Paralysie faciale a frigore : de l’étiologie virale à la réalité diagnostique

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  • La Revue de mdecine interne 30 (2009) 769775

    Mise au point

    Paralysie faciale a frigore : de ltiologie viry trnat

    a Service dORL et de chirurgie cervicofaciale, hpital de la Piti-Salptrire, 52, boulevard Vincent-Auriol, 75651 Paris cedex 13, Franceb Fdration de neurophysiologie clinique, hpital de la Piti-Salptrire, Paris, France

    Disponible sur Internet le 4 fevrier 2009

    Rsum

    Latteintepontocrbeidiopathiquequi peuventORL et neurde poser parde type 1 auprcoce de cgnratricesrducation 2008 Else

    Abstract

    PeripheraFacial palsyThe idiopathhistory and ediagnosis. Tpathway ofor without aspasm mustdecompressi 2008 Else

    Mots cls : P

    Keywords: B

    Le diagnavant tout,fonctionnede deux racscrtoire (

    Auteur coAdresse e

    0248-8663/$doi:10.1016/jpriphrique du nerf facial est une pathologie frquente, secondaire une atteinte de son noyau pontique ou du tronc du nerf, de langlelleux jusqu la glande parotide. Elle est angoissante pour le patient et fonctionnellement dangereuse pour la corne. La paralysie facialeou a frigore (PFF) est la cause la plus frquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes, notamment tumorales

    dans certains cas apparatre selon un mode aigu. La dmarche tiologique repose avant tout sur un interrogatoire et un examen cliniqueologique rigoureux qui permettront dorienter les investigations complmentaires biologiques, radiologiques et cochlovestibulaires etlimination le diagnostic. Ltiopathognie de la PFF reste imprcise, mais elle semble lie une ractivation du virus Herpes simplexniveau du trajet intraptreux du nerf facial. Son traitement reste controvers mais repose pour la plupart des auteurs sur ladministrationorticodes et pour certains dantiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90 % des cas une gurison complte. Les formes gravesde squelles type de spasme hmifacial doivent tre dpistes prcocement par les tests lectrophysiologiques. Elles ncessitent unespcifique et parfois pour certains, une dcompression chirurgicale du nerf en urgence.vier Masson SAS. Tous droits rservs.

    l injury of the facial nerve is a frequent disorder. It is a stressful situation for the patient and it is functionally hazardous for the cornea.is due to a lesion involving the facial pontine nucleus or the nerve trunk in its route from the pontocerebellar angle to the parotid.ic facial paralysis or Bells palsy (BP) is the most common cause but acute facial palsy can also be due to tumors. A rigorous clinicalxamination must be performed to guide the additional biological, radiological and cochleovestibular investigations in order to reach thehe pathophysiology of BP remains unclear, but seems to be due to the reactivation of Herpes simplex virus type 1 within the intrapetrousfacial nerve. The treatment remains controversial but, for most of the authors, consists of early administration of corticosteroids withntiviral agents. Ninety percent of the patients recover normal facial function with this treatment. The severe BP resulting in hemifacialbe quickly identified by electrophysiological testing. They need appropriate rehabilitation and for some authors facial nerve surgicalon in emergency.vier Masson SAS. All rights reserved.

    aralysie faciale a frigore ; Virus Herpes simplex ; lectromyographie ; IRM ; traitementells palsy; Herpes simplex virus; Electromyography; MRI; Treatment

    ostic dune paralysie faciale a frigore (PFF) repose,sur une bonne connaissance des bases anatomiques etlles du nerf facial (VII). Le VII est un nerf mixte formines, lune motrice et lautre sensitivosensorielle etparasympathique) formant le nerf intermdiaire de

    rrespondant.-mail : frederic.tankere@psl.aphp.fr (F. Tankr).

