Tumorile Maligne Primitive - Otel Alexandru

  • Published on
    10-Feb-2016

  • View
    24

  • Download
    9

DESCRIPTION

curs

Transcript

TUMORILE MALIGNE PRIMITIVE OSOASE Oel Alexandru MihaiCoordonator: Prof. Dr. Paul BotezTumorile osului - domeniu de patologie extrem de vast i dificil, n plin schimbare, n care apar permanent noi metode de diagnostic i tratament.Criterii de difereniere maligne / benigne Vrsta; Localizarea tumorii (n care os i n ce zon anume din os); Aspectul radiografic. Distribuia tumorilor maligne osoase n funcie de vrstVrsta - noiune important n definirea tipului de tumorDistribuia tumorilor maligne de pri moi n funcie de vrst Localizarea Cele mai frecvente sedii sunt: genunchiul, oldul, bazinul, umrul i rahisul. n sensul dezvoltarii exo sau endo-osoase:Tumora exoosoas Tumora cu punct de plecare: periost / placa diafizar (exostoza osteogenic, condrosarcomul, sarcomul juxtacortical) invadarea prilor moi (osteosarcom, tumor Ewing).Tumora endoosoas - epifizar, metafizar sau diafizar, n funcie de care se orienteaz diagnosticul clinic i radiologic.Imagistica tumorilorRadiografia- esenial n evaluarea diagnostic- ofer date privind originea tumorii: epifizar, metafizar sau diafizar.- ofer informaii privind: ntinderea leziunii; Agresivitatea leziunii; Distrucie osoas (Osteoliz); Formare osoas (Osteocondensare); Osteogenez periostal (Racie periostic).2. Scintigrafia osoas Evideniaz gradul de activitate osteoblastic.- Cea mai bun indicaie pentru scintigrafia cu 99Te o reprezint leziunile multiple suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple, mielomul multiplu i limfomul osos.3. Computer-tomografia (CT) i rezonana magnetic nuclear (RMN) Proceduri imagistice de vrf care sunt utilizate n situaii clinice bine selectate;- Computer-tomografia are cea mai bun indicaie n leziuni mai mici care afecteaz corticala osului; Evalueaz precis extensia intra osoas a tumorii.RMN-ul precizeaz extensia tumoral extraosoas.n cazurile care intereseaz cu preponderen prile moi, RMNul este superior CT-ului;4. AngiografiaNormal Osteosarcom femur5. Biopsia tumoral ultima investigaie nainteastadializrii, deoarece ea poate influena imagistica, n special RMN-ul; n cele mai multe cazuri imagistica ajut chirurgul n alegerea celui mai bun loc pentru biopsie, adic a celui mai bun esut pentru diagnostic, care se gsete la periferia tumorii, la limita cu esutul normal.Frecvena fiecrei entiti tumorale difer n raport cu seriile citate dar i n legtur cu diferite zone geografice i socio-culturale.Tomeno a publicat in 1987 o statistic din care reiese o frecven a tumorilor benigne de 47 %, a tumorilor maligne primitive de 35% i a metastazelor de 15-18%.Alte statistici, precum cea a lui Campanacci pe 4681 de tumori dau cifre asemntoare cu o prevalen mai mare (26,5%) pentru tumorile metastatice.Dintre tumorile maligne primitive, conform statisticii lui Tomeno:1. Osteosarcoamele (28%);2. Condrosarcoamele (24%);3. Tumora Ewing (8%);4. Fibrosarcoamele (7%);5. Limfoamele (6%).INCIDENAStadializarea tumorilorStabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv al tumorii are o foarte mare importan n conceperea planului terapeutic i a prognosticului vital.Sistemul preferat i acceptat unanim este cel propus de Enneking.Acesta clasific tumorile n trei stadii (I, II, III) pe baza aspectului biologic i anatomo-patologic ca i pe probabilitatea metastazrii n ganglionii limfatici regionali sau la distan.stadiul I sarcoame cu grad mic de malignitate, cu mai puin de 25% risc de metastazare;stadiul II sarcoame cu grad ridicat de malignitate, cu peste 25% anse de metastazare;stadiul III tumori, cu grad mic sau mare de malignitate care dau metastaze la distan (ganglion limfatic sau organ).Enneking clasific