Radiologie des Handskeletts

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    26-Aug-2016

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  • Der Radiologe 1299 | 1083

    Arthrose: Miverhltnis zwischen Belastung und Belastbarkeit der Gelenke

    c Alter des Patienten

    M. Uhl Radiologische Klinik der Universitt Freiburg

    Radiologie des HandskelettsTeil 2: Degenerative Gelenkserkrankungen.Endokrine und metabolische Skeletterkrankungen*

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    Der erste Teil der Radiologie des Handskeletts befate sich mit den entzndlichen Gelenkserkrankungen und deren Manifestation am Handskelett. Im zweiten Teil die-ses Beitrags werden die degenerativen Gelenkserkrankungen sowie eine Reihe vonwichtigen endokrinologischen und metabolischen Erkrankungen und deren Manife-stationen am Handskelett dargestellt. Das Skelett besteht aus 206 Knochen, mehr alsdie Hlfte entfallen auf die Hnde und Fe. Eine Vielzahl von systemischen Osteopa-thien manifestiert sich an den kleinen Knochen der Hnde und Fe fr Sie derSchlssel zur radiologischen Diagnose.

    Wird ein Patient mit Finger- und Handarthralgien beim Rheumatologen vorstel-lig, ist die Rntgenaufnahme der Hand ein sehr wichtiges differentialdiagnostischesInstrument: Hat der Patient eine entzndliche oder degenerative bzw. metabolischeGelenkserkrankung? Beginnen wir mit der Suche nach den Zeichen der hufigstenGelenkserkrankung berhaupt, der Arthrosis deformans.

    Arthrosis deformans

    Durchschnittlich 10% der Patienten in einer Allgemeinpraxis konsultieren den Arztwegen einer degenerativen Gelenkserkrankung. Eine Arthrose entwickelt sich durchein andauerndes Miverhltnis zwischen Belastung und Belastbarkeit der Gelenke.Die Fingergelenkarthrosen sind darum bei manuellen Schwerarbeitern besondershufig anzutreffen. Aufflligerweise haben aber auch Frauen im und nach dem Kli-makterium ein hheres Risiko fr die Ausbildung einer schmerzhaften Interphalan-gealgelenkarthrose. berhaupt ist der grte Risikofaktor fr die Entwicklung einerprimren Fingergelenkarthrose das c Alter des Patienten. Klinisch fallen derdumpfe Gelenkschmerz und ein durch Gebrauch des Gelenkes verstrkter Schmerzauf. Nach einer Inaktivittsperiode (z.B. Schlaf,Autofahrt) klagen die Patienten bereinen charakteristischen Startschmerz, der sich nach einigen Minuten bessert.Durch dieses klinische Zeichen kann die Arthrose von der schmerzhaften Morgen-steifigkeit bei der rheumatoiden Arthritis abgegrenzt werden. Bei letzterer Erkran-kung ist der morgendliche Anlaufschmerz meist deutlich lnger und oft ber Stun-den wahrnehmbar.

    *Teil I dieses Beitrags erschien in Heft 5/1999 von Der Radiologe, Seite 432449.

    Priv.-Doz. Dr. M. Uhl, Abt. Rntgendiagnostik, Universittsklinik Freiburg, Hugstetterstrae 55,D-79106 Freiburg, uhl@mrs1.ukl.uni-freiburg.de

    Radiologe1999 39 : 10831100 Springer-Verlag 1999

    RedaktionS.Feuerbach RegensburgG. van Kaick HeidelbergK. G. Hering DortmundM.Walz Mannheim

    Die Beitrge der Rubrik Weiterbildung sollendem Stand des zur Facharztprfung fr denArzt fr Diagnostische Radiologienotwendigen Wissens entsprechen undzugleich dem Facharzt in Klinik und Praxis alsRepetitorium dienen.Die Rubrik beschrnktsich auf klinisch gesicherte Aussagen zumThema.

  • | Der Radiologe 12991084

    c Heberden-Arthrosec Bouchard-Arthrosec Rhizarthrose

    Rhizarthrose fhrt hufig zu Funktionseinbuen.

    c Entzndlich aktivierte Arthrose

    Rntgenzeichen

    Die Rntgenzeichen der Arthrosis deformans am Handgelenk zeigen Abb. 1 und 2.w Verschmlerung und Begradigung des Gelenkspalts (1), verursacht durch den

    Knorpelverlust. Arthrose ist zunchst eine Erkrankung des Gelenkknorpelsw Osteophytenbildungen an den Gelenkrndern (die mechanische Druckaufnah-

    mezone wird vergrert; 2)w Subchondrale Spongiosaverdichtungen (mechanische Trabekelverdichtung und

    reaktive Spongiosasklerose; 3)w Gerllzysten (subchondrale fokale Knochennekrose und Nekroseabrumung; 4)w Kncherne Schlifflchen bei Fehlen des Gelenkknorpelberzugs mit Verplum-

    pung der Gelenkkpfchen (5)w Kapselosteome als degenerative Metaplasie des Kapselgewebes (6)

    Der Arthroserntgenbefund ist meist polyartikulr und seitensymmetrisch ausge-bildet.

    Der Befall der DIP-Gelenke wird als c Heberden-Arthrose,der Befall der PIP-Ge-lenke als c Bouchard-Arthrose, die Ausprgung am Karpometakarpalgelenk I alsc Rhizarthrose bezeichnet. Im Gegensatz zur Heberden- und Bouchard-Arthrose,die kaum eine Bewegungseinschrnkung verursachen, fhrt die Rhizarthrose hufigzu Funktionseinbuen. Schmerzen fhren zu einer Adduktion des Daumens mitkompensatorischer berstreckung des MCP-I-Gelenks (Schwanenhals). In derHandwurzelreihe sind bevorzugt die artikulierenden Flchen zwischen Scaphoidund Os trapezium betroffen. Die seltenere MCP-Arthrose findet sich bei manuellenSchwerarbeitern und Berufsboxern und nicht selten auch bei Berufsmusikern. EineStudie an 3 Gruppen von Textilarbeitern konnte zeigen, da diejenigen Gelenke eineArthrose entwickelten, die von den Arbeitern fr ihre stndig wiederholende manu-elle Aufgabe besonders chronisch belastet wurden.

    Sonderformen

    Die c entzndlich aktivierte Arthrose ist eine durch Knorpeldetritus angefachte re-aktive Synovialitis. Der pathophysiologische Mechanismus ist einfach: Ist der arti-kulierende Knochen im Verlauf einer schweren Arthrose schlielich vom Knorpelentblt, wird nach und nach der subchondrale spongise Knochen aufgerieben; esentsteht eine Knochenmarkwunde. Das weiche fibrse Gewebe und das Knochen-

    Abb. 1 m Rntgenzeichen der Arthrosis defor-mans am Handskelett. Erluterungen siehe Text

    Abb. 2 m Arthrosis deformans: Typische Vern-derungen bei einer fortgeschrittenen Heberden-Arthrose (Pfeile) und Bouchard-Arthrose

  • Der Radiologe 1299 | 1085

    c Erosiv-destruierende Arthrose

    c Pfropfarthritis

    Auf alte Frakturen achten!

    c Ochronose (Alkaptonurie)

    c M. Fabry

    Nachweis von Angiokeratomen der Hautzur Diagnose

    c Akrale Frostschden

    Strung des Harnsurestoff-wechsels

    c Gichtanfall

    Bei chronischer Gicht auch Osteoarthro-pathie in den Weichteilen

    mark werden im Gelenkkavum rasch zerrieben und unterhalten die reaktive Syn-ovialitis. Die Synovialitis fhrt zu einer Fibrosierung der Gelenkkapsel mit weitererBewegungseinschrnkung und letztlich zur Fehlstellung. Die histologisch nachweis-bare Synovialitis kann einen klinischen Ausprgungsgrad hnlich einer rheumatoi-den Arthritis erreichen.

    Als Maximalvariante der entzndlich aktivierten Arthrose mit heftiger reakti-ver Arthritis finden wir die c erosiv-destruierende Arthrose. Sie zeigt Destrukti-ons- und Erosionsphnomene durch oberflchliche Infragmentation des zermrbtenartikulierenden subchondralen Knochens an den DIP- und PIP-Gelenken. Morpho-logisch erinnern diese Erosionen an die Usuren einer rheumatoiden Arthritis, aller-dings liegt keine gelenknahe Demineralisation vor. Fibrse oder ossre Ankylosenknnen resultieren.

