Tumorile Uroteliale Ale Aparatului Urinar Superior

  • Published on
    13-Oct-2015

  • View
    43

  • Download
    1

DESCRIPTION

Tumorile Uroteliale Ale Aparatului Urinar Superior

Transcript

TUMORILE UROTELIALE ALE APARATULUI URINAR SUPERIOR DR VIOREL DRAGO RADU DR CONSTANTIN RISTESCU DR IURIE TOMAC DEFINIIE: Tumorile uroteliale ale aparatului urinar superior sau tumorile uroteliale nalte, sunt carcinoame care apar din mucoasa urotelial care cptuete calicele, bazinetul sau ureterul n ntregime, inclusiv ureterul intramural. EPIDEMIOLOGIE: Tumorile uroteliale nalte sunt tumori relativ rare, numai aproximativ 10% dintre tumorile uroteliale fiind ntlnite la nivelul aparatului urinar superior i aproximativ 10% dintre tumorile renale sunt tumori pielocaliceale. Raportul brbai/femei este de 2-4 la 1. Spre deosebire de tumorile vezicale, numai o treime din tumori sunt superficiale la momentul diagnosticului, restul fiind infiltrative, de unde i prognosticul mai prost al acestor tumori. ETIOLOGIA: este aceeai ca la tumorile vezicale, practic ambele tumori fiind considerate ca fcnd parte din aceeai maladie de cmp urotelial. Din cauz c afecteaz organe diferite, ce implic simptome relativ diferite i bineneles, tratament diferit, ele se studiaz ca boli separate. Tumorile apar mai frecvent la nivelul bazinetului i a ureterului pelvin, probabil datorit faptului c urina stagneaz mai mult la acest nivel. ANATOMIE PATOLOGIC, STADIALIZARE TNM Tumorile uroteliale nalte respect aceleai caracteristici ca i cele vezicale, acelea de policronotopism. Ele pot fi superficiale sau infiltrative, unilaterale, foarte rar bilaterale (vezica urinar. Invers, s-a constatat c unii pacieni tratai iniial pentru tumori vezicale au dezvoltat n evoluie, n anii urmtori, un procent de pn la 3%, tumori uroteliale nalte. De asemeni, la momentul diagnosticului, 7% din pacienii cu tumori uroteliale nalte prezint concomitent tumori vezicale. CLASIFICAREA TUMORILOR (sistemul de clasificare TNM): - Ta carcinom papilar neinvaziv - Tis carcinom in situ - T1 tumora infiltreaz submucoasa - T2 tumora infiltreaz musculatura - T3 pentru bazinet: tumora infiltreaz grsimea sinusului renal sau parenchimul; pentru ureter: tumora infiltreaz grsimea periureteral. - T4 tumora infiltreaz organele nvecinate sau grsimea perirenal prin parenchim. - N0 fr invazia ganglionilor regionali - N1 infiltrarea unui singur ganglion, sub 2 cm n diametru - N2 infiltrarea unui singur ganglion peste 2cm dar sub 5 cm sau a mai multor ganglioni, nici unul pester 5cm - N3 infiltrarea a cel puin unui ganglion peste 5 cm n diametru. - M0 fr metastaze la distan - M1 prezena metastazelor Gradingul tumoral este acelai ca la tumorile vezicale. EXAMENUL CLINIC - Simptomatologia: o Hematuria macroscopic apare la peste 90% din pacienii cu tumori uroteliale nalte i este principalul motiv pentru care pacienii se adreseaz medicului. Are aceleai caracteristici ca hematuria din cadrul tumorilor vezicale. o Durerile lombare persistente sau chiar colic renal, apar prin obstrucia cronic sau acut a ureterului sau jonciunii pieloureterale, prin cheaguri sau tumor, cu hidronefroz secundar. Durerile mai pot apare n stadii avansate ale bolii, prin invazia structurilor vecine i/sau invazia ganglionar. n general, n patologia tumoral renal mai nti apare hematuria i apoi durerile, n timp ce n patologia litiazic nti apar durerile i apoi hematuria. o Datorit obstruciei ureterale cronice pot apare infecii urinare cu simptomele aferente (polakiurie, piurie, febr, etc). o n cazul bolii metastatice, simptome din partea organelor afectate (plmn, ficat etc) i simptome generale ca pierderea n greutate, fatigabilitate. - Examenul obiectiv - evideniaz un rinichi mrit de volum, dureros la palpare, n caz de hidronefroz. n cazul bolii avansate, semne de anemie (acut sau cronic), caexie. EXAMENE PARACLINICE - Examene de laborator o Hemoleucograma poate arta scderea hemoglobinei, leucocitoz. o Sumarul de urin evideniaz hematuria macro- sau microscopic. o Urocultura pozitiv n caz de suprainfecie. o Citologia urinar cu aceeai valoare ca la tumorile vezicale. - Examene imagistice o Echografia evideniaz tumorile pielocaliceale (ca imagini hipoechogene cu vascularizaie la examenul Doppler color, mai ales dac se asociaz cu hidronefroz). Totui, rata de depistare este de sub 25%, rata i mai mic n tumorile ureterale. Este o analiz totui obligatorie, pentru c este accesibil i ndrum spre alte investigaii mai performante. De asemeni, poate obiectiva bine tumorile vezicale i tumorile ureterale intramurale ce proemin n lumenul vezical. De asemeni, n cazul unei imagini lacunare la urografie, poate face diagnosticul diferenial cu un calcul radiotransparent. o