Sclérodermie en plaques et linéaire avec hémiatrophie faciale et extra-faciale et atteinte œsophagienne

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    03-Jan-2017

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    Ann Dermatol Venereol2007;134:68-71Articles scientifiques

    Cas clinique

    Sclrodermie en plaques et linaire avec hmiatrophie faciale et extra-faciale et atteinte sophagienneH. MGARBAN, R. TOMB, E. MAKHOUL

    Rsum

    Introduction. Lassociation de la sclrodermie une hmiatrophie est

    rare. Loriginalit du cas rapport rside dans la coexistence chez une

    mme malade de plusieurs types de sclrodermie et dune hmiatrophie

    faciale et extra-faciale.

    Observation. Chez une femme, ge de 38 ans, atteinte dune

    sclrodermie en plaques survenait un trouble moteur de lsophage

    et du ct droit : une hmiatrophie progressive de la face, du muscle

    sterno-clido-mastodien, du pouce et de lminence thnar.

    Une hyperpigmentation linaire au membre suprieur droit et un aspect

    en coup de sabre du front taient galement nots.

    Discussion. Les hmiatrophies faciales et extra-faciales sont en rgle

    rapportes dans la littrature en association avec, ou secondaire , une

    sclrodermie localise de type linaire. Seulement deux cas datteinte

    systmique ont t rapports, associs une hmiatrophie localise

    uniquement au visage. Notre observation se distingue par son mode de

    dbut type de sclrodermie en plaques, par latteinte sophagienne,

    et par lassociation dune atteinte linaire et dune hmiatrophie faciale

    et extra-faciale. Cette observation soulve le problme des rapports

    entre lhmiatrophie faciale de Romberg et les atrophies faciales

    des sclrodermies localises.

    Conclusion. Lassociation de plusieurs types de sclrodermie et dune

    hmiatrophie faciale et extra-faciale chez une mme malade pourrait

    correspondre une mme entit nosologique dont la pathognie,

    commune mais multifactorielle, aboutirait diffrents tableaux cliniques.

    Summary

    Background. Association of scleroderma with hemiatrophy is rare.

    The case we describe is unusual because of the combination in the same

    patient of several sub-types of scleroderma with oesophageal

    involvement and facial and extra-facial hemiatrophy.

    Case report. A 38-year-old women suffering from plaque-type morphea

    presented oesophageal dysfunction during the course of her disease with

    positive anti-Scl70-antibodies and progressive right-sided hemiatrophy

    of the face, sternocleidomastoid, thumb and thenar eminence. Linear

    hyperpigmentation of the right arm and a coup de sabre appearance on

    the face were also noted.

    Discussion. Facial and extra-facial hemiatrophies are usually associated

    with or originate secondary to linear scleroderma. Only two cases with

    systemic involvement have been reported but hemiatrophy was localised

    to the face. The present case is unusual because of its onset as morphea

    in plaque form, because of the oesophageal involvement and the

    additional association of morphea in a linear form and facial and extra

    facial hemiatrophy. The relationship between sclerodermic facial

    hemiatrophy and Romberg facial hemiatrophy is also discussed.

    Conclusion. The combination of several sub-types of scleroderma and

    facial and extra-facial hemiatrophy in the same patient may indicate that

    these entities actually represent different spectra of the same disease.

    association dune sclrodermie une hmiatrophiefaciale (avec ou sans une hmiatrophie corporelle)est rare. Quelques cas ont t dcrits dans la littratu-

    re. Il sagit, dans la majorit des observations, dune sclroder-mie localise de type linaire complique dune hmiatrophiede la face et parfois dune hmiatrophie extra-faciale [1-4].

    Loriginalit du cas rapport rside dans la juxtaposition chezune mme malade dune hmiatrophie faciale et extra-facialedroite et dune sclrodermie de type linaire et en plaquescomplique dune atteinte sophagienne.

