Une tumeur maxillaire à ne pas méconnaître : le fibrome ossifiant de type juvenile

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  • Annales de pathologie (2012) 32, 6567

    Disponible en ligne sur

    www.sciencedirect.com

    CAS ANATOMOCLINIQUE

    Une tumeur maxillaire ne pas mconnatre :le fibrome ossifiant de type juvenile

    Juvenile ossifying fibroma: A misgiving tumor of the jaws

    Guillaume Odina, Maxime Benchetritb,,Hlne Raybaudc, Thierry Balaguerd,Christine Solere, Jean-Francois Michielsb

    a Service doto-rhino-laryngologie, CHU de Nice, Nice, Franceb Laboratoire danatomie pathologique, CHU de Nice, 30, avenue de la Voie-Romaine,06000 Nice, Francec Laboratoire de pathobiologie orale, universit de Nice Sophia-Antipolis, Nice, Franced Service de chirurgie rparatrice, CHU de Nice, Nice, France

    e Service de pdiatrie, CHU Nice, Nice, France

    14

    Accept pour publication le

    Disponible sur Internet le 20 jan

    MOTS CLSFibrome ossifiant ;Juvnile ;Enfant ;Maxillaire ;Ostosarcome

    Rsum Le fibrome ossifiant juhistologique peut tre difficile, dlensemble des autres lsions fiossifiant peut notamment en imsur limagerie qui met en videlabsence datypie cytonuclaireosseuse ou cmentode sont en toute lsion osseuse du massif fa 2011 Elsevier Masson SAS. Tou

    KEYWORDSOssifying fibroma;Juvenile;Child;Jaw;Osteosarcoma

    Summary Juvenile ossifying figuishable from others fibro-osseJuvenile variant of ossifying fibcoma. Radiology is central to thMicroscopically, the lack of cytmaturation or cementum deposibe kept in mind regarding any b 2011 Elsevier Masson SAS. All

    Auteur correspondant.Adresse e-mail : benchetrit.m@chu-nice.fr (M. Benchetrit).

    0242-6498/$ see front matter 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droitsdoi:10.1016/j.annpat.2011.09.176

    septembre 2011

    vier 2012

    vnile est une tumeur bnigne rare de lenfant. Son diagnosticu fait daspects morphologiques non spcifiques, partags avecbro-osseuses . Dans sa forme juvnile trabculaire, le fibromeposer pour un ostosarcome. Le diagnostic repose largementnce le caractre bien limit de la tumeur. Histologiquement,

    et de mitose anormale, ainsi que la prsence dune maturationfaveur du diagnostic. Il sagit dune entit voquer devantcial de lenfant.

    s droits rservs.

    broma is a rare benign tumour of childhood. It is hardly distin-ous lesions because of their overlapping microscopic features.roma may be mistaken for malignancy, particularly osteosar-eir diagnosis because of the very limited nature of the tumour.ologic atypia or abnormal mitosis, and the presence of bonets are consistent with an ossifying fibroma. This entity shouldone lesion jaws in children.rights reserved.

    rservs.

    dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2011.09.176http://www.sciencedirect.com/science/journal/02426498mailto:benchetrit.m@chu-nice.frdx.doi.org/10.1016/j.annpat.2011.09.176

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    ntroduction

    e fibrome ossifiant (FO) est une tumeur bnigne, associantne prolifration fusocellulaire un contingent dos no-orm. Le FO entre donc dans le cadre nosologique dessions fibro-osseuses , regroupant un ensemble dentitsisparates, allant de lsions ractionnelles aux lsionsoplasiques malignes, mais partageant des aspects histo-ogiques similaires. Les modalits volutives de ces lsionstant trs variables, le diagnostic doit donc tre port avecrcaution, sur un ensemble darguments cliniques, radio-ogiques et histologiques. Dans sa forme juvnile (FOJ), leO peut cliniquement et histologiquement en imposer pourne tumeur maligne, en raison dune croissance rapide refl-e par la prsence de mitoses lexamen microscopique.ous rapportons un cas de FOJ chez un enfant de sept anse prsentant histologiquement comme un ostosarcome.

    bservation

    n garcon de sept ans, burkinab, tait pris en charge

    ans un but humanitaire et hospitalis pour une volu-ineuse tumeur mandibulaire droite voluant depuis sixois. Cette lsion, indolore, dformait la moiti droite de

    arc mandibulaire, entranant une mal-occlusion et unemportante gne fonctionnelle. Le scanner facial retrou-ait une tumeur bien limite de densit htrogne, de3,5 8,5 8 cm, sans liser dense pri-lsionnel (Fig. 1A).a corticale tait souffle, mais non franchie. La picepratoire (Fig. 1B) comportait un fragment mandibulairellant du condyle droit la moiti de la branche hori-ontale gauche et emportait une lsion non encapsule,ontrant une alternance de zones fibreuses et de terri-

    oires calcifis, sans ncrose. Histologiquement, la tumeurontrait une cellularit htrogne de cellules fusiformes

    gulires adoptant une architecture vaguement fasciculeu storiforme (Fig. 2A). On comptait deux mitoses pour dixhamps au fort grossissement (Fig. 2B). Il existait des ter-itoires dostognse ralisant des traves dos immature,brillaire, parfois entoures dune couronne dostoblastesyperplasiques. Ce matriel subissait une maturation enriphrie, avec des foyers de minralisation (Fig. 2C). Plusarement, on notait des dpts osseux sphrulaires, acel-ulaires, daspect cmentode (Fig. 2D). On retrouvait desmas de cellules gantes multinucles, de type ostoclastet quelques vaisseaux tlangiectasiques. On ne notait pas de

    leLeppsst

    nclmplsCqmpfidll

    igure 1. A. TDM du massif facial, coupe frontale en fentre osseuspens du maxillaire infrieur droit, mixte, radio claire et radio-opaque.xe dformant larc mandibulaire.. Coronal CT scan of the face (bone window). Well-circumscribed, lppearance (radio lucent and radio dense). B. Sub-total mandibulectom