Urografia intravenoas poate evidenia direct tumorile pielocaliceale i ureterale, sub forma unor imagini lacunare (defecte de umplere), cu margini neregulate i semitonuri. Rata de detecie este de asemeni mic, de aproximativ 25%. Mai evideniaz ureterohidronefroza i funcionalitatea rinichilor. n cazul tumorilor infiltrative, evideniaz stenoza ureteral. o Ureteropielografia retrograd este o analiz important n diagnostic, avnd n vedere c urografia i chiar CT, nu pot evidenia n mod convingtor imagini ale tumorilor, mai ales a celor ureterale. De aceea, ea se folosete n peste 50% din cazuri, pentru c evideniaz mai bine imaginile lacunare. o Tomografia computerizat abdominopelvin cu substan de contrast, evideniaz mai bine tumorile dect urografia, mai ales pe cele pielocaliceale i mai puin pe cele ureterale. De asemeni, evideniaz gradul invaziei locale i prezena adenopatiei. Este o investigaie obligatorie n cadrul diagnosticului tumorilor uroteliale nalte. o RMN abdominopelvin este rar folosit. Se indic ca o alternativ la CT, cnd acesta nu poate fi utilizat (alergie la substana de contrast, etc). Valoarea sa n investigarea tumorilor vezicale este aproximativ egal cu CT. - Explorri instrumentale o Ureteroscopia semirigid sau flexibil permit n cazuri incerte, explorarea ureterului, bazinetului i calicelor, cu vizualizarea tumorii, permind i efectuarea de biopsii, cu examen histopatologic. o Cistoscopia este o investigaie obligatorie, pentru evidenierea unor tumori vezicale asociate sau a unor tumori ureterale intramurale ce proemin n vezic prin orificiul ureteral. EVOLUIA NATURAL Datorit faptului c majoritatea tumorilor uroteliale nalte, la momentul diagnosticului sunt infiltrative, ele au o evoluie rapid spre invazie local i metastazare, fr tratament, decesul survenind n medie n 2 ani. n cazul evoluiei pot surveni complicaii ca, hematurie masiv cu anemie secundar i chiar oc hemoragic, suprainfecie cu sindroame febrile i chiar sepsis, care toate pot precipita evoluia nefavorabil a bolii. TRATAMENT Datorit agresivitii tumorilor, operaia de elecie este nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic, care cuprinde excizia rinichiului cu grsimea perirenal, ureterul n ntregime cu o pastil de perete vezical de 1 cm circumferenial orificiului ureteral i limfodisecia ganglionilor regionali (de la nivelul pediculului renal i periaorticocavi). Prognosticul tardiv postoperator, este condiionat de stadiul T i prezena adenopatiilor cu o supravieuire general la 5 ani, de peste 50%. n cazul n care tumora este pe rinichi unic, pacientul este vrstnic sau refuz dializa ulterioar, se poate prezerva rinichiul prin operaii deschise sau endoscopice, care s excizeze numai tumora. n stadiile metastatice se recomand chimioterapia, n aceleai scheme ca la tumorile vezicale. n stadiile local avansate sau cu adenopatie locoregional, dup nefroureterectomie, se indic radioterapie local, pentru reducerea ratei recidivelor locale. DE REINUT: - Tumorile uroteliale nalte sunt boli relativ rare, cu aceeai etiopatogenie i histopatologie ca i tumorile vezicale; - n patologia tumoral renal mai nti apare hematuria i apoi durerile, n timp ce n patologia litiazic nti apar durerile i apoi hematuria. - Diagnoticul pozitiv se bazeaz n principal, pe ureteropielografia retrograd i CT abdomino-pelvin cu substan de contrast; - Pacienii operai cu tumori uroteliale nalte vor intra n acelai protocol de urmrire, ca i pacienii operai pentru tumori vezicale, incluznd cistoscopie i citologia urinar, pentru depistarea apariiei unor recidive n vezica urinar. - Spre deosebire de tumorile vezicale, majoritatea tumorilor nalte sunt infiltrative n ptura muscular la momentul diagnosticului; - Tratamentul de elecie este nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic. - n stadiile metastatice se recomand radioterapia/chimioterapia, n aceleai scheme ca la tumorile vezicale. NTREBRI 1. Echografia aparatului urinar n tumorile uroteliale nalte: a. Este inutil n diagnosticul pozitiv; b. Nu poate diferenia tumorile uroteliale de calculi; c. Este o analiz obligatorie; d. Evideniaz tumorile urotealiale ca imagini hipoechogene, cu vascularizaie la examenul Doppler color; e. Este o analiz mai performant dect tomografia computerizat n diagnosticul pozitiv. 2. Nefroureterectomia total cu cistectomie perimeatic: a. Este tratamentul de elecie n tumorile vezicale; b. Este rezervat stadiilor avansate ale tumorilor uroteliale nalte; c. Este tratamentul de elecie n tumorile uroteliale nalte; d. A fost nlocuit n tratamentul tumorilor uroteliale nalte de operaii care prezerv rinichiul; e. Ofer un prognostic postoperator tardiv foarte bun, cu o supravieuire la 5 ani de 90%.

Recommended

View more >