    Wrisberg ou VII bis, qui lui permet dassurer quatre fonctionsdiffrentes :

    motrice pour les muscles de la face et de ltrier ; sensitive pour la zone de Ramsay Hunt ; sensorielle en transmettant les informations gustatives dune

    hmilangue mobile ;

    see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs..revmed.2008.12.006Bells palsy: From viral aetiologF. Tankr a,, I. Beale la ralit diagnostiqueo diagnostic realityb

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    vgtative ou scrtoire pour les glandes lacrymales et sali-vaires [1].

    La PFF(PF) priphpar Sir ChLondres, atants [3], saou de ct

    Son tioidiopathiquactuellemetion est trbrutale en qvent assocsyndromertro-auricudouloureuslatteinte d

    1. tiopat

    Mc Corlhypothsecomme aggnome vignicul. Ctudes vironapportenont mis notion (PCR)dcompres79 % des pretrouv datraumatiqude la PFFen videnclacrymalesapparat plet du ct drence statissalivaire deune PFF (5volontaires

    Les donsont galem1, au niveauou de la lanviral a gainoculationpossibilit

    Daprsla ractivainflammaticorps antivcompressiosie.

    2. Orientation tiologique

    dmte rmenafin

    frqenneel. Let d

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    exe difie dx [1]prss stue, xam

    errorolottre, insontee, mur dant sues (erchoacuespe eui d

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    iennoiescalitive

    ne Ptreunehriqest ltiologie la plus frquente des paralysies facialesriques [2]. Cette entit clinique, dcrite en 1829

    arles Bell lors dune sance de la Socit royale deune incidence annuelle de 14 25 pour 100 000 habi-ns variation saisonnire et sans prdominance de sexe[2].pathognie reste imprcise, expliquant le terme de PFe utilis par certains, bien que son origine virale soitnt nettement privilgie. Cliniquement, sa prsenta-s strotype : la paralysie est isole, dapparitionuelques heures, se compltant en deux jours et sou-

    ie de nombreux signes prodromiques tels quungrippal, des cphales, une otalgie, des douleurslaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousie

    e homolatrale, tmoignant de lorigine virale ou dees diffrentes fonctions du nerf facial.

    hognie

    mick [4], en 1972, est le premier auteur mettrede la responsabilit du virus Herpes simplex (HSV)

    ent tiopathognique des PFF, par ractivation dural habituellement quiescent au niveau du ganglionette hypothse est taye aujourdhui par plusieurs

    logiques [5,6] ou exprimentales [7,8] qui pour autantt pas de preuves irrfutables. Murakami et al. [6]tamment en vidence par polymerase chain reac-, dans le liquide endoneural prlev au cours dunesion chirurgicale du VII, lADN viral dHSV-1 chezatients prsentant une PFF, alors quil ntait pasns les syndromes de Ramsay Hunt ou dans les PF

    es. Dautres tudes ralises chez lHomme au coursapportent des arguments indirects, comme la misee par PCR du gnome dHSV-1 dans les scrtionsou salivaires [9,10]. Cette dtection du gnome viralus frquente dans les 15 premiers jours dvolutione la PF. Furuta et al. [9] ont ainsi montr une diff-

    tiquement significative de la frquence de lexcrtionlADN viral dHSV-1 chez des patients prsentant

    0 % des cas), un syndrome de Hunt (7 %) ou chez lessains (19 %).

    nes exprimentales en faveur de lorigine herptiqueent nombreuses chez lanimal o linjection dHSV-du foramen stylomastodien, du pavillon de loreille

    gue, est capable de reproduire une PF [7,8]. LADNlement pu tre isol par PCR, au sein du nerf, aprs

    du virus dans loreille de souris, tmoignant de lade transport rtrograde du virus Herpes [8].ces tudes biologiques et histologiques [5,6,911],

    tion dHSV-1 pourrait provoquer localement uneon secondaire un processus immunologique (anti-iraux et antimyline) favorisant des phnomnes den et dischmie nerveuse responsables de la paraly-