    Bei der c Pfropfarthritis erkrankt ein Patient mit Polyarthrose davonunabhngig zustzlich an einer rheumatoiden Arthritis. Solitre Arthrosen an ei-nem Hand- oder Fingergelenk lenken den Verdacht auf eine Arthrose im Anschlu aneine erworbene oder angeborene prarthrotische Deformitt: man achte auf alteFrakturen (Scaphoidpseudarthrose), M.Thiemann (autosomal dominante Erb-krankheit mit Fragmentationsneigung der Epiphysen und epiphysrer Akrodyspla-sie), M.Dietrich (ischmische Epiphysennekrose der Metakarpalkpfchen in derWachstumszeit).

    Zwei angeborene Krankheitsbilder sind als erhebliche Prarthrosen bekannt.Einerseits die c Ochronose (Alkaptonurie) mit der Einlagerung schwarzoxidierterHomogentisinsure in Gelenkknorpel und Bandscheiben sowie Hemmung desKnorpelmetabolismus.

    Zum anderen fhrt auch der c M.Fabry, eine X-chromosomal vererbte Lipid-speicherkrankheit, zu einer systemischen Knorpelerkrankung. Durch die Einlage-rung von Zeramiden, besonders in die DIP-Gelenke, neigt der dortige Gelenkknor-pel zu verfrhtem Verschlei. Die Patienten beklagen eine Rheumasymptomatikmit Gelenkschmerzen und Bewegungseinschrnkung. Die Blutsenkung ist erhht.Die Rheumafaktoren sind negativ. Diagnostisch hilft der Nachweis von Angiokerato-men der Haut (v.a. am Rcken) weiter. Durch die Ablagerung von Zeramiden im Ge-fendothel werden die Geflumina eingeengt,daraus erklren sich weitere Sympto-me des M.Fabry wie ischmische Nekrosen der Hftkpfe, Hirninfarkte, Kardio-myopathie und Niereninsuffizienz. Die seltene Erkrankung beginnt schleichend imJugendalter.

    Akute c akrale Frostschden fhren ber die initiale Weichteilschwellungs-phase und nachfolgende Demineralisation mit zystischen, erosiven Knochenvern-derungen (Nekrosen) schlielich nach Jahren zu einer distal betonten Arthrose.

    Sie haben jetzt die groen Krankheitsbilder des Rheumatologen kennengelernt,die systemischen, entzndlichen und degenerativen Gelenklsionen. Die vorge-nannten Erkrankungen sind fast ausnahmslos polyartikulr und meist von chroni-schem Verlauf. Gehen wir jetzt zu den metabolischen Gelenkserkrankungen ber, soerkennen Sie bald, da metabolische Arthropathien monoartikulr oder poly-artikulr auftreten knnen und sich der spontane Verlauf hufig progredient zeigt.

    Chronische Gicht und Arthritis urica

    Der Gichtarthritis liegt eine Strung des Harnsurestoffwechsels zugrunde, die miteiner (phasenweisen) Hyperurikmie und anfallartigen akuten Arthritiden einher-geht c (Gichtanfall). Zwischen den Attacken liegen symptomlose Intervalle. DasLeiden kann schlielich chronifizieren. Gichtarthropathien (Abb. 3) sind hufig (1%der Bevlkerung), Mnner erkranken 9mal hufiger als Frauen. Mehr als 2/3 derGichtkranken sind Pykniker.

    Bei Patienten mit chronischer Gicht kommt es neben renalen Manifestationen(Nephrolithiasis mit nichtschattengebenden Konkrementen, interstitielle Nephro-pathie) und Uratablagerungen mit umgebendem Granulationsgewebe (Tophi) inden Weichteilen auch zu einer Osteoarthropathie. Die Lslichkeitsgrenze des Natri-umurats liegt im Plasma bei 6,4 mg%. Beim berschreiten des Lslichkeitsproduk-tes kommt es unweigerlich zur Auskristallisation und Uratkristallablagerung in dieGelenkweichteile, Synovia, Sehnenscheiden und Synovialflssigkeit.

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  • | Der Radiologe 12991086

    Metatarsophalangealgelenk amhufigsten betroffen

    Charakteristische Zeichen der Gicht-arthropathie: Randstndige Knochen-defekte und gelenknahe Osteolysen

    c Lesch-Nyhan-Syndrom

    Harnsureablagerungen sind Gift fr den Knorpel und den Knochen, sie wir-ken ber die Fremdkrperreaktion (Synovitis) und ber eine direkte knorpelzerst-rende mechanische Komponente gelenkdestruktiv. Zwar ist das Metatarsophalange-algelenk I das klinisch meist betroffene Gelenk (bei 75% der Patienten mit chroni-scher Gicht ist das MTP I betroffen), bei 25% der chronisch Gichtkranken findet sichallerdings auch eine radiologische Beteiligung der Fingergelenke.

    Rntgenzeichen

    Zu den Rntgenzeichen s. Abb. 3.Jede mono- oder oligoartikulre Arthrose ohne Gelenkfehlstellung und jede Polyar-

    throse der DIP- und PIP-Gelenke bei Mnnern sollte Anla fr eine Harnsurebestim-mung sein. Charakteristisch fr eine Gichtarthropathie sind randstndige Knochende-fekte und gelenknahe Osteolysen. (Frhform: umschriebene Ausdnnung der Kno-chentrabekel und der Grenzlamelle).Die randstndigen halbmondfrmigen Knochende-fekte zeigen oft einen berhngenden Rand (Umfang des Tophus gestrichelt; 1), dieOsteolysen reichen oft ber die Metaphyse in die Diaphyse hinein und knnen eine be-trchtliche Gre erreichen. Sie sind fter oval und unregelmig als kreisrund geformt(2) und wirken meist scharfrandig wie ausgestanzt (DD-Enchondrom).

    Weitere Zeichen:w Periostreaktion und Tophusstachel (4)w Zentrale Erosionen (3)w Weichteilverkalkungen (6)w Weichteilschwellungen und -verdichtungen gehren zu den erstrangigen Gicht

    symptomen (7)w Ankylosen (8)

    Im Reparationsstadium resultieren osteoplastische Deformierungen der kleinenRhrenknochen wie z.B. Pilzform der Metakarpalkpfchen. Die Neigung der Gicht-kranken zu osteoplastischen Vernderungen wurde mehrfach in der Literatur be-schrieben. Letztlich droht bei andauernder Gicht die Ankylose, unter konsequenterTherapie ist aber auch eine Rckbildung der Rntgenzeichen mglich.

    Zum x-chromosomal vererbten c Lesch-Nyhan-Syndrom zhlen auch Gicht-arthropathien, die typischerweise vor der Pubertt bei primr unauffllig ent-wickelten Knaben zusammen mit zentralnervsen Strungen auftreten.

    Differentialdiagnosen

    When in doubt,... think of gout!Gichtarthropathien gehren zu den hufigsten Arthropathien berhaupt und wer-den doch so hufig verkannt. Jede unklare Arthritis des erwachsenen Mannes mu

    Abb. 3 b Rntgenzeichen der Gichtarthro-pathie. Erluterungen siehe Text

  • Der Radiologe 1299 | 1087

    Bei unklarer Arthritis des erwachsenen Mannes wiederholte Harnsurebestimmung

    c Psoriasispolyarthropathie

    c Sekundre Hyperurikmie

    c Kalziumkristalle

    c CPPD-Deposition

    c Akute Form:Pseudogicht oder Kristallgicht

    c Assoziationen mit anderen Krankheitsbildern

    Anla fr die wiederholte Harnsurebestimmung sein. Die erwhnte osteoplasti-sche Komponente, in Verbindung mit der erosiven Gelenkdestruktion, hat die Gicht-arthropathie mit der differentialdiagnostisch zu bedenkenden hufigen Psoriasis-arthropathie gemein.

    Zwei Rntgenzeichen haben differentialdiagnostische Bedeutung:1. Die c Psoriasispolyarthropathie zeigt ihre osteodestruktiven und osteoprolifera-

    tiven Vernderungen in Gelenknhe. Die Gicht zeigt hingegen ausgestanzte De-fekte, die sich prinzipiell in diaphysrer Richtung entwickeln.

