Sindromul de Neuron Motor de Tip Central Si Periferic

  • Published on
    09-Nov-2015

  • View
    223

  • Download
    6

Transcript

25.02.2015Curs 1 Sindromul de neuron motor de tip central si periferic

Miscarea voluntara = miscarea pe care o efectuam in mod constient.Substratul anatomic al miscarii voluntare este formata, schematic, din 2 neuroni motori care fac sinapsa intre ei neuronul motor central, care isi are pericarionul in stratul 5 al frontalei ascendente si ai carei axoni formeaza 4 fascicule 2 fascicule cortico-spinale sau piramidale 2 fascicule cortico-nucleare sau geniculate neuronul motor periferic, care isi are pericarionul fie in cornul A al MS, fie in nuclei motori ai nervilor cranieni; axonii acestuia formeaza radacininile A medulare, plexurile nervoase, nervii periferici si t.n de la nivelul muschiului

Lezarea unuia dintre cei doi neuroni sindrom de neuron motor de tip central sau periferic

Sindromul de neuron motor de tip central sau sindromul PIRAMIDALNeuronii motori de tip central sunt grupati in 3 arii motorii1) aria motorie primara2) aria motorie secundara3) aria motorie suplimentara

Aria motorie primara- este situate in circumvolutia frontal ascendenta si se suprapune peste aria 4 Brotman- aceasta controleaza miscarile voluntare ale hemicorpului de partea opusa- la nivelul ei exista o somatotopie anatomica si functionala

Somatotopia anatomica: fiecare segment anatomic al hemicorpului contralateral este sub controlul si comanda unei anumite portiuni din cicruvolutia frontalei ascendente portiunea superioara a frontalei ascendente comanda miscarile membrului inferior portiunea inferioara a frontalei ascendente comanda miscarile membrului superior si a extremitatii cefalice

Somatotopia functionala: marimea segmentului anatomic din hemicorpul de partea opusa nu este proportional cu volumul morfologic al acestui segment, ci cu importanta lui functionala; astfel, o mare parte a frontalei ascendente este in corelatie cu miscarile buzelor, limbii, degetelor membrului superior

Axonii neuronului motor de tip central formeaza 4 fascicule: 2 corticospinale (piramidale) si 2 corticonucleare (geniculate).

Fasciculul piramidal- isi are origine in celulele Betz sau piramidale sau neuronii motori centrali care se gasesc in stratul 5 al circumvolutiei F ascendente- din aceste zone central, fasciculele piramidale strabat substanta alba subcorticala, apoi coboara, traverseaza capsula interna, ocupand 2/3 A ale bratului posterior- coboara si patrund in TC ocupand pe rand piciorul A al mezencefalului, piciorul A al puntii, piramidele bulbare- 75% se incruciseaza formand fasciculul pyramidal incrucisat, care se localizeaza in cordonul L al MS, apoi face sinapsa cu neuronal motor periferic din cornul A

Fasciculele corticonucleare- coboara, trec prin genunchiul capsule interne, apoi se incruciseaza si fac sinapsa cu neuronii motori de tip periferic din nuclei nervilor cranieni

Tabloul clinic1) paralizia2) fenomenul de eliberare medulara3) abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene4) aparitia sincineziilor

1) Paralizia- dupa intensitate totala = plegie partiala = pareza- in functie de afectarea membrelor monoplegie = brahiala, crurala hemiplegie = membrul superior si inferior de aceeasi parte paraplegie = membrele inferioare tetraplegia = toate cele 4 membre- paralizia predomina pe flexori la nivelul membrului inferior sip e extensori la nivelul membrului superior 2) Fenomenul de eliberare medulara- 3 elementea) hipertoniab) exagerarea ROTc) aparitia reflexelor patologice

a) hipertonia - este determinate de exagerarea reflexului miotatic medular- se evidentiaza prin rezistenta opusa la intinderea unor grupe musculare; aceasta rezistenta cedeaza BRUSC la indinderea muschilor = in lama de briceag, in sindromul piramidal, spre deosebire de sindromul extrapyramidal care cedeaza in saccade (roata dintata) - contractura predomina pe musculatura mai mult antrenata in miscarile voluntare si pe musculatura antigravitationala; astfel, la membrul superior pe flexori, la membrul inferior pe extensori realizand mersul cosit

b) ROT sunt exaggerate, uneori polikinetice si cu suprafata mare de extensiec) aparitia reflexelor patologice- reflexul Babinski = apare extensia halucelui cu flexia in evantai a celorlalte degete cand se excita tegumentul plantar = este un reflex cert de leziune piramidala- reflexul Rossolimo- reflexul Hoffman- reflexul Marinescu-Radovici

3) Abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene apare timpuriu, ceea ce este un semn important in diagnosticul precoce 4) Aparitia sincineziilor= sunt miscari care nu se pot efectua cu membrele paralizate, dar se pot efectua cu amplitudine si forta scazuta cand facem aceeasi miscare cu membrele sanatoase globale insotesc efortul de cascat, tuse, stranut de imitatie apar ca miscari cu aplitudine si forta scazuta la nivelul membrului paralizat, cand bolnavul face aceeasi miscare cu membrul sanatos de coordonare atunci cand plegia se transforma in pareza sic and, facand miscarea cu membrul paralizat, se contracta anumiti muschi sinergici ai capului

Exista si exceptie de la simptomele caracteristice, de exemplu in TCC grave (cand leziunile piramidale se instaleaza brusc) sau in hemoragia cerebrala, hemiplegia este flasca, reflexele sunt abolite si bolnavul prezinta hipotonie. Acest lucru se explica prin fenomenul de diastazis = leziunea piramidala brusc instalata duce la o suprimare brutala a influentelor corticale asupra neuronului motor periferic, astfel ca acest neuron motor periferic intra in inhibitie.

Diagnosticul topografic al hemiplegiei A. Hemiplegie prin lezarea SC lezarea SC determina o hemiplegie cu mare predominanta a deficitului motor la un membru sau la altul, in functie de sediul leziunii la nivelul frontalei ascendente, conform somatotopiei de la acest nivel astfel: daca leziunea este in portiunea superioara determina o hp in partea opusa, cu predominanta in membrul inferior (crurala) si invers (faciobrahiala) portiunea superioara a F ascendente este irigata de artera cerebrala A si o ischimie la nivelul acestei artere va determina hemiplegie crurala hp crurala este insotita de tulburari de vorbire de tip afazic, tulburari in gestualitate (apraxie), crize convulsivante

B. Hemiplegie prin lezarea CI Lezarea CI determina o hp egal repartizata la membrul superior si inferior deoarece fasciculul pyramidal ocupa un spatiu ff mic si este afectat in totalitate = hp globala

C. Hemiplegie prin lezarea TC fasciculele piramidale ocupa partea V a TC si tot prin aceasta parte ies si nervii cranieni; de aceea, este suficienta o singura leziune pentru a afecta nervii cranieni de la acel nivel, impreuna cu fasciculul pyramidal hp de partea opusa + paralizii ale nervilor cranieni de aceeasi parte (sindroame alterne) daca leziunea este la nivelul MZ sindrom Weber consta in paralizia nervului oculomotor comun homolateral (simptome: ptoza palpebrala, strabism divergent, hp de partea opusa) daca leziunea este la nivelul PV sindrom Miller-Gartner paralizie de nerv 7 si 3 extern de aceeasi parte si hp de parte opusa daca leziunea este la nivelul BR sindrom interolivar tulburari de motilitate a limbii de partea leziunii si hp de partea opusa

D. Hemiplegie prin lezarea MS Hp este de aceeasi parte cu leziunea deoarece fasciculul piramidal este deja incrucisat

Diagnosticul etiologie al hemiplegieiA. Boala cerebrovasculara (AVC) poate afecta SC prin ischimie sau hemoragie; hemiplegia din AVC se caracterizeaza prin debut brusc, cu posibilitate de regresie

B. Procese expansive intracraniene tumori primare, metastaze, abcese, hematoame fetermina o hemiplegie cu instalare lenta, progresiva si cu agravare progresiva

C. Boli infectioase meningite, encefalite hemiplegia apare intr-un context in care predomina febraD. TCC pot afecta SC direct sau prin procese vasculare (hematomul intracerebral)

* AVC este vizibil pe RMN/CT dupa 24-48 de ore!!!* AVC hemoragic = coma*AVC ischemic = constient

Paralizii prin lezare de neuron motor de tip centrala) Paraplegiab) Tetraplegiac) Sindrom pseudobulbar

a) Paraplegia apare prin leziuni bilaterale ale nuronului motor de tip central topografic: paraplegie spinala- etiologie: traumatismele c.v, inflamatii ale MS (mielite) sau compresiuni ale MS (tumori MS)- clinic: poate fi flasca/spastica- paraplegia flasca: hipotonie, tulburari de sensibilitate cu nivel, tulburari sfincteriene, escare (tulburari trofice)- paraplegia spastica: urmeaza dup app flasca sau este pp spastica initiala in cadrul compresiei MS

paraplegie potina este doar spastica apare la varstinici apare prin afectarea piciorului PV; este insotita de fenomene pontine