mai departe tumorile pe baza aspectului:intracompartimental (tip A);extracompartimental (tip B);Principii de tratament n tumorile osoase maligneLa ora actual, clasificarea stadial clinic, asigur, n mare, n practica curent, posibilitatea stabilirii unui prognostic i a unei strategii terapeutice coerente.Obiectivul oricrei strategii terapeutice: distrugerea n totalitate a celulelor tumorale, oricare ar fi localizarea lor.n acest scop, tratamentul tumorilor maligne va fi individualizat pe trei faze: local, regional i general.Indiferent de secvenele tratamentului, dou principii vor fi respectate cu strictee:tratamentul ct mai precoce i ct mai intens al diseminrii metastatice infraclinice;prezervarea integritii i continuitii membrului afectat cu asigurarea vindecrii definitive a tumorii.Principalele modaliti terapeutice care pot asigura succesul n acest dificil domeniu sunt:chimioterapia,radioterapia ichirurgia,care joac diverse roluri ntr-o aciune terapeutic multidisciplinar.ChimioterapiaConsiderat pn de curnd ca un tratament adjuvant, reprezint actualmente unul din pivoii centrali ai terapiei n tumori.Polichimioterapie secvenial de lung durat n secvena urmtoare: 3-4 zile de tratament n fiecare lun timp de 6-12 luni.Dozele, produsele i detaliile de administrare sunt variabile n timp i n funcie de coal sau experien n domeniu.Produsele cele mai utilizate actualmente sunt:adriamicina (produs intercalant),cis-platina,ciclofosfamidul (produse alkilante),metrotrexatul (produs antimetabolic).Va ncadra tratamentul local: una sau dou cure preoperator, reluate apoi pentru mai multe luni.Progresele remarcabile ale chimioterapiei moderne sunt legate de:aparitia unor noi medicamente eficace (mitomicina C, adriamicina, cis-platina);noi modaliti de administrare:n perfuzie continu, cu dozaj plasmatic;n perfuzie localizat, pe cale intraarterial;ncapsulate n lipozomi termolabili.Aceste protocoale de administrare a unor medicamente din ce n ce mai eficiente au contribuit la ameliorarea substanial a controlului local n anumite tumori i la prevenirea apariiei de metastaze, cu ameliorarea evident a speranei de via i supravieuire.RadioterapiaReprezint un alt pilon de baz n trepiedul terapeutic al tumorilor maligne.Radiosensibilitatea tumorilor osoase maligne este foarte diferit i poate fi astfel sistematizat:tumori maligne foarte radiosensibile, n care, prin definiie, radioterapia ocup un loc foarte important n tratament. Ex. Limfomul osos non-hodgkinian (reticulo-sarcom sau tumora Parker-Jackson), plasmocitomul solitar, sarcomul Ewing;tumori maligne de radiosensibilitate intermediar, cum sunt: osteosarcomul, tumorile cu celule gigante;tumori maligne radiorezistente, precum condrosarcomul, fibrosarcomul.Tratamentul chirurgicalEste difereniat, n raport direct cu limitele tumorale.Enneking propune o codificare n patru tipuri de chirurgie innd cont, n primul rnd, de extensia tumorii.Chirurgie intralezionaln care planul de clivaj se situeaz n contact intim cu tumora putnd lsa aici resturi macroscopice i const n exerez simpl i chiuretaj, cu sau fr umplerea cavitii vidate de coninut.Chirurgie tumoral marginaln care planul de clivaj se gsete n esutul reacional peritumoral, cu risc de a lsa aici cteva mici insule microscopice de celule tumorale.Exemple pentru acest tip de chirurgie sunt rezecia marginal a unui osteom osteoid, a unui osteoblastom sau a unei tumori cu celule gigante puin agresiv;n care planul de exerez trece la distan de tumor, n esut sntos, dar rmne intracompartimental.Se ridic tumora n bloc, adic ntreg fragmentul osos n care s-a dezvoltat tumora, zona adiacent de pri moi invadate i cicatricea cutanat cu zona de biopsie i esuturile din jur.Riscul este de a lsa pe loc aa-numitele skip metastaze;Este