    2. Durch den Einbruch randstndiger Knochentophi entstehen beim Gichtkrankenrandstndige Knochendefekte mit typischem berhngendem Rand. Diese Mor-phologie pat nicht zur Psoriasisarthropathie.

    Bei der Diagnose einer Arthritis urica sollte an das Vorliegen einer c sekundrenHyperurikmie gedacht werden: Vermehrte Harnsurebildung gibt es bei myelo-proliferativen Erkrankungen und chronischer Hmolyse. Eine verminderte renaleAusscheidung von Harnsure tritt auf bei Niereninsuffizienz, Alkoholismus, Keto-azidose (Diabetiker) und nach Einnahme von Thiaziddiuretika.

    Chondrokalzinose (Kalziumkristallarthritis)

    Zwei verschiedene c Kalziumkristalle, nmlich das Kalziumpyrophosphatdihydrat(CPPD) und das Kalziumhydroxyapatit (HA) knnen sowohl chronische als auchakute Arthritiden auslsen. Die endgltige Diagnose erfolgt durch die jeweilige ein-fache Analyse des Gelenkergusses im Polarisationslichtmikroskop (CPPD) oder imElektronenmikroskop (HA).

    Die c CPPD-Deposition in den Gelenkknorpel, in die Synovialis und in das pe-riartikulre Bindegewebe ist eine Erkrankung des lteren Menschen.Bei rund 15% derMenschen ber 65 Jahren werden solche Kalziumkristalle im Gelenkknorpel nachge-wiesen, allerdings verursachen diese Deposite nur selten klinische Symptome. Tat-schlich gibt es weit mehr asymptomatische Verlufe als akute, subakute oder chro-nische CPPD-Arthropathien. Die c akute Form wird wegen ihrer klinischen Sym-ptomatik hnlich der Gicht auch als Pseudogicht oder Kristallgicht bezeichnet(Abb. 4, 5). Oft geht einer solchen Attacke ein knorpelschdigendes Trauma wie z.B.eine ungewohnte krperliche Aktivitt voraus. Die manchmal bis zu 30 Tagen an-dauernden akuten/subakuten Attacken sind bei der Hlfte der Patienten mit Fieberassoziiert. Die CPPD-Arthropathie kann nicht nur idiopathisch, sondern darberhinaus auch sekundr im Gefolge anderer Krankheitsbilder auftreten. Bekannt sindAssoziationen mit dem c Hyperparathyreoidismus, der Hmochromatose, derGicht, dem M.Wilson und der Ochronose.

    Das Kniegelenk ist das Testgelenk der CPPD-Arthropathie, hier sind radiolo-gisch frhzeitig die streifigen oder krmeligen Kalziumeinlagerungen (Chondrokal-zinose) im Faserknorpel der Menisci nachzuweisen.

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    Abb. 4, 5 m Chondrokalzinose bei CPPD-Deposition

  • | Der Radiologe 12991088

    c Kalziumhydroxyapatitdeposition (HA)bei berbeanspruchte Gewebe

    Sekundre Form bei chronischer Hyperkalzmie und chronischer Niereninsuffizienz

    Kristallarthropathie fhrt zur Knorpel-schdigung und radiologisch zur Arthrose

    c Befall des Skaphoidtrapezgelenks

    Die c Kalziumhydroxyapatitdeposition (HA) betrifft erst-rangig berbeanspruchte Gewebe und fhrt zu Kalzifika-tionen sowohl des Knorpels als auch des Gelenkkapsel- undBandapparats. Als sekundre Form findet man HA-Arthropa-thien bei der chronischen Hyperkalzmie (z.B. Hyperparathy-reoidismus) und der chronischen Niereninsuffizienz. Bevor-zugtes Gelenk ist die Schulter. berraschend ist der Befund,da solche HA-Deposite auch eine wichtige Rolle bei der ent-zndlich aktivierten Heberden-Arthrose der PIP-Gelenke derHand spielen knnten. Die meisten Patienten mit der akut oderchronisch verlaufenden HA-Osteoarthritis sind lter. Der Ver-lauf kann ausgesprochen gelenkdestruktiv sein; typisch sindzustzliche periartikulre Kalzifikationen sowie Sehnen- undSchleimbeutelverkalkungen.

    Rntgenzeichen am Handskelett

    Die Kristallarthropathien zeigen radiologisch Kalkablagerun-gen nicht nur im Gelenkknorpel, sondern auch im Faserknor-pel der Menisci (z.B. Meniscus radioulnaris distalis), in der fi-

    brsen Kapsel, in Bndern und Sehnen.Die Kristallablagerungen liegen typischerwei-se in den mittleren Schichten des Gelenkknorpels. Sie zeigen sich deshalb radiolo-gisch durch eine dnne Schicht von der Knochenoberflche getrennt und liegenmeist parallel zur Knochenoberflche angeordnet.

    Die Kristallarthropathie fhrt zur Knorpelschdigung und radiologisch zur Ar-throse, mit der Maximalvariante der groben erosiven, zystischen Gelenkdestruktionund Fragmentierung des artikulierenden Knochens. Betroffen von der radiologischsichtbaren Kristallablagerung ist der distale Radioulnar- Meniskus in 50% der Flle,etwas seltener der Knorpel des Triquetrumulnargelenks und in 20% der Flle derKnorpel der MCP-Gelenke. Der bekannte und relativ hufig isolierte c Befall desSkaphoidtrapezgelenks sollte bei jeder isolierten Arthrose in diesem Gelenk an eineKristallarthropathie denken lassen. (Man sollte weitere Zeichen am Handskelett mitLupenbetrachtung suchen, vielleicht auch eine zustzliche Testaufnahme des Kniege-lenks veranlassen).

    Abb. 6 b Rntgenzeichen der Hmochromatose

    Abb. 7 c Hmochromatose-Arthro-pathie. Zu beachten ist die atypische Arthrose in den MCP-Gelenken II und III

  • Der Radiologe 1299 | 1089

    c Hereditre Hmochromatose

    Gesteigerte Eisenresorption durchEnzymdefekt

    c Sekundre Hmochromatosen

    Vor allem MCP-Gelenke II und III befallen

    Bei jedem 2. Patienten Chondrokalzinose

    c Besondere Skeletterkrankungen

    Schmerzhafte akute Knochendemineralisierung mit Weichteilbeteiligung nach Verletzung und Ruhigstellung einer Extremitt

    c 6 diagnostische Kriterien

    Hmochromatose

    Die seltene, autosomal-rezessiv vererbte Eisenspeicherkrankheit c (hereditre H-mochromatose) kommt gehuft bei bestimmten HLA-Patientengruppen (HLA-A3, -B14, -B7) vor und manifestiert sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Durch ei-nen Enzymdefekt kommt es zur gesteigerten Eisenresorption bei gleichzeitiger Un-fhigkeit des RHS zur Bewltigung des Eisenberangebotes. Neben den bekanntenklinischen Erscheinungen (Leberzirrhose, Diabetes mellitus, Hautpigmentierungund Kardiomyopathie) entsteht auch eine Osteoarthropathie.

    c Sekundre Hmochromatosen, z.B. im Gefolge von hmatologischen Er-krankungen mit defekter Hmoglobinsynthese (z.B. Thalassmie, siderochrestischeAnmie), nach Transfusionen oder bei Alkoholikern, zeigen in aller Regel einen we-sentlich geringeren Organ- und Knochenbefall. Eine erosive Arthropathie haben wirbislang nicht beobachten knnen. Im Labor hilft die Bestimmung des erhhten Se-rumeisen- und Ferritinspiegels weiter. Die Eisenberladung der Leber ist sensitiv inder MRT-Untersuchung der Leber abbildbar.

    Rntgenzeichen

    Die deformierende Arthropathie befllt an der Hand mit besonderer Wahrschein-lichkeit die MCP-Gelenke II und III. Die Ursache dieser frhzeitigeren und strkerenEisenablagerung in das Gleitgewebe gerade dieser Gelenke ist nicht geklrt, im wei-teren Verlauf knnen jedoch auch jedes andere MCP-Gelenk und schlielich auchweitere Gelenke befallen werden.