    Laconsiscompllogiesle pluscis prlsionndu VIIle nerfnat ausillonleux jucomplse ram

    faciauLa

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    ddparche diagnostique devant une PF priphriqueechercher, par lexamen clinique et les explorationstaires, des arguments en faveur des diffrentes tio-

    de poser par limination le diagnostic de PFF, de loinuent [12,13]. Les ventuels signes cliniques asso-nt ici toute leur importance et orientent vers le sigea connaissance de la systmatisation fonctionnellee lanatomie des diffrentes rgions traverses par

    al facilite cette dmarche tiologique. Le VII moteurn de la protubrance dont il merge au niveau duopontique avant de traverser langle pontocrbel-au conduit auditif interne. Il ralise ensuite un trajetans le rocher jusquau foramen stylomastodien, puisans la glande parotide avant datteindre les muscles

    .

    entation clinique des PFF est, comme nous lavonsrotype et ne pose en gnral pas de problme diag-condition de mener un interrogatoire quasi policier

    en clinique rigoureux :

    gatoire [12] prcisera les antcdents du patientgiques, rhumatologiques, dermatologiques. . .), sansceux pouvant interfrer avec le traitement (dia-uffisance rnale), retracera lanamnse, notammentxte de survenue parfois vocateur (otite, trauma-orsure de tique. . .), le profil volutif (brutal en

    une origine infectieuse ou inflammatoire, progressifuspecter une cause tumorale. . .), les signes prodro-otalgie, larmoiement, fivre, dysgueusie. . .) et enfinera lexistence de signes de localisation neurologiqueousie, vertige, hypoesthsie faciale, atteinte des voiesou dautres nerfs crniens. . .) ;ssentielle reste la pratique dun examen clinique pr-oit comprendre :men ORL complet avec une otoscopie (recherchant

    ite externe maligne, une otite moyenne aigu ou chro-, une lsion tumorale ou des vsicules de la conquegnent le zona du ganglion gnicul), un examen deit buccale (ruption vsiculeuse par atteinte zost-du nerf lingual, chilite et langue plicature en faveuryndrome de Melkersson-Rosenthal) et une palpationires ganglionnaires et des parotides (masse tumo-filtrante, parotidite). Lanalyse de la fonction faciale

    tre rigoureuse, sattachant rechercher lexistence despastiques associs aux signes dficitaires, car leurce remet fortement en cause le diagnostic de PFF,

    amen neurologique [13], notamment des paires cr-es, des systmes vestibulaire et crbelleux et deslongues. Leur atteinte apporte souvent une valeur

    satrice et tiologique (tumorale, vasculaire, dgn-ou inflammatoire) et permet rapidement dliminer

    FF. Deux affections principales mritent malgr toutvoques : la sclrose en plaques responsableparalysie le plus souvent centrale mais parfois pri-ue, posant alors un problme diagnostique si elle est

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    isole, et le syndrome de Guillain-Barr qui sera sus-pect devant la prsence dune mono- ou dune diplgiefacialeassoci

    un exaLa minenncomppar unune l

    Au termdinstallatilogique asssuspect et

    Le recosable dem(forme dagcontexte otrologiquesdevant unemais qui potic de rcupde raliserune atteintprise en chne pas retarurgicale darpondant p

    Limportion de lorun bilan bdosage deglycmie)(syphilis, Vdie de Lympositives etrascensionau 15e jourdun intrtion syphilnerveuse e

    cat le diagla pratiquemningoramais classdes phasesnique peutnerfs crnietique), la nla ponctionsrologique

    Les autrun contextciurie, dos la recheparotidite,

    fordt), de signes neurologiques et/ou pulmonaires ou encoredadnopathies chroniques. Dans la sarcodose, la PF peut ga-

    treomasigner deprlinve

    ction

    explL :

    ntielde rnteralyseile. Le etant sues,convue (nbilan

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    eursinagme i, mitif,eurs