tehnica cea mai clasic pentru tratamentul osteosarcoamelor i a condrosarcoamelor care au avut n prealabil chimioterapie. Ele pun probleme de reconstrucie articular, adesea foarte dificile.Chirurgia tumoral largChirurgia tumoral radicalIn care leziunea tumoral, pseudocapsula sa i zona periferic, precum i osul invadat tumoral, sunt ridicate n bloc.Acest tip de chirurgie impune cel mai adesea amputaia membrului respectiv.G reprezint gradul de agresivitate histologic a tumoriiG0 tumor fr agresivitate histologicG1 tumor cu grad sczut de malignitateG2 tumor cu grad crescut de malignitateT reprezint spaiul anatomic n care se dezvolt tumoraT0 tumor in situT1 tumor intracompartimentalT2 tumor extracompartimentalM reprezint metastazeleM0 fr metastazeM1 cu metastaze Clasificarea G.T.M. a lui EnnekingIndicaiile terapeuticePentru tumorile maligne, innd cont de stadializarea Enneking i tipurile de chirurgie care pot fi aplicate, indicaiile pot fi astfel sistematizate:leziunile maligne cu o slab malignitate (G1 M0) beneficiaz de:rezecie larg, dac ele sunt intracompartimentale (T1);rezecie larg cu sacrificiu vasculo-nervos sau amputaie, dac ele sunt extracompartimentale;leziunile maligne cu un nalt grad de malignitate (G2 M0) beneficiaz de:rezecie radical sau larg cu tratament complementar, dac ele sunt T1;rezecie radical cu tratament complementar, dac ele sunt T2;leziunile maligne metastatice (G1 sau G2, T1 sau T2 i M1), cu malignitate joas sau nalt beneficiaz de o chirurgie radical sau paliativ local sau o eventual ablaie a metastazelor.rezeciile largi se nsoesc de mari pierderi de substan osoas.refacerea continuitii osului n aceste cazuri se face, fie prin aport de masive grefoane corticospongioase, sub form de auto sau allogrefe crioconservate.OSTEOSARCOMULClasificarea Greenspan i Remagen 1997 a osteosarcoamelorOSTEOSARCOMPRIMARCONVENIONALEPITELIOIDOSTEOBLASTICCONDROBLASTICFIBROBLASTICCU CELULE MICICENTRAL CU GRAD REDUS DE MALIGNITATEINTRACORTICALJUXTACORTICALPAROSTEALPAROSTEAL DEDIFERENIATPERIOSTEALDE SUPRAFAA CU GRAD NALT DE MALIGNITATETELANGIECTATICBOGAT IN CELULE GIGANTEFIBROHISTIOCITICGNATICMULTICENTRICSINCRONMETACRONSECUNDARTRANSFORMARE MALIGN A UNOR LEZIUNI BENIGNEDISPLAZIE FIBROASINFARCT OSOSBOAL PAGETRADIO INDUSDEZVOLTAT PE UN CONDROSARCOM DEDIFERENIATEXTRASCHELETICOSTEOSARCOMUL CONVENIONAL cea mai frecvent tumor primitiv a osului; cu predilecie n cea de a 2-a i a 3-a decad a vieii; cea mai agresiv tumor malign primar a osului; unele sarcoame aprute dup 40-50 de ani se pot dezvolta: n asociere cu sindromul Li Fraumeni; postiradiere; n urma bolii Paget. tumora exclusiv metafizar. sunt interesate cu precdere oasele lungi: extremitate inferioar femur (50%) extremitate superioar tibie (20%) extremitate superioar humerus (15%)Dintre oasele plate coxalul i mandibula sunt cele mai afectate.M / F = 2/1Etiopatogenie starea general poate fi aparent bun; durerea, vag i intermitent la Inceput, este, de obicei, primul i cel mai frecvent semn. localizat n apropierea unei articulaii, periodic, apoi permanent cu exacerbri nocturne; debutul prin dureri vii apanajul sarcoamelor cu punct de plecare central; n stadii avansate, tegumentele adiacente prezint fenomene inflamatorii i accentuarea reelei venoase colaterale;Clinic mic la nceput, tumora crete rapid i deformeaz regiunea, ajungnd uneori la dimensiuni impresionante; consisten dur, renitent, cu zone fluctuente, chistice pe alocuri; temperatur local crescut; articulaia din vecintate mult timp respectat; genunchiul prezint adesea o reacie hidartrozic; nu exist adenopatii; fractura spontan (puin dureroas i fr valoare diagnostic n sine) este rar i observat mai ales n stadiile tardive, n formele osteolitice.Paraclinic Biologic: NU sunt