    Die Arthrose beginnt mit subchondralen, zystoiden Strukturauflockerungen,die in das Gelenkkavum aufbrechen knnen und der Gelenkoberflche damit einangebissenes Aussehen verleihen. Zwei zustzliche Zeichen finden wir am Handske-lett des Hmochromatosekranken: bei jedem 2. Patienten tritt eine Chondrokalzino-se in den Gelenken, Disken und Menisken auf. Schlielich finden wir eine diffuse, al-so nicht gelenkbezogene Demineralisation des Handskeletts.

    Nach den drei wichtigsten metabolischen Osteoarthropathien (tatschlich gibtes Dutzende weiterer seltener metabolischer Gelenkerkrankungen) wenden wir unseinigen c besonderen Skeletterkrankungen zu, die nicht selten durch den kompe-tenten Radiologen diagnostiziert werden knnen.

    M.Sudeck

    Der M.Sudeck (Sudeck 1901/02) ist eineschmerzhafte akute Knochendemineralisierungmit Weichteilbeteiligung (Abb. 8). Sie entwickeltsich nach Verletzung und Ruhigstellung einerExtremitt, seltener auch nach lokal manife-stierter neurogener oder metabolischer Grund-erkrankung. Ursache dieser schmerzhaftenKnochenatrophie ist wahrscheinlich eine nerva-le Fehlinnervation der versorgenden kleinenBlutgefe im Knochen. Die Knochenatrophieentwickelt sich 28 Wochen nach dem Traumadistal des traumatisierten Skelettabschnittes. Esist v.a. die Spongiosa betroffen, die Kompaktawird viel langsamer abgebaut und bleibt langeals intakte Knochenfassade stehen.

    Nach Genant (1975) mssen c 6 diagnosti-sche Kriterien erfllt sein:

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    Abb. 8 b M. Sudeck im Sptstadium:osteoporotische Atrophie des milchglasartigen Knochens

  • | Der Radiologe 12991090

    Demineralisation charakteristischer-weise fleckig

    Inaktivittsosteoporosen einer Extremittbei Immobilisation abgrenzen

    c Diagnose

    c 3-Phasenskelettszintigrafie,MRT

    c Hmatologische Differentialdiagnosen:

    Leukmie, Hmoglobulinopathien

    c Sichelzellanmie

    c Diagnose

    c Thalassmien

    4 bekannte Formen

    1. Spontane Schmerzen und Hypersensibilitt im betroffenen Extremittenab-schnitt

    2. Subkutane Weichteilschwellung3. Vasomotorische Instabilitt wie Hyperhidrosis4. Fleckige Osteoporose (Knochenatrophie)5. Reduzierte motorische Funktion6. Trophische Hautvernderungen wie livide Hautfarbe

    Radiologisch ist die Demineralisation zunchst charakteristischerweise fleckig, inGelenknhe und besonders in der subchondralen Spongiosa strker ausgeprgt; dieKortikalis wirkt nach einigen Wochen dadurch akzentuiert und wie mit einem Blei-stift nachgezogen. Erst im chronischen Stadium (24 Monate nach Trauma) disse-ziert auch die Kompakta. Das Krankheitsbild schreitet zentrifugal fort. Im irreversi-blen atrophischen Endstadium ist die Haut schlielich bla und khl, dnn undtrocken. Das Rntgenbild zeigt die osteoporotische Atrophie des milchglasartigenKnochens.

    Differentialdiagnostisch sind Inaktivittsosteoporosen einer Extremitt beiImmobilisation abzugrenzen. Die Latenzzeit zwischen Ruhigstellung und Nachweisder Osteoporose betrgt 35 Wochen, bei Kindern mitunter nur wenige Tage. Erfah-rungsgem prgt sich die Immobilisationsosteoporose erst in der Metaphyse aus(Ausnahme: eher homogene Dichteabnahme bei Kindern und Jugendlichen). Ent-scheidend fr die c Diagnose ist die anamnestische Angabe einer Immobilisationin jngster Vergangenheit. Die Immobilisationsosteoporose ist nicht schmerzhaft.

    Neben der c 3-Phasenskelettszintigrafie spielt die MRT eine zunehmend wich-tige Rolle in der Diagnostik der Sudeckschen Reflexdystrophie. Unter dem Einsatzfettsupprimierter T2-gewichteter Sequenzen und der STIR-Technik lassen sich stadi-enabhngig in der zeitlichen Reihenfolge die Hautverdickung und Weichteilschwel-lung, das subkutane dem und Gelenkergsse, schlielich das Knochenmarkdemund die Haut- und Muskelatrophie direkt visualisieren. Auch einige c hmatologi-sche Differentialdiagnosen sind am Handskelett abzulesen. Neben der bereits inTeil I als Differentialdiagnose des juvenilen Rheuma beschriebenen akuten Leuk-mie sind es vor allem die hufigen Hmoglobulinopathien, die der Radiologe raschals Ursache von Knochenschmerzen identifizieren kann:

    Hmoglobulinopathien

    Die Mehrzahl der ca. 300 bekannten anomalen Hmoglobine unterscheiden sichvom normalen Hmoglobin durch den Austausch einer einzelnen Aminosure. Dieklinisch wichtigste Hmoglobinopathie ist die autosomal-dominant vererbte c Si-chelzellanmie. Die homozygoten Sichelzellhmoglobintrger tragen das qualitativvernderte Hmoglobin-S (HbS), welches im deoxygenierten Zustand przipiertund die Erythrozyten in eine Sichelform zwingt. Solch vernderte Erythrozyten ver-lieren ihre Flexibilitt und Verformbarkeit und behindern damit die kapillare Mi-krozirkulation. Knocheninfarkte, Knochennekrosen, Wachstumsstrungen undOsteoporose sind die Folge. Die vermehrt fragilen Blutkrperchen hmolysieren zu-dem leichter und fhren zum Befund der hmolytischen Anmie und peripherenHypoxie. Die c Diagnosesicherung gelingt mittels Hb- Elektrophorese und demmikroskopischen Sichelzellentest.

    c Thalassmien sind bei mediterranen Menschen eine recht hufige Ursachefr hypochrome Anmien. Thalassmien sind genetisch bedingte autosomal-rezes-siv vererbte Anmien, die auf eine verminderte Synthese einer strukturell normalenPeptidkette des Hmoglobins beruhen. Die 4 bekannten Formen der Thalassmiewerden nach den betroffenen Peptidketten benannt. Die weitaus hufigere b -Tha-lassmie zeichnet sich durch eine verringerte Produktion von b -Ketten aus. Der he-terozygote Zustand (Minorform) zeigt praktisch keine Handskelettvernderungen,hingegen ist die homozygote Form (Cooley-Anmie mit schwerer hmolytischerAnmie) im Rntgenbild sehr auffllig. Aufgrund der ineffektiven Erythropoesewerden die blutbildenden Markrume ausgeweitet. Typisch ist ein Minderwuchsdurch frhzeitigen Epiphysenschlu. Im europischen Raum ist die b -Thalassmie inItalien, Griechenland und in der Trkei verbreitet.

  • Der Radiologe 1299 | 1091

    Gesteigerte Zellproliferation der roten Zellreihe

    c Erlenmeyerkolbendeformitt

    c Knocheninfarkte:Bei Sichelzellenpatienten hufiger als beiThalassmiepatientenc Knochen im Knochen

    c Endokrinopathien mit Gelenk- undKnochenbeteiligung

    c Parathormonsteigert ber zwei verschiedene WirkorteKalziumgehalt im Serum

    Rntgenzeichen der Hmoglobinopathien am Handskelett

    Die Rntgenzeichen der Hmoglobinopathien zeigen Abb. 9 und 10: Die gesteigerteZellproliferation der roten Zellreihe (erythroblastische Hyperplasie) lockert dieSpongiosa der Rhrenknochen grobstrhnig auf. Der Markraum der Diaphysendehnt sich aus, die Strahlentransparenz der Knochen nimmt zu, die Taillierung derDiaphysen fehlt. Die Kortikalis kann ausgednnt werden. Die zustzliche Rntgenauf-nahme der Schdelkalotte zeigt einen sog. Brstenschdel, die langen Rhrenkno-chen eine metaphysre Auftreibung, die c Erlenmeyerkolbendeformitt (1).Durch die Thrombosierung nutritiver Knochengefe kommt es zu (epiphysren)Knocheninfarkten in den (Meta-)karpalia (2). Subchondrale Infarkte brechen in dasGelenkkavum auf, es entstehen sekundre Arthrosen (3). Insgesamt sind c Kno-cheninfarkte bei Sichelzellenpatienten sehr viel hufiger als bei Thalassmiepatien-ten. Periostreaktionen und Periostverdickungen fhren zum Bild des c Knochensim Knochen (4) und rechteckigen Umbau der Metakarpalia (5). Hufig sind lokaleFormvernderungen des Knochens durch epiphysre Entwicklungstrungen. Kli-nisch fallen die Patienten durch (asymmetrisch) verkrzte Metakarpalia und Pha-langen auf. Am hufigsten ist hiervon der Metakarpalknochen IV betroffen.