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    iqueechnnus,

    avanralytt imcondtion) etondaphysnt ppriphrique dapparition rapidement progressivee des troubles de la dglutition ou de la phonation,men ophtalmologique en cas de suspicion de kratite.se en route prcoce dun traitement de protection cor-e prvient dans la trs grande majorit des cas cettelication. La scrtion lacrymale pourra tre apprcietest de Schirmer, dont la modification orientera vers

    sion en amont du ganglion gnicul.

    e de ce bilan, devant une PF priphrique isoleon brutale en 24 48 heures, sans autre signe neuro-oci, le diagnostic de PF idiopathique sera fortementun traitement adapt sera mis en uvre en urgence.urs un avis spcialis ORL apparat indispen-bl, principalement dans les formes atypiquesgravation progressive, prsence de signes spastiques,

    ologique particulier. . .) ou associes des signes neu-ou gnraux (maladie systmique), mais galementsimple forme isole de gravit moyenne initialement,urra se complter secondairement grevant le pronos-ration. Cet avis permettra de conforter le diagnostic,un bilan complmentaire tiologique, de recherchere cochlovestibulaire infraclinique ncessitant unearge urgente et enfin de suivre lvolution afin de

    rder une prise en charge spcifique, notamment chi-ns les formes graves de paralysie dorigine virale neas un traitement mdical bien conduit.

    tance du bilan complmentaire sera variable en fonc-ientation tiologique [13]. Il comportera au minimumiologique standard (numration formule sanguine,la C-ractive protine, ionogramme sanguin avec

    et un bilan srologique si le contexte est vocateurIH-1 et -2, virus varicelle zona [VZV], HSV, mala-

    e). Les srologies VZV et HSV sont trs frquemmenttraduisent le plus souvent une infection ancienne. Ladu taux danticorps lors dun second prlvementtant trs inconstante, leur dosage est en pratique

    t limit. Les signes cliniques vocateurs dune infec-itique ou par le VIH prcdent en rgle latteintet ne prsentent que peu de spcificit, rendant dli-nostic de ces affections et justifiant pour certainssystmatique des tests srologiques spcifiques. La

    diculonvrite de Lyme est une cause peu frquenteique o latteinte du nerf facial survient au courssecondaire et tertiaire de la maladie. Le tableau cli-tre celui dune PFF ou comporter latteinte dautresns. Le diagnostic repose sur lanamnse (morsure de

    otion drythme cutan migrant et darthralgies, surlombaire (mningite lymphocytaire) et sur les testss dans le sang et le LCR.es examens seront pratiqus principalement devant

    e vocateur : radiographie du thorax, calcmie, cal-age de lenzyme de conversion de langiotensinerche dune sarcodose, devant lassociation dunedune fivre et dune iridocyclite (syndrome de Heer-

    lementgranul desscanne

    vue deDes

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    laninutnellfaisplaqsromiq

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    demlorexpbraldanlogifacilsiotumvoisglioVIIIprim(tumestnex

    3. Est

    Clin[13] (tet le toqui a lpostpa

    Il estite) sediminuassoci

    Seclectroet serolie une atteinte du VII au sein dune localisationteuse de los temporal mais dans ce cas, lassociations auditifs est frquente et conduira demander un

    s rochers en coupes fines, puis un avis spcialis envements biopsiques.stigations complmentaires [13] peuvent tre utilesde ltiologie suspecte :

    orations cochlovestibulaires seront ralises paraudiomtrie tonale, recherche du rflexe stapdien,s voqus auditifs, preuves caloriques vestibulaires,echercher des atteintes nerveuses associes pouvantvers une PF zostrienne ou tumorale ;

    du liquide cphalorachidien est le plus souventa pratique dune ponction lombaire reste exception-devra reposer sur des arguments cliniques solidesuspecter une maladie neurologique (sclrose enpolyradiculonvrite), infectieuse (maladie de Lyme,ersion VIH. . .) ou une maladie dexpression syst-eurosarcodose, neurolymphome. . .) ;radiologique : en labsence de signe de localisa-

    rologique ou de contexte de survenue vocateur,er crbral en urgence apparat...

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