caracteristice: - VSH >100/h, fosfataza alcalin crescut, Ca crescut, PCR crescut, anemie; Radiologic: - osteoliz n regiunea metafizar; - reacie periostal lamelar (pintenul lui Codeman); - efracia corticalei (invadat progresiv i distrus); - aspectul de foc de iarb, cu osificare n prilemoi.Pintenul lui CodemanDup aspectul leziunii:- O.S. osteolitic;- O.S. osteocondensat; O.S. mixt; O.S. medular; O.S. parosteal.Clasificare radiologicForma liticForma condensantForma medularForma mixtForma parosteala radiografie de fa care evideniaz o leziune litic distructiv n regiunea proximal a tibiei (osteosarcom), fr a putea preciza gradul de extensie local;b, c imaginile RMN pe seciune frontal i sagital evideniaz extensia medial, lateral i posterioar n prile moi a tumorii;d imagine RMN pe seciune transversal evideniaz extensia posterioar a tumorii,comprimnd pachetul vascular.Rx + RMNAlte explorri paracliniceCTScintigrafieAngiografiePUNCIE ASPIRAIEPRELEVAREA CU TROCARBIOPSIE INCIZIONALBIOPSIE EXCIZIONAL Elemente determinate bioptic: osteoblati tumorali; producie osoas variabil; distrucie tisular; vascularizaie anarhic; transformri: necrotice hemoragice cavitaionale.St. IIA : G2 T1 M0St. IIB : G2 T2 M0St. IIIA : G1-2 T1 M1St. IIIB : G1-2 T2 M1Biopsia confirmarea diagnosticului AnatomopatologieMacroscopic: structur polimorf; forma osteolitic: de aspect crnos (carne de pete), cenuiu, encefaloid; forma mixt: insule osoase reziduale i calcificri ale zonelor condroide;- forma dens: realizeaz un masiv cu aspect marmorat cu margini neregulate, dar netede. Forma proliferativ Forma condensantForma osteolitic Sarcoame osteoblastice 50% predomin producia de osteoid Sarcoame condroblastice 25% elemente de esut cartilaginos + osteoid malignSarcoame fibroblastice 25%Microscopic: strom sarcomatoas cu celularitate bogat i prezena osteoidului tumoral.Diagnostic diferenial Osificri periarticulare; Osteomielita acut sau cronic (reacia periostal este mai intens); Tuberculoza osoas (decalcificare masiv fr producie osoas i reacie periostal); Plasmocitomul solitar (vrste mai naintate fr reacie osteogenic); Condrosarcomul (vrste mai naintate, evoluie lent, nu prezint esut osteoid); Fibrosarcomul osos (absena esutului osteoid). Evaluarea prognosticului i conduita managementului se face prin: determinarea extensiei locale a tumorii; determinarea extensiei tumorii la distan.forma incipientforma evoluatmetastazeEvoluiaTratamentChimioterapieProtocolul Rosen T10 include:Terapie prin ageni multipli: HDMTX (High doze of methotrexate) Doxorubicin Adriamicin Cisplatin Ifosfamida tinde s nlocuiasc MetotrexatulB. Terapie neoadjuvanta (multiagent preoperativ): micorarea dimensiunilor componentei de pari moi faciliteaz disecia chirurgical permite chirurgia de salvare a membrului previne dezvoltarea clonelor rezistente distruge metastazele microscopiceTratament chirurgical chirurgia nonablativ a membrului (conservatoare)Cuprinde 3 faze: rezecia tumorii dup reguli oncologice; reconstrucia prin: - artroplastie - artrodeza - alogrefa - combinatii. transferul muscular de pri moi pentru acoperire sau pentru restaurarea motricitii.Condiii: pachetul vasculo-nervos liber- s fie posibil rezecie larg seciunea osoas la 3-4 cm deasupra nivelului indicat prin scintigrafie/RMN rezecie extracapsular cnd articulaia este afectat restaurarea motricitii prin transfer muscular asigurarea unei acoperiri tisulare pentru evitarea infecieiTehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoasea principiul operaiei Juvara-Merle DAubign;b tumor a extremitii inferioare de femur operat conform acestei tehnici. Cnd rezecia este important i se dorete pstrarea membrului se apeleaz la diverse procedee de reconstrucie asociate rezeciei, cum este cazul operaiei de