    Im letzten Kapitel unserer Serie folgen eine Reihe von spannenden c Endokri-nopathien mit Gelenk- und Knochenbeteiligung. An erster Stelle stehen der Hyper-parathyreoidismus (HPT) und der Hypoparathyreoidismus.

    Hyperparathyreoidismus (HPT) und Hypoparathyreoidismus

    Das c Parathormon wird von den Nebenschilddrsen sezerniert. Dieses Hormonsteigert sehr wirkungsvoll ber zwei verschiedene Wirkorte den Kalziumgehalt imSerum: Zum einen wird in der Niere durch Parathormon die tubulre Reabsorptionvon Kalzium maximiert (bei gleichzeitiger Inhibierung der Reabsorption von Phos-phaten), andererseits stimuliert das Parathormon im Knochen die Osteoklasten unddie osteoklastre Knochenresorption mit Freisetzung des Knochenkalziums. Bei zuhohem Serumkalziumspiegel nimmt die Stoffwechseleffektivitt des Parathormons

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    Abb. 9 m Rntgenzeichen der Hmoglobino-pathien. Erluterungen siehe Text

    Abb. 10 m Thalassmie-Zeichen am Handskelett:Wabig-grobstrhnige Auftreibung der kleinenRhrenknochen

  • | Der Radiologe 12991092

    c Primrer HPT

    c Sekundre HPT (sHPT)

    c Tertire HPT (tHPT)Endzustand eines sekundren HPT

    c Stein-Bein-Magen-PeinKlassische klinische Diagnose heute selten

    ab. Zudem wird ber einen direkten Feed-back-Mechanismus bei Zunahme des Se-rumkalziums die Ausschttung von Parathormon aus der Nebenschilddrse inhi-biert. Das Parathormon kann seine Wirkungen am Knochen nur in Anwesenheitvon Vitamin D voll entfalten.

    Unterschieden wird pathophysiologisch zwischen einem primren, sekundrenund tertiren HPT. Ein c primrer HPT entspricht einer primren Erkrankung derNebenschilddrse mit vermehrter Parathormonbildung durch solitre Adenome(80%), Hyperplasie der Epithelkrperchen (15%) oder selten bei Karzinomen derEpithelkrperchen oder im Rahmen eines MEN Typ IIa (multiple endokrine Neo-plasien Typ II). Die MEN IIa besteht im Vollbild aus einem medullren Schilddr-senkarzinom, Phochromozytom und HPT.

    Der c sekundre HPT (sHPT) entsteht regulativ, wenn durch eine nicht para-thyreogene Erkrankung der Serumkalziumspiegel sinkt. Meist handelt es sich umeinen renalen sekundren HPT, der Serumkalziumspiegel des niereninsuffizientenMenschen sinkt durch den Abfall des Vitamin D3, die Nebenschilddrse reagiert miteiner erhhten Ausschttung von Parathormon. Ein sekundrer HPT bei normalerNierenfunktion findet sich bei enteralen Erkrankungen (z.B. Malassimilation vonKalzium oder fettlslichem Vitamin D) oder Hepatopathien (z.B. Leberzirrhose mitgestrtem Vitamin D-Metabolismus, Cholestase mit gestrter Resorption des fett-lslichen Vitamins) und schlielich kutanen Vitamin-D-Synthesestrungen (feh-lende UV-Lichtexposition). Auch eine gestrte Phosphatausscheidung (Phosphat-stau) kann einen sHPT auslsen.

    Von einem c tertiren HPT (tHPT) spricht man, wenn sich im Verlauf eines se-kundren HPT eine Hyperkalzmie entwickelt. Der tertire HPT ist der Endzustandeines sekundren HPT mit nicht mehr regulierbarer, autonomer Epithelkrper-chenberfunktion.

    Die klassische klinische Diagnose c (Stein-Bein-Magen-Pein mit Nephroli-thiasis, Osteoklastenaktivierung und negativer Knochenbilanz, Ulzera duode-ni/ventriculi) ist heute selten geworden. Durch die Labordiagnostik (Kalzium, Phos-phat in Serum und Urin, Parathormon, alkalische Phosphatase) wird das Krank-heitsbild heute wesentlich frher diagnostiziert. Der Serumkalziumspiegel ist nurbeim primren und tertiren HPT erhht, beim sekundren HPT jedoch normaloder erniedrigt.

    Abb. 11 m Rntgenzeichen des Hyperparathy-reoidismus

    Abb. 12 m HPT: subperiostale Re-sorptionen (Pfeile), Entkalkung undverwaschene Knochenstruktur

  • Der Radiologe 1299 | 1093

    Knochenresorption an der radialseitigenKompakta der Mittelphalangen

    c Knochenstruktur

    c Sekundre Arthrosezeichen

    c Braune Tumoren

    c Zeichen des sekundren HPT

    Wert der Handaufnahme

    c Analyse der radiologischen Feinstruktur der Skelettelementeder Hand

    Rntgenbefunde am Handskelett

    Zu den Rntgenbefunden siehe Abb. 11 und 12.Die subperiostale Knochenresorption durch Osteoklastenaktivierung fllt in

    der Regel zuerst an der radialseitigen Kompakta der Mittelphalangen auf. Die Kom-pakta ist arrodiert, aufgeblttert, lamellr disseziert, zystisch, tunneliert und un-scharf (1).

    Die c Knochenstruktur ist verwaschen, die Trabekel verlieren ihre Schrfe, derKalksalzgehalt ist diffus vermindert.

    Es finden sich akrale Osteolysen (2), arrodierte Endphalangen und Griffelfortst-ze. Die Kortikalislinie der Nagelfortstze ist bei Lupenbetrachtung frhzeitig unter-brochen und gezhnelt. An den Gelenken der Hand fllt die Ausdnnung oder Aus-lschung der Grenzlamelle auf (3), schlielich Erosionen und Usuren. Durch Ein-brche des demineralisierten artikulierenden Knochens entstehen arthritoide Bil-der (4), zumal Gelenkergsse und reaktive Synovialitiden das Bild weiter verwirrenknnen. Betroffen sind besonders die distalen Interphalangealgelenke der viertenund fnften Finger beiderseits symmetrisch, gefolgt von den MCP-Gelenken.

    c Sekundre Arthrosezeichen sind zustzlich mglich.An mechanisch belaste-ten Sehnenanstzen sind Insertionsdystrophien durch parathyreoidalen Knochen-abbau hufig (5).

    Bei 15% des primren HPT werden resorptive osteoklastre Riesenzellgranulo-me (c braune Tumoren) (Abb. 13) gefunden, diese diaphysr gelegenen Osteolysentreiben die Knochen spindelfrmig kolbig auf, die Kortikalis bleibt sehr lange erhal-ten, eine Periostreaktion ist selten. Im Innern der Osteolyse findet sich meist einediskrete wolkige Strukturverdichtung (alte Einblutungen) ohne regelrechte Binnen-struktur (6). Riesenzellgranulome bei einem sekundren HPT sind selten (1,5% derPatienten).