    Observation

    Une femme ge de 38 ans, se plaignait depuis 5 ans dunedyschromie type de taches hyper et hypopigmentes, associe des plaques de morphe sur le corps. Lexamen histologique

    Plaque-type scleroderma associated with linear and oesophageal featuresand facial and extra-facial hemiatrophy.H. MGARBAN, R. TOMB, E. MAKHOULAnn Dermatol Venereol 2007;134:68-71

    Service de Dermatologie, Htel-Dieu de France, Beyrouth, Liban.

    Tirs part : E. MAKHOUL, Service de Dermatologie, CHU Htel-Dieu de France, Beyrouth, Liban.E-mail : edmakhoul@hotmail.com

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    Sclrodermie en plaques et linaire avec hmiatrophie faciale et extra-faciale

    dune biopsie cutane montrait un piderme aminci, une cou-che basale pigmente, un infiltrat lymphohistiocytaire du der-me ainsi quun collagne dermique densifi. Peu de tempsaprs, la malade signalait des troubles de la dglutition puisune dysphagie aux aliments solides. Linterrogatoire ne mettaiten vidence aucun autre signe datteinte systmique, notam-ment il ny avait pas de dyspne ni de phnomne de Raynaud.La numration formule sanguine montrait une hmoglobine 10,8 g/l. La vitesse de sdimentation, la fibrinmie, la crati-nine plasmatique taient normales. Les anticorps antinuclai-res doss plusieurs reprises par la technique ELISAtaient tantt ngatifs tantt intermdiaires avec des valeursautour 1,48 (ngatif < 1, positif > 2). Les anticorps anti Scl70taient positifs 1,12 (normale < 1). Les dosages du compl-ment, la recherche de cellules LE et du facteur rhumatode,llectrophorse des protines sriques, lexamen des urines,la radiographie thoracique et lchographie abdominale nemontraient aucune anomalie. Une manomtrie sophagien-ne mettait en vidence une relaxation partielle du sphincterinfrieur de lsophage value 40 p. 100 ainsi quunapristaltisme des 2/3 infrieurs de lsophage. La gastros-copie tait refuse par la malade.

    Une corticothrapie orale pendant 6 mois raison de0,8 mg/kg/j en dose dattaque le premier mois puis des do-ses progressivement dgressives tait institue. Une amlio-ration des lsions cutanes et des troubles sophagiens taitnote. Une substitution en fer corrigeait lanmie.

    Deux ans plus tard, la malade signalait une faiblesse dumembre suprieur droit accompagne dune sensation de rai-deur de tout le bras et darthralgies diffuses. Des pisodes detorticolis, de contractures douloureuses involontaires du mas-ster et du pouce droits compltaient secondairement le ta-bleau. Progressivement sinstallait une atrophie de lhmifaceet du pouce droits. Lexamen clinique montrait alors une asy-mtrie du visage secondaire une atrophie de toute lhmifa-ce droite (fig. 1). Il existait une atrophie de lhmilanguedroite. Deux dpressions cutanes linaires sur les lignes m-diane et paramdiane gauche du front formaient une bandebauchant un aspect en coup de sabre (fig. 1). La peau duvisage ntait pas sclreuse. Quelques taches dhypopigmen-tation sur la lvre infrieure, le menton et le cou droite ainsiquune dpigmentation paramdiane gauche dune mche decheveux et de la peau en regard taient notes (fig. 1).

    Lexamen clinique rvlait des taches dhyper et dhypopig-mentation disperses sur tout le corps, quelques plaques demorphe, ainsi quune hyperpigmentation linaire en bandestendant de lavant-bras droit jusquau dos du pouce(fig. 2, 3). On relevait, toujours droite, une atrophie du mus-cle sterno-clido-mastodien, des parties molles en regard dela clavicule, du pouce et de lminence thnar (fig. 1, 3).

    Lexamen neurologique mettait en vidence un dficit mo-teur partiel de lhmiface droite et du membre suprieurdroit plus marqu au pouce. La sensibilit tait normale et sy-mtrique. La recherche du signe de Babinski tait ngative.

