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    13-Dec-2015

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PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALUPSJBCURSO PATOLOGIA ESPECIALDRA. MIRIAM MOSQUEIRA N.PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALEl sistema nervioso central es una estructura bastante compleja, el cual recibe, procesa y memoriza millones de estmulos por segundos.Esta compuesto por estructuras blandas y delicadas, protegidas por una estructura sea. Controla las funciones de la vida de relacin: intelectuales, de memoria y emociones.Su dao puede ser permanente y dejar secuelasSistema Nervioso CentralClulas normales-reaccin por lesinReaccin axonal: Corte o lesin del axn. El citoplasma que rodea al nucleo se torna plido (cromatolisis) y tumefacto.Lesin celular aguda: Intensa eosinofilia citoplasmtica perinuclear y picnosis del ncleo despus de anoxia.Atrofia y degeneracin: Prdida de neuronas sin cambios morfolgicos reconocibles.Clulas normales-reaccin por lesinDepsitos intraneuronalesEl envejecimiento (Lipofucsina)Ttnos del metabolismo (Material de depsito).Enf. Virales (cuerpos de inclusin).Enf. Degenerativas:Alzheimer: ovillos neurofibrilares.Parkinson: Cuerpos de lewy.Enfermedades del Sistema NerviosoEnfermedades infecciosasEnfermedades degenerativasEnfermedades vascularesEnfermedades txicas y metablicasTumoresEDEMA CEREBRAL1. EDEMA CEREBRAL: El edema cerebral se refiere a una acumulacin de lquido en los espacios intra o extracelulares del cerebro. Las principales causas son la hiponatremia, isquemia, accidente cerebrovascular y traumatismos craneoenceflicos. Edema Cerebral de Altitud.2. Hay cuatro tipos de Edema Cerebral: Citotxico, con elpaso de lquido del espacio extracelular al intracelular; Vasognico, paso del lquido torrente vascular al extracelular; Intersticial, paso del lquido cefalorraqudeo(LCR) al espacio extracelular (el edema visto en la hidrocefalia) e Hipermico, provocado por un aumento del volumen intravascular.Edema vasognico Ruptura de las uniones endoteliales que forman la barrera hematoenceflica Permite que protenas vasculares y lquido penetren en el espacio extracelular del parnquima cerebral. Una vez que los componentes del plasma cruzan la BHE, el edema se extiende, lo que puede ser muy rpido y generalizado.Edema vasognico Este tipo de edema se ve en respuesta a traumatismos, tumores, inflamacin focal, en las ltimas etapas de la isquemia cerebral y en la encefalopata hipertensiva. Algunas de las subcategoras especiales de edema vasognico incluyen: Edema cerebral hidrosttico Edema cerebral de altura.Edema citotxico La BHE se mantiene intacta. Este edema se debe a la alteracin en el metabolismo celular que resulta del funcionamiento inadecuado de la bomba de Na-K en la membrana de clulas gliales. Dao neuronal por excesiva glutamatrgica Como resultado de ello se retiene sodio y agua. Hay astrocitos hinchados en la materia gris y blanca.El edema citotxico se ve en casos de intoxicaciones por frmacos como el dinitrofenol, trietiltin, hexacloro feno e isoniazida, en el sndrome de Reye, la hipotermia severa, las etapas iniciales de isquemia cerebral, ciertas encefalopatas, hipoxia, infarto de miocardio, y algunos tumores.Edema citotxicoEdema intersticialEl edema cerebral intersticial ocurre por trasudacin de lquido a travs del sistema ventricular. La eliminacin del exceso de lquido depende en gran parte del lquido cefalorraqudeo (LCR). La BHE regula el movimiento de los lquidos y est constituida por las uniones estrechas entre las clulas endoteliales de los capilares cerebrales. Se produce en la hidrocefalia obstructiva. Debido a la ruptura de la BHE y hace que el LCR penetre en el cerebro y se extienda a los espacios extracelulares de la sustancia blanca. Se diferencia del edema vasognico porque ste no contiene casi ninguna protena. Este es el edema caracterstico de la hidrocefaliaEdema osmticoNormalmente, el lquido del cerebro tiene una osmolaridad similar a la del plasma. Cuando el plasma se diluye la osmolaridad cerebro entonces excede la osmolaridad srica y crea un gradiente de