    Weichteilverkalkungen, Chondrokalzinosen, Arterienverkalkungen und subku-tane Kalkablagerungen sind v.a. c Zeichen des sekundren HPT (7). Ein HPT vorAbschlu der Skelettreife hat verheerende Wirkungen auf die Wachstumsfugenzo-ne, der Knochen wird abgebaut, die Chondrozyten verlieren ihre regelrechte Lage-anordnung, das Lngenwachstum wird bleibend gestrt, Epiphysenlsungen an me-chanisch belasteten Rhrenknochen und pathologische Metaphysenfrakturen kn-nen resultieren. Radiologisch kann die Epiphysenfuge verbreitert oder aber bis zumverfrhten Fugenschlu verschmlert sein.

    In einem betrchtlichen Teil der Flle mit nachgewiesenen Vernderungen amHandskelett stellt sich das brige Skelett unauffllig dar (Wert der Handaufnahme!).

    Differentialdiagnostische Hinweise

    Die Abgrenzung zu weiteren osteopenischen Knochenerkrankungen gelingt weiter-hin durch die c Analyse der radiologischen Feinstruktur der Skelettelemente der

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    Abb. 13 c Sog.Brauner Tumor bei primrem HPT (Pfeilspitze).Verwaschene-entkalkte Spongiosa-struktur. Gefverkalkungen

  • | Der Radiologe 12991094

    c Osteomalazie

    c Superscanc Hypoparathyreoidismus

    c Pseudohypoparathyreoidismus

    c Definition

    Zeitintervall zwischen Osteoidsyntheseund Mineralisation 510 Tage

    Hand. In der Lupenvergrerung erkennt man bei einem Hyperparathyreoidismus-patient die besprochene Aufbltterung und Dissektion der Kortikalis, die ausgefran-ste Unschrfe der Kortikalis zur Markhhle hin, die grobstrhnigere Spongiosa-zeichnung und vergrberte Strukturdetails. Bei einer c Osteomalazie sehen Sie hin-gegen eine verwaschene Unschrfe der Spongiosastruktur (Osteoidanlagerung andie Trabekel), eine unscharf begrenzte und verschmlerte Kortikalis, Knochenver-biegungen und Umbauzonen an greren Rhrenknochen (distaler Radiusschaft!).Das Osteoporoseskelett zeigt eine ebenso verschmlerte Kortikalis, sie ist jedochmesserscharf berandet und akzentuiert,wie mit dem Bleistift nachgezogen.Durch dieResorption ist die Zahl der Knochenblkchen rarefiziert. Strukturdetails lassen sichgut abgrenzen. Im Szintigramm fllt bei der Vollform des HPT die massive Tracerein-lagerung in das Skelett auf (c Superscan).

    Der c Hypoparathyreoidismus sei wegen seines seltenen Auftretens nur kurzgestreift. In seiner angeborenen Form mit Unterfunktion der Nebenschilddrsenkommt es zu Minderwuchs und Verminderung der Knochenmasse, Verkalkungender Wirbelsulenligamente und zu Zahnentwicklungsstrungen. Manifestationenam Handskelett sind Phalangenverkrzungen, homogene Knochenverdichtung undverkalkte Sehneninsertionen. Beim erworbenen Hypoparathyreoidismus (z.B. ia-trogen nach Struma-OP) kommt es durch herabgesetzten endostalen Knochenumbauzu einer radiologisch erst nach Jahren fabaren Osteopenie.

    Dem c Pseudohypoparathyreoidismus (5 verschiedene Formen) liegt eine Re-sistenz der verschiedenen Parathormonrezeptoren zugrunde. Abhngig von resi-stentem Rezeptortyp enstehen z.T. sehr verschiedene Krankheitsbilder. Die hufigsteForm (M.Albright) zeigt wichtige Vernderungen am Handskelett. Die kleinwchsi-gen Patienten fallen mit Verkrzungen insbesondere der Metakarpalia I, IV und Vauf. Die Epiphysen sind aufgetrieben und dysplastisch. Laborchemisch haben diePatienten eine Hypokalzmie, Hyperphosphatmie und hohe Parathormonspiegel.Es liegt sowohl eine Resistenz der Nieren als auch des Skeletts gegen das biologischpotente Parathormon vor (Abb. 14).

    Rachitis, Osteomalazie und renale Osteopathie

    Unter Rachitis versteht man nach aktueller c Definition eine gestrte Mineralisati-on und Desorganisation der Wachstumsfuge des Knochens. Osteomalazie hingegenist eine mangelnde oder verlangsamte Mineralisation von Osteoid. Normalerweisebetrgt das Zeitintervall zwischen Osteoidsynthese und Mineralisation 510 Tage.

    Abb. 14 c Dysplastische Skelettvern-derungen bei einem Jungen mit Pseudo-hypoparathyreoidismus (M. Albright)

  • Der Radiologe 1299 | 1095

    c Wichtigste Ursache:Mangel an stoffwechselaktivem Vitamin D

    Vitamin-D-MangelzustndeVitamin-D-Stoffwechselanomalien

    c Weitere Rachitis- und Osteomalazieursachen

    c de-Toni-Debre-Fanconi-Syndrom

    c Seltenere Ursachen einer Rachitis oder Malazie

    Schlsselzeichen in den Meta- und Epiphysen

    Bei Osteomalaziepatienten verlngert sich dieses Intervall auf mehrere Monate.Beim Kind kommen beide Defekte simultan vor, beim skelettreifen Menschen nachEpiphysenfugenschlu kann lediglich noch die Malazie auftreten.

    Verantwortlich fr diese Knochenvernderungen sind eine Reihe von tiologi-en. c Wichtigste Ursache ist ein Mangel an stoffwechselaktivem Vitamin D. Das ak-tive Vitamin D erhht physiologischerweise die intestinale Absorption von Kalziumund Phosphaten im proximalen Dnndarm. Zudem forciert Vitamin D die renaletubulre Reabsorption von Kalzium.tiologisch sind bei der Rachitis und Malazie so-wohl Vitamin-D-Mangelzustnde (z.B. Malabsorption, Ditfehler) als auch Vitamin-D-Stoffwechselanomalien (angeborene Vitamin-D-abhngige Rachitis Typ I und II)bekannt. Die aufwendige Vitamin-D-Transformation im Organismus kann bioche-misch auf kutaner, hepatischer oder renaler Ebene gestrt sein. In der Laboruntersu-chung fllt evtl. eine Hypokalzmie, meist jedoch eine erhhte alkalische Phosphata-se (knochenspezifisches Isoenzym) auf. Zur Differenzierung, auf welcher Synthese-ebene die Vitamin-Stoffwechselstrung auftritt, kann jedes Synthesezwischenpro-dukt quantitativ im Serum bestimmt werden.

    Neben diesen hufigeren Vitamin-D-assoziierten Osteomalazien sind aller-dings noch c weitere Rachitis- und Osteomalazieursachen beschrieben worden.Hierzu zhlen renale proximaltubulre Strungen mit einer erhhten Clearance frPhosphat und nachfolgender Hypophosphatmie. Eine Phosphatverarmung alleinekann eine Osteomalazie verursachen. Tritt diese Funktionsstrung im Kindesalterauf, wird sie als Phosphatdiabetes oder Vitamin-D-resistente Rachitis klassifiziert.Betrifft die proximaltubulre Strung zustzlich den renalen Glukose-, Aminosu-re- und Harnsuretransport, spricht man von einem c de-Toni-Debre-Fanconi-Syndrom. Auch eine chronische azidotische Stoffwechsellage fhrt zu Rachitis undOsteomalazie (z.B. chronisch renale tubulre Azidose, sekundre Formen der rena-len Azidose). Die angeborene Hypophosphatsie kann sich im Kindesalter alsschwerste, z.T. letale Rachitis, in der Erwachsenenform als Osteomalazie manifestie-ren. Urschlich ist ein autosomal-rezessiv vererbter Mangel an alkalischer Phospha-tase.

    c Seltenere Ursachen einer Rachitis oder Malazie seien noch kursorisch aufge-zhlt: M.Wilson, Zystinosis, Glykogenosen, Recklinghausen-Neurofibromatose, Flu-orintoxikation, Diphosphonatbehandlung, Antikonvulsiva-Therapie, Antazidathe-rapie; Malabsorption von Vitamin D durch mangelnde Fettaufbereitung wie Lipase-mangel, chronische Pankreatitis, fehlende Gallensuren bei bilirer Zirrhose; Postga-strektomiesyndrom; mangelnde Resorption im Dnndarm bei M.Crohn oder Zlia-kie, postoperativ nach Darmresektionen.