rezecie-reconstrucie-artrodez (operaia Juvara-Merle DAubign) indicat n reconstrucia dup tumori ale extremitii inferioare de femur sau superioare de tibie.Tehnica de rezecie-reconstrucie artrodez n tratamentul tumorilor osoasea tumor a extremitii superioare de tibie operat conform acestei tehnici.b tehnica Enneking de rezecie-reconstrucie - artrodez. Enneking, n 1977, a propus utilizarea unui transplant metafizodiafizar, lsnd intact masivul epifizar al osului distal sau utilizarea ca grefon interpus a peroneului, vascularizat sau nevascularizat.Rezecie reconstrucie (Artroplastie)Reconstrucie + gref osoas peroneuFractura pe os patologic- Osteosarcom humerus -Rezecia ntins pentru tumori ale femurului proximal nu poate beneficia de o reconstrucie cu grefon sau reconstrucie artrodez.n aceste cazuri reconstrucia se va realiza cu ajutorul unei proteze masive, de concepie i realizare special, cu caliti i rezisten a materialelor, mai performante dect n cazul protezelor femurale simple, cu posibiliti de ataare n jurul lor, n manon, a unor allogrefe masive.Indicaiile unei rezecii-reconstrucii cu protez sunt, n principal, n tumorile cu malignitate histologic sigur, sau cnd volumul tumoral i fragilizarea osoas a unei tumori benigne interzice orice procedeu conservator de chiuretaj-plombaj-osteosintez.Tehnici chirurgicale de exerez a tumorilor femurului proximal:a rezecia extremitii proximale a femurului cu conservarea unui medalion trohanterian care vaasigura continuitatea digastric ntre fesieri i vastul lateral;b tehnica cel mai des utilizat (urmat de protezare articular);c rezecia extremitii proximale a femurului cu artrectomie monobloc pentru tumori deschise n articulaie.Problemele ridicate de reconstrucia protetic sunt multiple:asigurarea unei bune stabiliti a oldului protetic, n ciuda ntinderii rezeciei musculare periarticulare;asigurarea unei fixri solide prin cimentare sau osteointegrare;evitarea resorbiei corticale secundare n jurul implantului;asigurarea unui joc de lungimi satisfctoare pentru a permite egalizarea membrelor.Rezecia trebuie facut la distan de leziuneProteza masiv de reconstrucie a genunchiului este unul din procedeele de reconstrucie:rezecia unei tumori de extremitate inferioar de femur;extremitate superioar de tibie.Permite restabilirea continuitii scheletului, cu conservarea mobilitii n articulaia genunchiului. profil aspect posterior16 aniRezecie-artrodez Juvara-Mrle dAubignRezecie-reconstrucie cu allogrefaContraindicaii ale chirurgiei conservatoare Contraindicaii ale chirurgiei conservatoare(justificarea unei amputaii):implicarea pachetului vasculo-nervos;fractura patologic;biopsie incorect plasat;infecie;vrsta imatur a scheletului;implicare muscular extensiv.RADICALLARG RADICAL LARG INTRALEZIONAL MARGINAL EXCIZIE AMPUTAIETratamentul chirurgical radicalAmputaia/Dezarticulaia Recidive posibile dup reconstrucieExerez simplDezarticulaieRadioterapie: n doze mari 60-70 Gray; tratamentul recidivelor ; forme inoperabile.PrognosticPrezena metastazelor: decesul survine n circa 6 luni;Talia tumorii: - sub 5 cm (40 % la 5 ani); - ntre 5-10 cm (17 % la 5 ani); - ntre 10-15 cm (0 % la 5 ani).Vrsta tnr prognostic nefavorabil;Gradul de difereniere histologic ;Forma radiologic: osteolitic sau osteocondensat. OSTEOSARCOMUL JUXTACORTICAL (PAROSTEAL)Tumora osoas primar malign osteoformatoare atipic;Se dezvolt din periost;Evolueaz n afara osului i tinde s nconjoare segmentul scheletic, lent, malignitate scazut;1-5 % din tumorile maligne osoase; Adesea confundat cu condrosarcomul parosteal;Vrsta 11-64 de ani, mai frecvent 20-30 de ani. ClinicSimptomatologie srac, atipic;Formaiune tumoral rareori dureroas, dur, bine delimitat, aderent la os;Nu determin fenomene de compresiune.ParaclinicBiologice: nespecific.Radiologic: aspect lobulat, contur bine trasat, imagine dens, omogen, are o baz de implantare sesil radiotransparent de 1-3 mm.CorticalaCanalul medularOsteosarcom parostealSe efectueaz examen CT pentru a putea observa invazia medular a tumoriiAnatomopatologicMacroscopic: tumor cu baz sesil implantat pe o cortical subire, bine definit. Microscopic: os tumoral de neoformaie n lamele cu aspect pagetoidDiagnostic diferenialMiozita osificant osificare intramuscular;Osificri posttraumatice;Exostoze osteogenice evoluia se oprete odat cu creterea;Condrom periferic;Hematomul subperiostal;Condrosarcomul juxtacortical.TratamentChirurgical: - de elecie;- rezecie oncologic extracompartimental urmat de artroplastie, grefare sau artrodez;- amputaie sau dezarticulaie n recidivele locale.Chimioterapia i radioterapia ineficiente.Prognostic Rata de vindecare- 80-90% din cazuri; Metastazele apar mai des n cazurile cu invazie medular i de suprafa cu grad nalt de malignitate.OSTEOSARCOMUL TELANGIECTATIC Este un tip de osteosarcom mai puin ntlnit. Acesta este considerat a reprezenta ntre 2,5 - 12% din toate osteosarcoamele. De obicei se ntlnete la adolesceni i adulii tineri (cu vrsta medie de 20 ani). Exist o predilecie masculin recunoscut .Cele mai frecvente localizri sunt:n jurul: - genunchiului: femur ( ~ 50-62 % ) / tibie ( ~ 10-25 % ) - humerusului: ~ 12 - 16 %n ceea ce privete locaia n os:-metafizar: ~ 80 %- diafizar: ~ 20 % Osteosarcom telangiecatic la nivelul radiusului distalRadiologic: - zon larg de tranziie- fracturi patologice frecventeNivele de lichid observate n 80% din cazuri;Permite aprecierea extensiei tumorii.CT/RMNAnatomie patologicMacroscopicMultiple spaii chistice i necrotice/ cavitiMicroscopicPeretele cavitiiCavitateProducie de osteoidOsteosarcomul convenional;Fibrosarcomul;Histiocitomul fibros malign;Chist osos anevrismal.Diagnostic diferenial Tratament chimioterapie; chirurgical: rezecie i reonstrucie (artroplastie/artrodez); radioterapie n cazurile inoperabile. OSTEOSARCOM PERIOSTAL Osteosarcomul periostal reprezint 2% din totalul osteosarcoamelor; Pacientul prezint dureri locale i o mas tumoral, ce n marea majoritate a cazurilor este localizat la nivelul diafizei; Cea mai frecvent localizare este la nivelul tibiei i femurului; Cavitea medular nu este implicat dect ntr-un stadiu avansat. Tumora poate crea un crater sau o depresiune n cortical i formeaz striaii mineralizate; Poate aprea o masa relativ mare de esut moale.RadiologicReacie periostalApariia cartilajului malignTumor condroblastic cu producie de osteoidProducie de osteoid identificat n arii variate ale tumoriiCondrom periostal;Condrosarcom periostal;De suprafa cu grad nalt de malignitate;Osteosarcomul convenional cu componenta condroblastic.Diagnostic diferenialRezecie n bloc i reconstrucie.Dezarticulaie sau amputaie n caz de recidive locale.TratamentPrognostic 15-25% metastazeaz la nivelul plmnilor; Rolul chimioterapiei n acest caz este sub semnul ntrebrii.Osificare n tumor OSTEOSARCOM DE SUPRAFA CU GRAD NALT DE MALIGNITATECavitate chistic necroticMacroscopicProducere de osteoid- osteosarcomul de grad nalt arat la fel ca un osteosarcom convenionalMicroscopicMiozit osificant;Osteosarcom periostalOsteosarcom parostealTratament Chimioterapie; Rezecie i reconstrucie (artroplastie/artrodez). Diagnostic diferenialOsificare cu distrucia corticaleiOSTEOSARCOM CU CELULE MICIMicroscopic arat similar cu osteosarcomul parostealTumora fibroblastic produce osteoidAtipie nuclear minim, hipercelularitate medie Producie de osteoidDisplazie fibroas;Displazie osteofibroas;Osteosarcom convenional;Osteosarcom parosteal;Diagnostic diferenialTratament Rezecie i reconstrucie chirurgical, mpreun cu chimioterapie;Prognostic 