    LIRM crbrale tait normale. Une mesure de la vitesse deconduction nerveuse des nerfs facial, mdian et cubital droits

    permettait dliminer une atteinte neurogne. La malade taittraite par colchicine pendant 6 mois raison de 1 mg parjour avec une rgression des douleurs articulaires en 5 mois.

    Une stabilit des squelles atrophiques et sclreuses etlabsence dapparition de nouvelles lsions cutanes ou decomplications systmiques taient constates durant un sui-vi clinique de 3 ans.

    Discussion

    Notre observation est originale par son mode de dbut typede sclrodermie en plaques, par latteinte sophagienne, etpar lassociation dune hmiatrophie faciale et extra-faciale.De plus, laspect en coup de sabre du front, lhyperpigmenta-tion linaire de lavant-bras droit ainsi que latrophie linaire

    Fig. 1. Asymtrie du visage secondaire une atrophie de lhmiface droite, aspect encoup de sabre du front et dpigmentation paramdiane gauche dune mche decheveux et de la peau en regard.

    Fig. 2. Hypopigmentation abdominale et plaques de morphe.

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    du pouce et de lminence thnar voquent la juxtapositiondune sclrodermie en bandes. Il sagit apparemment du pre-mier cas regroupant chez un mme malade tous ces aspects.

    Les hmiatrophies faciales et extra-faciales sont en rglerapportes dans la littrature en association avec, ou secondai-re , une sclrodermie linaire [1-3, 5, 6]. En 1966, Tuffanelliet al. ont rapport pour la premire fois un cas qui comportaiten plus de latteinte linaire et de lhmiatrophie faciale, uneatteinte sophagienne et pulmonaire [7]. En 1984, Nomuraet al. ont dcrit un cas de sclrodermie systmique de typeacrosclrose complique dune hmiatrophie faciale maissans atteinte linaire [6]. Dans lobservation que nous rap-portons, il nexiste pas suffisamment de critres cliniquespour parler de sclrodermie systmique. Cependant, lattein-te sophagienne, latteinte articulaire type darthralgiesdiffuses et la positivit des anticorps anti Scl70 pourraientconstituer les lments prliminaires dune volution syst-mique ou une forme intermdiaire dont la pathognie reste prciser.

    De plus, notre observation pose le problme tant dbattudes relations entre lhmiatrophie faciale progressive secon-daire une sclrodermie et lhmiatrophie de Romberg quiest une atrophie acquise de lhmiface, de pathogense in-connue, intressant la peau, le tissu sous-cutan et parfoislos sous-jacent [8]. Certains auteurs ont essay de prciserles diffrences smiologiques entre ces deux affections [3].Dans la sclrodermie de la face, on trouve, la priode initia-le, une sclrose de la peau. Latrophie dbute en un point lo-calis de la face pour stendre secondairement sur le restedu visage et en profondeur vers les tissus sous-cutans. La li-mite de latrophie est sur la ligne paramdiane, en coup desabre , et il sy associe souvent une alopcie en bande. En re-vanche, dans lhmiatrophie faciale idiopathique on ne trou-ve pas la notion de lsion cutane initiale. Latrophie dbutedabord dans le tissu sous-cutan, les muscles, voire losavant de toucher la peau qui reste mobile sur les plans pro-fonds. Latrophie est homogne avec une limite floue sur laligne mdiane ou paramdiane. Elle touche essentiellement

    la partie infrieure du visage ; on ne note pas dalopcie.Cependant, aucune de ces particularits smiologiques nap-parat spcifique et les squelles atrophiques dune sclro-dermie de la face peuvent tre en tout point similaires uneatrophie faciale idiopathique [3, 4, 8]. Mme lexamen histo-logique ne permet pas une diffrenciation formelle entre lesdeux entits [3, 4, 8]. Lextension extra-faciale de latrophienest pas non plus un caractre diffrentiel car on peut lob-server aussi bien dans la sclrodermie que dans lhmiatro-phie de Romberg [3, 5, 6, 8]. Elle est plutt de topographielinaire dans la premire et plus diffuse dans la seconde [3].Chez notre malade, labsence de sclrose initiale de la peau,latteinte infrieure de lhmiface et labsence dalopcieseraient plus en faveur dune hmiatrophie de Romberg.Cependant, latrophie linaire du pouce et de lminence th-nar ainsi que laspect en coup de sabre du visage seraient plu-tt en faveur dune sclrodermie linaire en involution.