    G. Odin et al.

    urexpression de MDM2 en immunohistochimie. Une recons-ruction par transplant de pron tait ralise. Les suitespratoires taient simples.

    iscussion

    e FO est dfini comme une prolifration bien limiteompose de tissu fibrocellulaire et de substance minra-ise dapparence variable [1]. Alors que les FO surviennentour la plupart entre 20 et 40 ans, comme des lsions asymp-omatiques dvolution lente, le FOJ est dcrit chez lenfantomme une tumeur agressive, dvolution rapide, ce queefltent la prsence de mitoses lexamen microscopique2,3]. Deux types de FOJ ont t dcrits, correspondant

    deux entits clinicopathologiques distinctes [2,4] : lesOJ psammomatoides, les plus frquentes, de localisationasosinusienne ou orbitaire, sont caractrises par la pr-ence de dpts osseux sphriques plus ou moins calcifise facon concentrique, ressemblant des psammomes. LesOJ trabculaires se localisent aux maxillaires. Le contin-ent fibroblastique est richement cellulaire et mitotique ;

    e contingent osseux, fibrillaire ou lamellaire, se disposen traves, parfois bordes dune couronne dostoblastes.immunohistochimie est peu contributive au diagnostic. Lesxamens de cytogntique seraient utiles en montrant desoints de cassure caractristiques en Xq26 et 2q33 [5]. Leronostic des FOJ dpend de leur localisation et de la pos-ibilit dune exrse chirurgicale complte. Les rcidivesont frquentes, observes dans 30 56 % des cas. Aucuneransformation maligne na t dcrite [3].

    Les formes gantes de FOJ sont exceptionnelles. Cli-iquement, elles en imposent pour une tumeur maligne,omme un carcinome amloblastique, un ostosarcome, unymphome de Burkitt, un sarcome dEwing ou un rhabdo-yosarcome. Histologiquement, le diagnostic diffrentiel seose avec les autres lsions fibro-osseuses [1], en particuliera dysplasie fibreuse (DF), quil convient de distinguer en rai-on dun faible risque de transformation en ostosarcome.est limagerie qui apporte le diagnostic, en montrant typi-uement une lsion radio-opaque ou en verre dpoli ,al limite en priphrie [6]. Microscopiquement, la DFrsente un contingent osseux constitu de traves dosbrillaire anastomoses sur un fond de cellules fusiformese densit cellulaire homogne. Contrairement aux autresocalisations, la prsence dos lamellaire est possible danses DF des maxillaires [2]. Sur des prlvements biopsiques

    e. Volumineuse lsion ostolytique bien limite, dveloppe aux B. Pice de mandibulectomie partielle. Tumeur de 16 cm de grand

    arge osteolytic process involving the right mandibula, of mixedy specimen. Mandibular deformation due to a 16 cm tumor.

  • Fibrome ossifiant juvnile 67

    iform anas

    ular 100

    Figure 2. A. Prolifration sagencant en faisceaux courts ou storfibroblastique (HES 400). Contingent osseux constitu de travesostodes sphriques, daspect cmentode (D. HES 100).A. Fascicular or storiform architectural pattern (HES 100). B. Regcomponent made of trabeculae of immature woven bone, (C. HES

    o les rapports de la lsion avec los adjacent sont souventabsents, la distinction des deux entits est souvent impos-sible. On pourra alors saider dune recherche de mutationde GNAS, gne codant la sous-unit alpha de la protine

    G activatrice, par PCR suivie de squencage, systmatique-ment retrouve dans la DF et permettant de la distinguerdun FO [7]. Dans notre cas, le diagnostic diffrentiel le plusdifficile se faisait avec un ostosarcome central bien diff-renci. Cette variante dostosarcome est, cependant, mallimite et la prsence daccolements dos noform avecdes traves dos mature rsiduel et de tissu fibreux dans lescanaux de Havers sont des arguments forts en faveur de cediagnostic [3,8]. Une surexpression de MDM2 et CDK4 a tdcrite dans les ostosarcomes bien diffrencis, et per-mettrait de les distinguer des lsions osseuses bnignes [9].Cependant, aucun cas de FO na t inclus dans cette tude.

    En conclusion, les FOJ sont des tumeurs maxillo-facialesbnignes de lenfant mimant un ostosarcome. La prise encompte des donnes radiographiques est indispensable audiagnostic dfinitif. Le caractre bien limit de la tumeur limagerie, la prsence dun contingent osseux poly-morphe subissant une maturation et labsence datypiecytonuclaire lexamen microscopique seront les cls dudiagnostic.

    Dclaration dintrts

    Les auteurs nont pas transmis de dclaration de conflitsdintrts.

    e (HES 100). B. Les cellules fusiformes, rgulires, sont dalluretomoses dos fibrillaire minralis, (C. HES 100), ou de dpts

    spindle cells with fibroblastic appearance (HES 400). Mineralized) or small spherical ossicles, cementum-like (D. HES 100).

    Rfrences

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