R</p><p>[</p><p>[</p><p>[</p><p>[</p><p>[</p><p>F. Khanchel-Lakhoua et al.</p><p>absence dincisures nuclaires et parfois la prsence deellules de grande taille oriente vers le diagnostic de CPCO.e diagnostic est confort par lexpression des marqueurspithliaux et labsence dexpression de linhibine. Le CPCOoit tre galement distingu du dysgerminome, survenantans la mme tranche dge mais prsentant des cellulesumorales claires au cytoplasme riche en glycogne au seinun stroma inflammatoire.Selon la variante cellulaire, le CPCO peut faire discuter</p><p>n lymphome non Hodgkinien petites cellules ou grandesellules plus particulirement un lymphome de Burkitt.apport de limmuno-histochimie est capital. Le CPCO avecn contingent grandes cellules peut mimer un mlanome,ependant, il est ngatif pour la protine S100 et lHMB-45.Uniquement un tiers des patientes avec un stade Ia de</p><p>IGO va survivre cinq ans [2]. Pour les autres, le pronosticst trs rserv. Les facteurs de bon pronostic sont lgeuprieur 30 ans, une calcmie propratoire normale, uneaille infrieure 10 cm et labsence de grandes cellules [2].La prise en charge optimale des CPCO nest pas stan-</p><p>ardise. Distelmaier et al. considrent que le traitementhirurgical, notamment chez lenfant et ladolescente, peute limiter une annexectomie unilatrale suivie par unehimiothrapie [4]. Pour dautres auteurs, un traitementhirurgical plus agressif est recommand [5].Ainsi, une tude morphologique attentive et un panel</p><p>anticorps qui inclut cytokratine, EMA, WT1, inhibine etalrtinine est ncessaire pour tablir le diagnostic dunPCO. Lavis dun anatomopathologiste spcialis est par-iculirement conseill pour les tumeurs ovariennes deiagnostic difficile chez ladolescente et la femme jeune.</p><p>claration dintrtses auteurs dclarent ne pas avoir de conflits dintrts enelation avec cet article.</p><p>emerciements</p><p>ous remercions pour son avis le Pr Jaime Prat.</p><p>frences</p><p>1] Dickersin GR, Kline IW, Scully RE. Small cell carcinoma of theovary with hypercalcemia: a report of eleven cases. Cancer1982;49:18897.</p><p>2] Young RH, Oliva E, Scully RE. Small cell carcinoma of the ovary,hypercalcemic type. A clinicopathological analysis of 150 cases.Am J Surg Pathol 1994;18:110216.</p><p>3] McCluggage WG, Oliva E, Connolly LE, McBride HA, Young RH. Animmunohistochemical analysis of ovarian small cell carcinoma ofhypercalcemic type. Int J Gynecol Pathol 2004;23:3306.</p><p>4] Distelmaier F, Calaminus G, Harms D, et al. Ovarian small cellcarcinoma of the hypercalcemic type in children and adoles-cents: a prognostically unfavorable but curable disease. Cancer2006;107:2298306.</p><p>5] Wakabayashi MT, Lin PS, Hakim AA. The role of cytoreduc-tive/debulking surgery in ovarian cancer. J Natl Compr CancNetw 2008;6:80310.</p><p>Une tumeur ovarienne trompeuse chez une jeune femmeObservationDiagnosticDclaration dintrtsRemerciementsRfrences</p></li></ul>

Recommended

View more >