    Sur le plan smiologique, il faut souligner lexistence decrampes musculaires particulires par leur topographie (uni-quement dans le territoire touch par le processus atrophi-que), par leur intensit, par leur chronologie. Elles prcdentlapparition de latrophie et diminuent de frquence au fur et mesure que celle-ci progresse. Cette symptomatologie adj t dcrite par Lapresle et al. propos dun cas de sclro-dermie avec hmiatrophie faciale et extra-faciale croise et at attribue des remaniements inflammatoires musculai-res constats la biopsie [3]. Lassociation de crampes ou despasmes du masster lhmiatrophie faciale progressive adj t rapporte et serait cause par la compression oullongation de la branche distale du nerf mandibulaire se-condaire aux remaniements des tissus profonds engendrspar lhmiatrophie [3, 9].

    Rcemment, Blaszczyk et al., en accord avec un prcdentarticle de Malandrini et al., concluaient que les diffrentes al-trations histologiques des tissus sous-cutans observes surles diffrentes biopsies des zones atrophiques ne pouvaienttre expliques par la sclrodermie concomitante seulementet impliquaient donc un autre processus physiopathologique[5, 10]. La juxtaposition, dans notre observation de plusieurstypes de sclrodermie et dune hmiatrophie faciale et extra-faciale pourrait correspondre une mme entit nosologiquedont la pathognie, commune mais multifactorielle, abouti-rait diffrents tableaux cliniques.

    Rfrences

    1. Duteille F, Duport G, Dufour X, Larregue M. Atrophie hmifaciale. propos dun cas dans une sclrodermie en bandes. Ann Chir PlastEsthet 1997;42:344-9.

    2. Jablonska S, Blaszczyk M. Scleroderma overlap syndromes. Adv ExpMed Biol 1999;455:85-92.

    3. Lapresle J, Desi M. Sclrodermie avec hmiatrophie faciale progressiveet atrophie croise de lhmicorps. Rev Neurol (Paris) 1982;138:815-25.

    4. Gambichler T, Kreuter A, Hoffmann K, Bechara FG, Altmeyer P, Jansen T.Bilateral linear scleroderma en coup de sabre associated with facialatrophy and neurological complications. BMC Dermatol 2001;1:9.

    Fig. 3. Hyperpigmentation linaire stendant de lavant-bras droit jusquau dos dupouce avec atrophie du pouce.

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    Sclrodermie en plaques et linaire avec hmiatrophie faciale et extra-faciale

    5. Malandrini A, Dotti MT, Federico A. Selective ipsilateral neuromuscularinvolvement in a case of facial and somatic hemiatrophy. Muscle Nerve1997;20:890-2.

    6. Nomura K, Yagihashi Y, Chiyoya S, Sato S, Hashimoto I. Facialhemiatrophy in a patient with systemic scleroderma. Dermatologica1984;169:91-2.

    7. Tuffanelli DL, Marmelzat WL, Dorsey CS. Linear scleroderma withhemiatrophy: report of three cases associated with collagen-vasculardisease. Dermatologica 1966;132:51-8.

    8. Chapman S, Peraza JE, Spencer SK. Parry-Romberg syndrome with con-tralateral and ipsilateral extremity involvement. J Cutan Med Surg 1999;3:260-2.

    9. Kim HJ, Jeon BS, Lee KW. Hemimasticatory spasm associatedwith localized scleroderma and facial hemiatrophy. Arch Neurol 2000;57:576-80.

    10. Blaszczyk M, Krysicka-Janiger K, Jablonska S. Primary atrophic pro-found linear scleroderma. Report of three cases. Dermatology 2000;200:63-6.

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