presin anormal por el cual el agua fluye en el cerebro. Edema hidrostticoAlteracin de los gradientes transmurales Relacionado con HTA sistmica malignaMalformaciones congnitas del sistema nerviosoAnencefalia:como su nombre lo indica es la falta de encfalo, generalmente se acompaa deacrania(falta de crneo). Se origina por una falta de cierre del neuroporo anterior. Es incompatible con la vida y puede ser sospechada en caso de polihidramnios, ya que ante la ausencia de ncleos de la base, falta el centro de la deglucin y el embrin no puede tragar el lquido amnitico que, por lo tanto, se acumula.Malformaciones congnitas del sistema nerviosoEspina bfida oculta:es una falla de cierre que suele observarse a nivel lumbar y que se caracteriza por falta de la apfisis espinosa de una o ms vrtebras. Suele no ocasionar mayores trastornos.Espina bfida oculta con meningocele:es un poco ms grave que la anterior, pues se caracteriza por estar comprometidas las meninges.Espina bfida oculta con mielomeningocele:es ms grave an, ya que hay compromiso medular.Mielosquisis o raquisquisis:es una de las ms graves, ya que no se ha cerrado por completo un sector del tubo neural, no hay desarrollo seo, ni muscular ni cutneo y se observa tejido neural en contacto con el exterior.Malformaciones congnitas del sistema nerviosoMeningocele:es la salida de meninges a travs de un defecto seo que se puede observar, por ejemplo, en el hueso occipital.Meningoencefalocele:es un caso similar al anterior, aunque ms grave, ya que hay compromiso enceflico.Meningohidroencefalocele:es la variedad ms grave, ya que adems, hay compromiso de la cavidad correspondiente.15Malformaciones congnitas del sistema nerviosoHidrocefalia:es la acumulacin de lquido cefalorraqudeo por obstruccin de su drenaje, ya sea a nivel de los agujeros de Monro (lo ms comn) o en cualquier otro sector. Su gravedad reside en que la dilatacin de la cavidad, va comprimiendo el tejido neural.Enfermedad Cerebro VascularSe le llama Enfermedad vascular cerebral (EVC) a cualquier trastorno del encfalo Focal o difusoTransitorio o permanenteCausado por trastornos en la circulacin cerebral vascularEVCUn proceso agudo con los sntomas y signos caractersticos de la regin afectada.Datos importantesFlujo sanguneo < 30cc/100gr de tejidoPrdida de funcin Muerte celularDatos importantesEl dao irreversible produce autolisis parcial cido lctico y CPK Que pueden pasar a LCR y sangre El tejido se reblandece y se produce edema cerebral citotxico y vasognico.Accidente Vascular CerebralEs causado por la interrupcin del suministro de sangre al cerebro o la extravasacin de sangre en la superficie del cerebro o en lo profundo de su tejido.EpidemiologaLa ECV constituye la 1er causa de ingreso por trastornos neurolgicos2 causa principal de mortalidad en el mundo3era. causa de muerte y la causa principal de incapacidad en los Estados Unidos ( en pacientes 65 aos)Enfermedad Vascular CerebralEndotelioTabaquismoDisfuncin endotelialAterosclerosisTrombosisDislipidemiaDiabetesHipertensinClasificacinISQUMICOEs la que se produce como consecuencia de la oclusin de un vaso sanguneo intracraneal por:TrombosisEmboliaAtaque transitorio de isquemiaInfarto lacunar de pequeos vasos 25ClasificacinHEMORRGICOEs causada por la ruptura de un vaso: en el espacio subaracnoideo, intraparenquimatoso e intraventricularArterial VenosoClasificacin Evolutiva1.Ataque Transitorio de isquemia cerebral.regresa completamente en 24h y Tronco enceflico y mdula espinal.4 y 6 Decenio de la vidaConvulsiones, cefaleas y dficit neurolgicoGentica molecularInactivacin del gen p53Sobreexpresin PDGF- ASupresin gen R.B. Gen p16/CDKNZAMorfologa:Pocos cm. a lesiones masivas.Mal delimitado, grisceo e infiltranteSuperficie dura o gelatinosa.Grados - Bien diferenciado - Astrocitoma anaplsico - Glioblastoma multiformeAnaplasia - Necrosis - Patrn de serpentinaProliferacin vascular - Cpos. Glomeruloide - Pseudoempalizada.Astrocitoma pilocticoNios y adultos jvenesCerebelo > suelo, paredes del 3er ventrculo, nervios pticosMorfologa:Qustico Ndulo muralClulas bipolares extensiones largas y finas >Fibras de Rosenthal y