90% rat de vindecare(100mm/h; - fosfataza alcalin crescut; - electroforeza : > iminoglobulinelor serice(beta i alfa 2 globulinele) IgG i IgA(n 50-60%); - proteina Bence-Jonnes prezent n urin; - mielograma arat proliferarea plasmocitelor.Radiologic: leziunea tipic este prezena unei geode fr lizereu; Leziuni multiple cu aspect de mpuctur cu alice la nivel cranian.AnatomopatologieMacroscopic : tumor moale, friabil gri - rocat.Oasele plate i scurte sunt mai des afectate: scheletul capului, coastele, sternul, omoplatul, coxalul, vertebrele, claviculele. Microscopic: proliferare plasmocitar cu nuclei excentrici sau polilobai.Stadializarea Mielomului Multiplu (Durie i Salmon)StadiulCriteriiMasa tumorala(celule x 1012/m2)I.Toate criteriile urmatoare trebuie sa fie prezente :a) Hemoglobina peste 10 mg/dl sau Ht > 32%b) Calciul seric normal (sub 12 mg/dl)c) Pe radiografii - structura osoasa normala sauplasmocitom solitard) Proteina monoclonala la niveluri scazute1. IgG < 5g/dl2. IgA < 3g/dl3. Proteina Bence Jones urinara < 4g/24 ore< 0,6 (mica)II.Toti cei care nu se incadreaza in categoria celor cu masa tumorala mica sau mare0,6-1,2 (intermediara)III.Toate criteriile urmatoare trebuie sa fie prezente :a) Hemoglobina sub 8.5 mg/dlb) Calciul seric peste 12 mg/dlc) Leziuni osteolitice avansated) Proteina monoclonala la concentratii crescute1. IgG > 7g/dl2. IgA > 5g/dl3. Proteina Bence Jones urinara > 12 g/24 ore> 1,2 (mare)Mielomul solitar (plasmocitom)De obicei apare sub 40 de ani;n special la brbai;Sidromul tumoral i puncia sternal sunt negative;Localizat frecvent la nivelul bazinului.Diagnostic diferenialGranulom plasmocitar;Osteita;Metastaze osoase.TratamentChimioterapia: de elecie.Chirurgical: - plasmocitomul solitar - rezecie largit + radioterapie; - mielom osteosinteze paleative , artroplastii.Radioterapie: - adjuvant, cu scop antalgic sau terapeutic n doze de 30 - 40 gray.PrognosticRezervat.Majoritatea decedeaz n primii 3 ani de la diagnostic .ADAMANTINOMULProvine din proliferarea aberant a celulelor de origine epitelial, resturi embrionare ale organului adamantin al mugurelui dentar;1% din tumorile maligne primitive ale osului;Vrsta 5 - 75 de ani mai frecvent n a-3-a decad;Este o tumor diafizar;Punctul de plecare medular cu extensie diafizar, niciodat epifizar;Evoluie lent.ClinicDurerea poate fi prezent;Tumefacie uoar;Fractura spontan.Biologice: nespecific.Radiografic: leziunile radiotransparente sunt separate de zonele de scleroz osoas far reacie periostal.ParaclinicAnatomopatologieMacroscopic: tumor crnoas gri-albicioas sau glbuie,conine mici chisturi mucoide.Microscopic: insule de celule epiteliale cuprinse ntr-o strom acinoas asemntoare mugurelui dentar.Diagnostic diferenialFibrom neosifiant;Displazie fibroas;Angiosarcomul;Metastaza.TratamentChirurgical : - rezecia largit urmat de grefare sau artrodez. - amputatie sau dezarticulatie.Chimioterapia i radioterapia nu i-au dovedit eficiena.Prognostic Metastazeaz n formele foarte avansate;Supraveuirea la 10 ani de la diagnostic este de 85%.ANGIOSARCOMUL Provenit din celulele reticuloendoteliale mezenchimale vasoformatoare ale mduvevei osoase;Metastazeaz rapid pe cale hematogen; 1% din tumorile maligne primitive ale osului;Poate avea focare multiple n acelai os sau n segmente scheletice multiple.Clinicn localizrile superficiale are caracter pulsatil;Durere;Fractura spontan.ParaclinicBiologic : - nespecific.Rx: osteoliz ntins, contur difuz, poate distruge coticala.AnatomopatologieMacroscopic: formaiune tumoral hemoragic, pastoas, cu grad mare de distrucie cortical i invazie medular.Microscopic: hiperplazia unor structuri vasculare, de tip capilar sau precapilar, cu origine tumoral.Diagnostic diferenialFibrosarcomul;Osteosarcomul