paraplegie corticala este determinate de lezarea lobului paracentral (tumori, tromboflebita de sinus longitudinal superior, ischiemie de artera cerebrala A, bilaterala) clinic este insosita de crize comitiale, somnolenta, tulburari sfincteriene

b) Tetraplegia dpdv topographic MS cervicala inalta sau PV etiologie traumatisme de c.v, compresii tumorale ale MS, mielite tetraplegia pontina este foarte grava, este insotita de coma, cu mortalitate de 90% si este determinate de hemoragie pontina sau de tromboza de artera bazilara in totalitate

c) Sindromul pseudobulbar apare prin afectarea fasciculelor corticonucleare, bilateral tulburari de deglutitie, fonatie, mers cu baza de sustinere largita, ras/plans spasmodic examenul obiectiv evidentiaza semnul Toulusse si semnul Marinescu-Radovici semnul Toulusse contractia orbicularului buzelor la percutia buzei superioare semnul Marinescu-Radovici contractia muschiului mentonier la excitarea tegumentelor eminentei tenare apare in ASC cerebrala, cu AVC mici si repetate (lacunarism cerebral)

Sindromul de neuron motor de tip periferic

La nivelul cornului A exista mai multe tipuri de neuroni motori alfa fazici inerveaza fibrele cu contractie rapida si descarca numai in timpul contractiei tonici inerveaza fibrele cu contractie lenta si descarca in permanenta gamma actioneaza prin bucla gamma

Fiecare motoneuron inerveaza 100-200 de fibre musculare, formand unitatile motorii

Conexiunile neuronului motor periferic Aferentele - fasciculul piramidal si reticulo-spinalEferentele neuronul motor de tip periferic este singura eferenta a SN spre muschi; se mai numeste si calea comuna

Simptome1) Paralizia2) Hipotonia3) Abolirea ROT4) Amiotrofia5) Fasciculatiile6) Modificari electrofiziologice ale excitabilitatii neuro-musculare

1) Paralizia- nu este la fel de extinsa ca in SNMC, dar afecteaza toti muschii- sunt afectate atat miscarile voluntare cat si reflexele

2) Hipotonia - apare prin intreruperea arcului reflex medular in portiunea A

3) Abolirea ROT - se evidentiaza prin palpare sau prin manevre de intindere a muschilor care se fac cu amplitudine mai mare4) Amiotrofia - apare la 2-3 saptamani dupa leziune, deoarece neuromul MP are si rol trofic5) Fasciculatiile- sunt contractii bruste, neregulate ale unor fibre musculare- se evidentiaza sub forma unor ridicaturi- pot fi fiziologice (oboseala, frig) sau patologice (doar cand apare pe un muschi amiotrofiat)- pot fi generalizate (la nevrotici)

6) Modificari electrofiziologice ale excitabilitatii neuro-musculare- se evidentiaza prin electromiografie care pune in evidenta biocurentii de excitare musculara- urmarim 3 lucruri introducerea acului in muschi contractie musculara minima contractie musculara maxima- in SNMP, dupa introducerea acului, apar potentiale de fibrilatie, care sunt de amplitudine si durata mai mare- la o contractie musculara minima apare o saracie de potential datorata faptului ca- la o contractie musculara maxima nu apar fenomene de interferenta

Diagnosticul topografic al SNMPA. Cornul A al MS sindrom de corn A- paralizia are caracter metameric, bolnavul prezinta fasciculatii si nu prezinta tulburari de sensibilitate- acest sindrom se intalneste in bolile acute (poliomielita ) si sau cornice (SLA)B. Radacinile nervoase sindrom radicular- paralizii cu caracter metameric, tulburari de sensibilitate subiectiva si obiectiva, nu prezinta fasciculatii- etiologie: modificari ale cv, HD, traumatisme alea cv, tumori ale cv

C. Plexuri sindrom de plex- paralizii in teritoriul de distributie a plexului respective, tulburari de sensibilitate cu character radicular, tulburari trofice- etiologie: tumori de varf pulmonary, adenopatii L-cervicale, sindrom de coasta cervicala D. Nervii periferici sindrom de nervi periferici- tulburarile se gasesc la nivelul distributiei nervului periferic

Diagnositcul diferential al tulburarilor de nervi periferici se poate face cu SNMC - sindromul miopatic din distrofia musculara = deficitul motor este la nivelul radacinilor membrelor, ROT sunt normale, dar reflexul idio-muscular este abolit paraliziile discalienii = paralizie flasca, dar care apare dupa ingestia crescuta de G; determinarea K pune diagnosticul miastenia (boala sinaptica) = defectul motor este determinat de un bloc neuro-muscular, paralizia se accentueaza la efort, dispare in repaus miotonia atrofica = paralizia este determinata de o contractie musculara prelungita si o decontracturare lenta