microquistes.AstrocitomaAstrocitoma Astrocitoma Astrocitoma anaplsicoGlioblastoma multiformeGlioblastoma multiformeAstrocitoma grado IV Glioblastoma multiformeGlioblastoma multiformeXantoastrocitoma pleomrficoNios y adultos jvenesLbulo Temporal.Clulas lipidizadasTransformacin anaplsicaGlioma del tronco enceflico.2 decenios de la vida.El 50% evoluciona a glioblastomaRadiosensibles.Oligodendroglioma.5 -15 % * 4 y 5 decenios Crisis convulsivas * Hemisferios cerebrales por aos Pronstico mejor.Morfologa:Masas grises gelatinosas.Quistes, hemorragias, focales y calcificacionesLminas de clulas regulares, ncleos esfricos.Halo de citoplasma claro.Oligodendroglioma OligodendrogliomaOligodendrogliomaEpendimomaSistema ventricular incluyendo conducto central de la mdula espinal.4 ventrculo 5 a 10%Morfologa:Masas slidas o papilares bien limitado.Clulas con ncleos regulares redondos y ovalados, cromatina granularMorfologia:Masas slidas o papilares bien limitado.Clulas con ncleos regulares redondos y ovalados, cromatina granularEstructuras de tipo glandular.Rosetas (canales) semejante al conducto ependimario embriolgico.Pseudorrosetas perivasculares.50% GFAP> Bien diferenciados.EpendimomaEpendimomaEpendimomaEpendimomaManifestaciones clnicas:Hidrocefalia 2 .Invasin de la protuberancia, o bulbo raqudeo.Pronstico malo.- E. mixopapilar- Subependimoma- Papilomas del plexo coroideo- Quiste coloide 3er ventrculoTumores neuronalesClulas de aspecto maduro( cels. Gangliocitoma)Neoplasia glialMorfologa:Masas bien delimitadas, calcificaciones focales.Pequeos quistes, suelo 3er ventrculo.Hipotlamo o lbulo temporalForman agrupaciones celularesGangliocitomaGangliocitomaNeuroblastoma cerebral Raras. Hemisferios cerebrales , nios.Comportamiento agresivo.Rosetas de Homer Wright Tumores poco diferenciados.Neuroectodermo.No marcadores fenotpicos de clulas maduras.EmbrionariosMeduloblastomaTumor neuroectodrmicoMeduloblastoma20% tumores enceflicos de la infancia.Cerebelo.Marcadores neuronales y gliales.Lnea media del cerebeloObstruccin de L.C.R hidrocefalia.RadiosensiblePrdida de material del brazo corto del cromosoma 17.Microscpico:Extremadamente celular. AnaplsicasClulas tumorales pequeas.Escaso citoplasma, ncleos hipercromticos.Homer Wright o granulos neurosecretorios.Diseminacin a travs de L.C.R.Metstasis en cola de caballo o en gota.Marcador Ki -67.Maligno.MeduloblastomaMeduloblastomaMeduloblastomaMeduloblastoma Otros tumores parenquimatososLinfoma cerebral primario2% linfoma extraganglionar, 1% intracranealesInmunodeprimidos y afectados por SIDAAumenta con la edadMltipleAfectacin ganglios linfticos, mdula sea, extraganglionares. Raro.Clulas maligna L.C.R. alrededor de las races nerviosasCls. Genoma V. E. BarrLinfoma cerebral primarioLinfoma cerebral primarioTumores de las clulas germinalesLnea media. Regiones pineales y supraselares.0.2 al 1% de los tumores enceflicos en tnicos.Adultos jvenes y adolescentes.Transformacin o resto ectpico de clulas germinales.Diseminacin superficial o por el sistema ventricular.Tumores de la glndula pineal.Originan a partir de las clulas especializadas de la glndula pineal.Histologia: Lesiones bien diferenciadas (pineocitomas)tumores de alto grado. (pineoblastomas).Diseminacin por espacio subaracnoideo.Nios y pacientes con Retinoblastoma.Meningioma Benignos en los adultos.Origen en la clula meningotelial de la aracnoides. Asociados a la duramadre.Superficie externa del cerebro. Y sistema ventricular.Morfologia:Masa redondas que comprimenExtensin al hueso que lo recubrePatrones:Sincitial. - Microquistico. Fibroblstico - Papilar.TransicinPsamomatosoSecretor MeningiomaMeningiomaMeningiomaMeningiomaMeningiomaMeningiomaMeningiomaMETASTASIS CEREBRALESLas metstasis cerebrales superan las neoplasias primarias en por lo menos 10 a 1 y se manifiestan en 20 a 40% de los pacientes de cncer.Orgenes de los tumores cerebrales metastsicos Los cnceres primarios ms comunes que se diseminan por metstasis hasta el cerebro son el cncer de pulmn (50%), el cncer de la mama (1520%), el cncer primario de origen desconocido (1015%), el melanoma (10%) y el cncer del colon (5%).