osteolitic;Plasmocitomul;Adamantinomul;Metastaza.TratamentChirurgical: - rezecia largit urmat de grefare sau artrodez. - amputaie sau dezarticulaie.Radioterapie: localizri multiple.Chimioterapie: adjuvant.Prognostic Rezevat;80% decedeaz n primii ani de la diagnostic.CORDOMULSe dezvolt din resturile notocordului;4% din tumorile maligne primitive ale osului;Vrsta 40-60 de ani;Evoluie lent;nglobeaz sau nvelete structurile nvecinate;Singura tumor pozitiv pentru citokeratine, vimentina, proteina S 100ClinicC sacro-coccigian:- neurologice: radiculalgii, sciatalgii, deficit senzitivo motor; - digestive: tenesme rectale, constipaii fr rectoragii;- urinare: poliuriel/disurie, incontinen urinar.C sfeno-occipital:- neurologice: paralizii de nervi cranieni, reducerea cmpului vizual, cecitate, crize comiiale;- tulburri endocrine hipotalamo-hipofizare;- tulburri respiratorii.C cevical: anterior (dispnee, disfagie) sau posterior (tetraplegie).C dorso-lombar: dorsalgii, lombalgii, paraplegie.ParaclinicRadiologic: - osteoliz (nu foarte evident) neregulat, prost delimitat; Macroscopic: tumor de consisten variabil, alb gelatinoas sau mucoid cu zone de osificare sau calcificri.Microscopic: celule lobulate separate de benzi de fibroz, prezint o substan intercelular mucoid i o reea fin de reticulin.AnatomopatologieDiagnostic diferentialSpondilita anchilozant;Sarcoame cu localizri vertebrale;Mielom multiplu;Metastaze.TratamentChirurgical: - chiuretajul i plombare cu ciment sau gref; - rezecia lrgit urmat de artroplastie, grefare sau artrodez.Radioterapie: necesit doze mari cu rezultate variabile.Chimioterapie: eficacitate irelevant.Prognostic Supravieuirea la 5 ani este de 50% iar la 20 de ani de 5%LIPOSARCOMULCaracterizat de prezena lipoblatilor;Vrsta 30-40 de ani;Uoar preponderen masculinTumora agresiv, prognostic rezervat, rata de supravietuire la 2 ani este mic. Clasificare Liposarcom Bine difereniatCel mai frecvent subtip (50% din liposarcoame)Nu metastazeazaRisc de dedifereniereMixoidGrad intermediarInclude celule rotunde Cel mai frecvent tip care apare la copiiPleomorficCel mai rar tip de liposarcom(5-10%)Risc mare de recidiv local i de metastazareDedifereniatCea mai frecvent leziune ce se asociaz cu leziuni retroperitonealeRisc ridicat de metastazareClinicDurere;Fractura spontan;Se percepe o mas tumoral dureroas.ParaclinicRadiologic: leziune osteolitic cu aspect nodularAnatomopatologicMacroscopic: lobulate, moi sau ferme, galbene sau albe.Microscopic: adipocite i celule tumorale (frecvent lipoblati) cu nuclei mari, hipercromatici, celule stelate sau fusiforme.Liposarcom mixoidTratament Excizie radical cu margini largi de siguran i, dup caz, chimio- i/sau radioterapie adjuvant. Prognostic Metastazeaz la nivelul plamnului; Recidivele locale sunt frecvente; Prognostic nefavorabil.LEIOMIOSARCOMUL Bogat vascularizat;Vrsta 9-87 ani mai frecvent n a-4-a decad;Uoar preponderen masculin;Tumor gri-albicioas, ferm pe alocuri, chistic;Evoluie: frecvente metastaze cutanate supravieuire la 5 ani de 70%ClinicDurere;Fractura spontan.ParaclinicRadiologic: osteoliz, prost delimitat, distrugere cortical.AnatomopatologicMacroscopic: gri-albicioas, ferm pe alocuri chistic.Microscopic: celule acidofile alungite cu miofibrile nestriate.Tratament Rezecie cu margini largi de siguran i radioterapie adjuvant. Chimioterapia util (Ifosfamid i Doxorubicin). Bibliografie Ortopedie 2008: P. Botez;Probleme patologie a osului 1979: Gh. Floare;Les tumeurs osseuses de lappareil locomoteur: B. Tomeno, M. ForestTumorile osului 1984: I. Pan;Patologia aparatului locomotor Vol. I 2006: Dinu Antonescu;Tumorile aparatului locomotor 1997: D.Stnculescu, H. Orban;Campbells operative orthopaedics Vol I: 11th ed.;

Recommended

View more >