P285 - Vasculite livdode avec ulcrations estivales, une forme particulire datrophie blanche

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    06-Jan-2017

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    Ann Dermatol Venereol2005;132:9S71-9S279

    JDP 2005 Posters

    Pos

    ters

    Vasculite livdode avec ulcrations estivales, une forme particulire datrophie blanche

    BOECKLER P (1), SCHNEIDER G (2), CRIBIER B (1), LIPSKER D (1)

    (1) Clinique Dermatologique, CHU, Strasbourg. (2) Cabinet de Dermatologie, Colmar, France.

    Introduction : Latrophie blanche se caractrise par des lsions pur-puriques et ncrotiques qui voluent vers un mode de cicatrisationparticulier avec une cicatrice ivoirine stellaire borde de tlangiecta-sies. Lvolution de cette affection est chronique avec une alternancede pousses et de rmissions qui peuvent tre rythmes par les sai-sons. Lexacerbation de la maladie durant lt constitue une formeclinique particulire dnomme vasculite livdode avec ulcrationestivale . Nous rapportons deux malades souffrant de cette affectionquil nous semble important de rappeler tant pour son originalit(aucun cas rapport dans la littrature franaise) que pour la difficul-t de sa prise en charge.

    Observations : Il sagissait de deux femmes ges respectivement de45 et 52 ans. Elles souffraient, depuis 4 ans, dulcrations douloureu-ses des membres infrieurs survenant en t et gurissant en hiveren laissant une cicatrice blanche atrophique et tlangiectasique. Lesbilans lipidique et immunitaire taient normaux. Il ny avait nota-ment pas de cryoglobulinmie ni de paraprotine. Une malade avaitune rsistance la protine C active par mutation htrozygote dufacteur V Leiden et une mutation homozygote de la MTHFR avec untaux dhomocystine plamatique normal. Les explorations artrielles(cho-Doppler et artriographie) taient normales. Un traitement paraspirine et pentoxiphylline tait inefficace. Un traitement par hpari-ne de bas poids molculaire dose curative a t associ au traite-ment prcdent permettant une volution favorable. Lefficacit deces traitements reste cependant difficile interprter, la fermeturedes lsions concidant avec une priode froide. La prise de pentoxi-phylline ds le printemps a permis dviter une nouvelle rcidivechez une des malades alors que laspirine seule navait pas suffit chezlautre malade.

    Discussion : Les deux malades avaient le tableau typique de vasculitelivdode avec ulcrations estivales tel quil a t dcrit par Feldakeren 1956 [1]. Il sagit dune forme particulire datrophie blanche.

    Cest une vasculopathie primitivement thrombosante, caractrise,au plan microscopique, par une dgnrescence hyaline des vais-seaux superficiels du derme avec formation de thrombus dans cesvaisseaux [2]. Ces thromboses aboutissent une ischmie de lpi-derme qui va ncroser et sulcrer. Lexamen en immunofluorescen-ce direct est habituellement ngatif ou non spcifique. Le caractretrs douloureux de cette affection serait li une ischmie des nerfsdans le mme territoire. Des facteurs de thrombophilie peuvent treprsents, associs une connectivite ou isols [2]. Le dclenchementdes pousses durant la priode estivale a t dj rapport mais laphysiopathologie en reste obscure. Peut-tre pourrait-il exister desprotines, qui par analogie aux cryoprotines, seraient capable deprcipiter dans les vaisseaux une temprature leve.Le traitement de cette affection est difficile et souvent dcevant. Ilconvient dliminer tous les facteurs thrombognes associs. Lestraitements de premire intention sont laspirine, la pentoxiphyllineet les HBPM [2]. Un traitement prventif peut tre propos ds leprintemps.

    Conclusion : La vasculite livdode avec ulcrations estivales est doncune forme particulire datrophie blanche se distinguant par sa ryth-micit saisonnire. La prise en charge de cette affection reste trs dif-ficile.

    Rfrences

    1. Feldaker M, Hines EA, Kierland RR. Livedo reticularis with ulcerations.Circulation 1956;13:196-216.

    2. Tran MD, Bcherel PA, Cordel N, Piette JC, Francs C. Atrophie blanche idiopathique . Ann Dermatol Venereol 2001;128:1003-7.

    Critres du diagnostic des ulcrations de jambe

    BONNETBLANC JM (1), BOULINGUEZ S (2)

    (1) Dermatologie, CHRU Dupuytren, Limoges. (2) Dermatologie, Hpital La Grave, Toulouse, France.

    Introduction : Les ulcrations de jambe ont de nombreuses tiolo-gies. Le diagnostic clinique repose sur des critres lis lulcredune part et au contexte dautre part [1]. La valeur de ces critres pourle diagnostic dune ulcration de jambe nest pas connu. A partirdune slection dulcrations de jambe, nous avons test la pertinen-ce de quelques critres.

    Matriel et mthodes : Lors dune FMC aux JDP 2003, un groupe de29 dermatologues a t interrog sur 11 cas cliniques dulcrationsde jambe. Outre les hypothses diagnostiques, les dermatologues de-vaient donner les critres lis lulcration et lis au contexte qui leurpermettaient de faire le diagnostic. Lun de nous (JMB) avait tablises propres critres. La mme srie a t prsente 25 internes delinter-rgion sud-ouest lors dune runion inter-rgionale. Les tio-logies taient drpanocytose (1), pyoderma gangrenosum (2), angio-dermite ncrotique (3), carcinome pidermoide (4), Klinefelter (5),Paget osseux (6), scorbut (7), bromide (8), carcinome verruqueux (9),tuberculose (10), corticothrapie gnrale (11).

    Rsultats : Les rponses des dermatologues et des internes ont tmises en commun (x). Pour certaines tiologies aucun critre nap-parat. Pour dautres ils sont en adquation avec ceux de JMB (o). En-fin il existe parfois une discordance par rapport ce que lon attendait(tableau I).

    Discussion : Des critres ressortent pour chaque tiologie dulcra-tion, mais certains critres que lon attendait napparaissent pas.Labsence de critres semble due la difficult du diagnostic. Celapeut aussi tre du un manque de puissance de ltude, ou aux con-ditions (diagnostic sur photographies, temps limit pour rpondre,forme inhabituelle de FMC). Le choix des diapositives, partirdune collection du service de dermatologie, correspondait autantque possible des images prototypiques dune maladie. Cependanton peut considrer que limage prototypique nest pas la mme men-talement pour chacun et fonction dun raisonnement non-analytique[2]. Ainsi, si nous apprenons un schma de raisonnement cliniquedune maladie, progressivement nous utilisons un schma person-

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    Mot-cl : Vasculite livdode.

    Iconographie disponible sur CD et internet.

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