[2,16] Ochenta por ciento de las metstasis en el cerebro se presentan en los hemisferios cerebrales, 15% se presentan en el cerebelo y 5% se presentan en el tronco enceflico.[2] Las metstasis en el cerebro son mltiples en ms de 70% de los casos, pero tambin se presentan metstasis solitariasMetstasis SNCMetstasis SNCProceden de clulas de nervios perifricosClulas de SchwannClulas perineuralesfibroblastosTUMORES DE VAINAS NERVIOSAS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICOSCHWANNOMANEM 2NF2CROMOSOMA 22BENIGNOS, ORIGINADOS DE LAS CELS DE SCHWANN QUE DERIVAN DE LA CRESTA NEURALBENIGNOS, ORIGINADOS DE LAS CELS DE SCHWANN Q DERIVAN DE LA CRESTA NEURAL169EPIDEMIOLOGAAFECTA A NERVIOS SENSITIVOSLOCALIZACION. PORCIN INTRACRANEANA: INTRARRAQUDEA, EN UN AGUJERO DE CONJUNCIN O EN EL SEGMENTO DISTAL, PORCIN EXTRARRAQUDEA: NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL MEDIASTINO POSTERIOR Y EN LAS CARAS FLEXORAS DE LAS EXTREMIDADES25-45% SCHWANNOMAS EXTRACREANEALESMASAS DE CRECIMIENTO LENTO AL INICIO, SIN SNTOMAS NEUROLGICOS SIENDO CARACTERSTICA SU MOVILIDAD EN SENTIDO LATERAL, PERO NO EN LA DIRECCIN DEL EJE NERVIOSO.170MORFOLOGAMasas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio pero que se pueden separar de el.Masas firmes y grises171Antoni A Antoni BPleomorfismo nuclearCambios xantomatososHialinizacion vascularhttp://missinglink.ucsf.edu/lm/introductionneuropathology/Response%20_to_Injury/SchwannCells.htmAntoni A. reas densas, con clulas en forma de huso con ncleos que tienden a alinearse.Cuerpos de Verocay. Zonas libres de ncleosAntoni B. Menos densidad celular, red laxa con microquistes y cambios mixoides172NEUROFIBROMAAFECTA:CONSISTE:NERVIO PERIFERICOTEJIDOS BLANDOSPIELHUESOELEMENTOS NERVIOSOS PERIFERICOSTEJIDO CONECTIVOEN FORMA DIFUSA Y DEORDENADA VON RECKLINGHAUSENNEUROFIBROMA PLEXIFORMENeurofibromas Schwannomas del acsticondulos de Lischmanchas caf con lecheNF1Potencial significativo de transformacin malignaNeurofibroma cutaneo. Ndulos hiperpigmentados que pueden crecer y hacerse penduculados. Riesgo de malignizacion de 2-4%Plexiforme. Pierde una copia de NF1175NODULARNEUROFIBROMA CUTANEONO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN DELIMITADO, FRECUENTEMENTE CON DEGENERACIN MIXOIDE. EN DERMIS Y GRASA SUBCUTANEAPROLIFERACIN MIXTA TANTO DE CLULAS DE ESTIRPE NEURILEMAL, ESTIRPE FIBROBLSTICA Y FIBRAS COLGENAS CELS EN FORMA DE HUSOneurofibroma nodular puede ser solitario o mltiple. En este ltimo caso se trata de la manifestacin de una neurofibromatosis de von Recklinghausen. COMPORTAMIENTO BENIGNO176NEUROFIBROMA PLEXIFORMEA LO LARGO DE CUALQUIER NERVIOMULTIPLESNO ES POSIBLE SEPARAR LA LESIN DEL NERVIOAXONES EN EL CENTRO DEL TUMOR NERVIO EXPANDIDO PORQUE CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR NOPLASIA177NEUROFIBROMA PLEXIFORMEENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILNDRICO, FUSIFORME O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES.* NO SE DAN INTRACRANEANOSENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOSABUNDANTES AXONES*DEGENERACION SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMALEL TEJIDO TUMORAL ENGLOBA LOS FILETES NERVIOSOSPATOGNOMONICO DE NF1178TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICOTMVNP / SCHWANNOMA MALIGNOSARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS, RECIDIVANTES CON DISCEMINACIN METASTASICA.DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME, RADIOTERAPIANF1, P53, P16* NO PROCEDEN DE DEGENERACION MALIGNA DE LOS SCHWANOMAS179LESIONES TUMORALES MAL DEFINIDAS CON INFILTRACIN DEL EJE DEL NERVIO AFECTADO E INVASIN DE TEJIDOS BLANDOSMICROS.PATRONES QUE ASEMEJAN HISTOCITOMA FIBROSO MALIGNO O FIBROSARCOMANUCLEOS ALARGADOS, TERMINACIONES BIPOLARES, FORMACIN DE FASCICULOS, NECROSIS, FIBROSIS, ANAPLASIA NUCELARTUMORES DE TRITON.ESTRUCTURAS EPITELIALES CON DIFERENCIACION RABDOMIOBLASTICA, CARTILAGO Y HUESOSCHWANNOMAS EPITELIOIDES MALIGNOSVARIANTES AGRESIVAS QUE DERIVAN DE LA VAINA DEL NERVIO, CON CELS TUMORALES CON BORDES BIEN DEFINIDOS Y NIDOS EPITELIALESINMUNORREACTIVOS A S-100

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