    Rntgenzeichen der Rachitis am Handskelett

    Die radiologischen Schlsselzeichen finden sichin den Regionen strksten Wachstums, also inden Meta- und Epiphysen (vgl. Abb. 15):w Die unzureichende desorganisierte Minerali-

    sation der Wachstumszone drckt sich in ei-ner becherfrmigen Verbreiterung der Meta-physe aus. Die Wachstumsfuge ist verbreitert,die metaphysre Abschluplatte hnelt einem ausgefransten Trmmerfeld

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    Abb. 15 b Rachitis-Befunde bei einem Kleinkind:Becherung und Unschrfe der Metaphysen. Osteopenie desgesamten dargestellten Handskeletts

  • | Der Radiologe 12991096

    c Milkman-Syndrom

    c Dialysepatienten

    c Aluminiumakkumulation

    Riesenwuchs durch Adenom des Hypo-physenvorderlappens

    w Verzgerte Skelettreifew Akroosteolysenw Unscharfe, verwaschene Spongiosastruktur (Radiergummiphnomen)w Diffuse, homogene Dichteabnahme des Mattglasknochensw Diffus osteopenischer Knochen, ausgednnte Kortikalis, bilateral symmetrische

    Loosersche Umbauzonen, also radiologisch sichtbare feine Aufhellungslinien imSinne von chronischen Frakturen; diese kortikalen Dauerfissuren bzw. Frakturenwerden durch einen Osteoidkallus zusammengehalten (Pseudarthrose)

    w Verdnnte oder defekte subchondrale Grenzlamelle bis hin zu Erosionen undUsuren, sekundren Arthrosezeichen

    Die (bilateral) symmetrisch angeordneten Looser-Zonen werden auch nach Milk-man benannt (sog. c Milkman-Syndrom).An der Ulna fallen sie im proximalen, amRadius im distalen Schaftdrittel auf. Am Handskelett sind die Daumenphalangenbevorzugt betroffen.

    Die renale Osteopathie im Rahmen einer dekompensierten oder terminalenurmischen Niereninsuffizienz zeigt radiologisch ein Mischbild aus einer Osteoma-lazie, einem sekundren (tertiren) Hyperparathyreoidismus und im Kindesaltereiner Rachitis. Weitere zur Zeit diskutierte Faktoren sind die Auswirkungen derchronischen metabolischen Azidose, des schlechteren Ernhrungsstatus, der Steroid-therapie und Aluminiumintoxikation. Durch die Einfhrung der Dauerdialyse kn-nen Patienten die terminale Niereninsuffizienz lange berleben, dementsprechendhufig sieht der Radiologe heute renale Osteopathien.

    Einige Besonderheiten am Handskelett von c Dialysepatienten:1. Gef- und Weichteilverkalkungen. Das Ausma der irreversiblen Gefverkal-

    kungen (A. radialis) korreliert mit der Dauer der Dialysebehandlung.2. Dialysearthropathie und Dialysearthritis, eine schmerzhafte Mono-, Oligo- oder

    polytope Arthritis mit Weichteilschwellung.3. Zeichen der c Aluminiumakkumulation sollen eine erhhte Frakturanflligkeit,

    eine Neigung zu avaskulren Knochennekrosen, eine Minderung der subperiosta-len Knochenresorption und schlielich die Neigung zu periostalen Reaktionensein. Pathoanatomisch soll eingelagertes Aluminium die Mineralisation von neu-gebildetem Osteoid blockieren. Durch moderne Dialysetechniken konnte das Pro-blem der Aluminiumintoxikation gelst werden, so da zuknftig entsprechendeSkelettbilder seltener werden drften.

    Zeichen der Amyloidose, sekundren Gichtarthropathie und Chondrokalzinosewerden in anderen Kapiteln abgehandelt. Eine bersicht ber die wichtigsten Rnt-genzeichen der generalisierten Osteopenien finden sich in Tabelle 1.

    Akromegalie (Hyperpituitarismus)

    Ein somatotropes Adenom des Hypophysenvorderlappens sezerniert unphysiolo-gisch groe Mengen des Wachstumshormon STH.Vor Abschlu der Skelettreife fh-ren solche Hormonberproduktionen zum Riesenwuchs (Gigantismus). Nach der

    Tabelle 1Differentialdiagnostische bersicht der wichtigsten generalisierten Osteopenien

    Anatomische Osteoporose Osteomalazie Hyperparath-Struktur yreoidismus

    Spongiosa Dnn, rarefiziert Verwaschen GrobstrhnigKortikalis Schmal, glatt Schmal, unscharf AufgeblttertStruktur Scharf Unscharf VergrbertStatik Frakturen Looser-Zonen Kleine Einbrche

  • Der Radiologe 1299 | 1097

    Nach der SkelettreifeAkro- und Viszeromegalie

    c Fehldiagnose rheumatoide Arthritis

    Erweiterung des radiologischen Gelenkspaltes und dissektion des Knorpels

    c Thyreoidale AkropachieMeist nach therapeutischer Normalisie-rung der peripheren Hormonsituation beiHyperthyreosepatienten

    Skelettreife kommt es zur allmhlichen Akro- und Viszeromegalie. Das klinischeLeitsymptom ist die Vergrerung von Hnden, Fen, Schdel, Zunge, inneren Or-ganen und die Vergrberung der Physiognomie. Neben der direkten Hormonbe-stimmung des STH sttzen bildgebende Verfahren die Diagnose weiter ab. Das Tho-rax-bersichtsbild zeigt die Kardiomegalie, die Sonographie die Splanchnomegalie,die Schdelaufnahme die Vergrerung der Nasennebenhhlen und des Schdel-umfangs sowie die Sellaexkavation. Das Adenom kann in der MRT sichtbar gemachtwerden. Die Weichteilschwellung ist auf einer seitlichen Aufnahme des Kalkaneus zubeurteilen, der Fersenweichteilschatten wird dicker als 25 mm. Die LWS-Aufnahmezeigt eine Hhenzunahme der Bandscheiben, eine ventrale Wirbelkrperdickenzu-nahme und grobe Spondylophytenbildung. Die klinische Erscheinung der manuellenAkromegalie mit Gelenkschmerzen, Morgensteifigkeit und Gelenkergssen verfh-ren den Unerfahrenen zur Diagnose der c rheumatoiden Arthritis.

    Rntgensymptome am Handskelett

    Zu den Rntgenbefunden bei Akromegalie siehe Abb. 16 und 17.Die Proliferation des minderwertigen akromegalen Gelenkknorpels fhrt zu-

    nchst zu einer Erweiterung des radiologischen Gelenkspaltes (1a), dieser Knorpelneigt aber aufgrund seiner geringeren Belastbarkeit zur baldigen Dissektion undzum vorzeitigen Verschlei und zeigt letztlich radiologisch das Arthrosebild der be-troffenen Gelenke (1b). Whrend die Knochenlnge der kleinen Rhrenknochen(Metakarpalia und Phalangen) gleich bleibt, nimmt deren Dicke unfrmig zu (2), anden Nagelfortstzen der Endphalangen entstehen ankerfrmige Knochenanstze(Spatenzeichen, 3) und zudem osteophytenhnliche Kapselansatzverkalkungen (4).Die Metakarpalkpfchen entwickeln nasenartige Knochenanbauten (5), gleichzeitigist die Binnenstruktur der Metakarpalkpfchen grobstrhniger konfiguriert. DieVerdickung der Sehnen kann zum Karpaltunnelsyndrom fhren.

    Schilddrsenassoziierte Arthropathien

    Die c thyreoidale Akropachie entwickelt sich meist nach therapeutischer Normali-sierung der peripheren Hormonsituation bei Hyperthyreosepatienten. Radiolo-gisch fallen die Patienten mit einer Weichteilschwellung der distalen Extremittenab-

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    Abb. 16 c Rntgenbefundebei Akromegalie

    Abb. 17 c Akromegalie: Spatenform der Endphalanx. Osteoproliferationenan den Gelenkrndern und Diaphysen der kurzen Rhrenknochen (Pfeile)

  • | Der Radiologe 12991098

    c EMO-Syndrom

    c MyxdemarthropathieHypothyreote Stoffwechsellage

    c Angeborene Hypothyreose

    c Juvenile Hypothyreose

    c Multizentrische Retikulohistiozytose

    schnitte auf, begleitet von einer z.T. recht imposanten, schmerzlosen und seitensym-metrischen periostalen Reaktion der Metakarpalia- und Phalangendiaphysen (Abb.18). Klinische Zeichen sind Trommelschlegelfinger und Uhrglasngel. Im Serumwerden erhhte Werte des LATS-Autoantikrpers (long acting thyreoid stimulator)gemessen. Im neueren Schrifttum wird dieses angefhrte Krankheitsbild auch alsc EMO-Syndrom gefhrt (Exophthalmus, Myxdem, Osteoarthropathia hypertro-phicans).

    Die radiologische Symptomatik umfat periostale Knochenneubildungen inden diaphysren Abschnitten der kurzen Rhrenknochen der Hnde und Fe. Sieimponieren als fransige, irregulre Periostverkncherungen v.a. in der Schaftmitteeinzelner Metakarpalia.

    Die c Myxdemarthropathie bei hypothyreoter Stoffwechsellage des Erwachse-nen verluft nicht erosiv. Wegen der klinischen Erscheinung mit Morgensteifigkeit,Gelenkschmerzen und Synovialisschwellung der MCP- und Karpalgelenke ist sie al-lerdings eine klinische Differentialdiagnose zur rheumatoiden Arthritis. Bekannt istdie Neigung zu Knochennekrosen, im Handbereich besonders des Os lunatum.

    Whrend die c angeborene Hypothyreose durch die gesetzlich vorgeschriebe-ne TSH-Untersuchung am 5. postpartalen Tag heute fast immer erkannt wird, ist diejuvenile erworbene Form nicht selten. Die c juvenile Hypothyreose fhrt zu Ske-lettreifungsstrungen mit verzgertem Schlu der Epiphysenfugen. Die radiologi-schen Kardinalsymptome sind auf der Handaufnahme erkennbar: Die verzgerteSkelettreife kann durch den Vergleich mit entsprechenden Tabellenwerken (z.B. At-las von Greulich und Pyle) bewiesen werden. Knochenkerne treten versptet auf,Epiphysenfugen werden spter geschlossen. Die Epiphysen verknchern aus zahllo-sen Ossifikationszentren heraus, die Epiphysen wirken dadurch wie vielfach frag-mentiert. Statt eines Ossifikationskerns, der vom Zentrum her gleichmig ver-kalkt, bilden sich im Knorpel mehrere Herde, die erst allmhlich konfluieren. DieEpiphysen sind nicht glatt, sondern sehen unregelmig und fleckig maulbeerfr-mig aus. Die Rhrenknochen der Hand erscheinen verkrzt und plump.

    Unklassifizierte Krankheitsbilder

    Zum Schlu noch ein etwas rtselhaftes Krankheitsbild, das nicht in unsere vorgege-bene Klassifikation einzuordnen ist, die c multizentrische Retikulohistiozytose.Die multizentrische Retikulohistiozytose ist eine Systemerkrankung, bei der sich inder Haut, in den Schleimhuten, in den Sehnenscheiden und Sehnenanstzen undschlielich auch in der Synovialis ein Lipid in abnorm proliferierten Histiozyten an-

    Abb. 18 c Thyreoidale Akropachie (EMO-Syndrom): feine Periostreaktion entlang der Diaphyse der Metakarpalia (Pfeile)

  • Der Radiologe 1299 | 1099

    Aggressives, riesenzellhaltiges Granulati-onsgewebe

    Erweiterung des Gelenkspaltes

    sammelt. Meist tritt die Osteoarthritis vor den Hautsymptomen auf, die aus gelbrot-braunen periartikulr lokalisierten Papeln und Noduli bestehen. Histologisch findetman im Gelenkkavum ein uerst aggressives, riesenzellhaltiges Granulationsgewe-be mit oder ohne Histiozyten, das den Knorpel und Knochen ausgeprgt arrodiert.

    Rntgenzeichen

    Siehe hierzu Abb. 19 und 20: Bilateral-symmetrische Arthritis an allen Gelenken derHand ohne bestimmte Dominanz (im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis mit be-kanntem dominantem Befall der MCP-, Karpal- und PIP-Gelenke).

    Das Krankheitsbild verluft rasch progredient und erreicht innerhalb wenigerJahre das Mutilittsstadium. Durch die ausgedehnte subchondrale Knochenresorpti-on kann radiologisch eine Erweiterung des Gelenkspaltes sichtbar sein, das ag-gressive Granulationsgewebe kann ebenso auch zu juxtaartikulren Konturdefektenauerhalb des Gelenkkapselansatzes fhren. Ein weiterer Gegensatz zur rheumatoi-den Arthritis ist das Fehlen einer strkeren gelenkbezogenen Demineralisation auchim Stadium schwerer Erosionen und Konturdefekte. Ein weiteres Miverhltnis be-steht zwischen der Schwere der Gelenkvernderungen und den relativ geringen kli-nischen Beschwerden.

    Nach Durcharbeiten des zweiten Teils der Radiologie des Handskeletts sollten Sie diewichtigsten endokrinologischen und metabolischen Krankheiten am Handskeletterkennen. Insgesamt haben Sie in den beiden Teilen der Weiterbildungsserie ber 30Krankheitsbilder und zahlreiche weitere Differentialdiagnosen gefunden, die Ihnenin der radiologischen Routinearbeit nicht selten am Lichtkasten begegnen werden.

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    Abb. 19 m Rntgenbefunde bei multizentrischerRetikulohistiozytose

    Abb. 20 m Eigentmliche gelenknahe Osteolysenbei einer Patientin mit multizentrischer Retikulohi-stiozytose. Die Patientin war lokal beschwerdefrei

  • | Der Radiologe 12991100

    Fragen und Antworten zur Erfolgskontrolle

    Zur Erfolgskontrolle folgen nun drei Aufgaben:

    1. Der 4jhrige Junge weist Verbiegungen der langen Rhrenknochen auf.Die Eltern, berzeugte Anhnger einer strengen vegetarischen Lebenswei-se, bringen ihren Sohn wegen einer Grnholzfraktur des Radiusschaftes ineine Chirurgische Ambulanz (Abb. 21). Wie lautet Ihre klare radiologischeDiagnose?

    Der Junge leidet unter einer Vitamin-D-Mangelrachitis. Nacheiner Ernhrungsumstellung von strenger vegetarischer Er-nhrung auf laktovegetarische Lebensweise und therapeuti-scher Vitaminzufuhr waren die Skelettvernderungen raschrcklufig.

    2. Der 44jhrige Patient hatte in den letzten Monaten eine Reihe gesundheitli-cher Probleme. Nach einem rezidivierten Duodenalulkus und einer Nieren-steinkolik findet der behandelnde Internist nun auch Herzrhythmusstrun-gen. Erkennen Sie die gemeinsame Ursache der Symptome nach einem Blickauf die Rntgenaufnahme der Hand (Abb. 22)?

    Der Patient leidet an einem Hyperparathyreoidismus mit wich-tigen internistischen Manifestationen: Stein-Bein- und Ma-genpein! Die Hyperkalzmie fhrte zu Herzrhythmusstrun-gen und typischen EKG-Vernderungen, die den Internisten andie Verdachtsdiagnose denken lieen. Die Laborbefunde best-tigten den primren HPT.

    3. EMO ist ein Akronym. Benennen Sie die drei Komponenten dieses auch ske-lettradiologisch wichtigen Krankheitsbildes.

    EMO steht fr Exophthalmus, Myxdem und Osteoarthropa-thie, also Symptome einer schilddrsenassozierten Skeletter-krankung. Die Erkrankung tritt Wochen bis Monate nach derTherapie einer Hyperthyreose auf, also zum Zeitpunkt einereuthyreoten Stoffwechsellage. Der progressive Exopthtalmusfhrt die Patienten zum Arzt, whrend die meist schmerzlosenSkelettmanifestationen erst gezielt durch das Rntgenbild vonHand und Fu gefunden werden. Etwa 1% aller therapiertenHyperthyreosepatienten erkrankt an einem EMO-Syndrom.

    Abb. 21 m Zu Aufgabe 1

    Abb. 22 m Zu Aufgabe 2

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