Orientation diagnostique devant un souffle cardiaque chez l'enfant

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    05-Jan-2017

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<ul><li><p> Item 331 : ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN SOUFFLE CARDIAQUE DE LENFANT Objectifs pdagogiques : </p><p>- Devant un souffle cardiaque chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents </p><p>Auteurs : Dr Soizic Paranon, DrYves Dulac et Pr Philippe Acar </p><p> Version 2008 </p><p>Points importants : </p><p> - Le souffle fonctionnel est la cause la plus frquente de souffle systolique chez </p><p>lenfant </p><p> - linterrogatoire, lexamen physique rechercheront des signes (HTA, abolition </p><p>des pouls fmoraux) ou des symptmes (retard de croissance, dyspne deffort, cyanose, </p><p>signes dinsuffisance cardiaque) qui orienteront vers une cause organique. </p><p> - Les souffles systoliques jectionnels organiques correspondent des obstacles </p><p>gauches (stnose aortique sur bicuspidie), droits (stnose pulmonaire, Ttralogie de </p><p>Fallot) et des shunts auriculaires. </p><p> - La CIV est la cardiopathie congnitale la plus frquente et donne un souffle </p><p>holosystolique en rayon de roue. </p><p> - La persistance du canal artriel est la principale cause de souffle continu chez </p><p>lenfant. </p><p> - Les souffles diastoliques sont rares mais organiques. </p><p> -Lchocardiographie est lexamen clef du diagnostic quand on suspecte un </p><p>souffle organique : elle prcise ltiologie, le retentissement hmodynamique, les </p><p>anomalies associes. </p></li><li><p> 2 </p><p>Les souffles cardiaques sont trs frquents chez lenfant (50% des nouveaux ns et 1/3 des </p><p>nourrissons et enfants). Les souffles cardiaques sont dans leur grande majorit anorganiques (aussi </p><p>appels fonctionnels ou innocents). En effet, lincidence des cardiopathies congnitales est denviron </p><p>1 pour 100 naissances et les cardiopathies acquises sont devenues plus rares (environ 10% des </p><p>cardiopathies de lenfant) depuis la disparition du RAA dans les pays industrialiss. </p><p>Il sagit dun bruit inhabituel entendu lauscultation et ne correspond pas forcment, comme le </p><p>pense une majorit des parents, une cardiopathie : le plus souvent il sagit dun souffle anorganique. </p><p>Lobjectif est donc de distinguer un souffle fonctionnel, bnin, dun souffle traduisant la prsence </p><p>dune cardiopathie relevant dune prise en charge spcifique. Pour cela nous nous appuierons sur les </p><p>caractristiques du souffle, la prsence de signes fonctionnels et/ou dautres signes physiques, </p><p>lexistence danomalies lECG ou la radiographie thoracique ou lchocardiographie. Ceci en </p><p>vue de rassurer les patients et leurs familles ou de les adresser aux spcialistes. </p><p>I. Examen Clinique : Particularits de lEnfant </p><p>a. Interrogatoire </p><p>Linterrogatoire prcisera : </p><p> Les antcdents personnels (grossesse/naissance, bronchites rptition), les </p><p>antcdents familiaux (malformations ou anomalies gntiques associes). </p><p> Lge dapparition du souffle </p><p> Les signes fonctionnels : </p><p> Insuffisance cardiaque : Dyspne, sueurs leffort (effort du </p><p>nourrisson = ttes). </p><p> Malaises ou syncopes. </p><p> Palpitations pouvant tre dcrites par les enfants comme douleur </p><p>thoracique . </p><p> Accs de cyanose. </p><p> Courbe staturo-pondrale. </p><p>b. Examen Physique </p><p> Inspection : </p></li><li><p> 3 </p><p> Dysmorphie (trisomie 21 : CAV, CIV, ttralogie de Fallot ; del 22q1.1 : CIV, </p><p>ttralogie de Fallot ; syndrome de Turner : coarctation aortique). </p><p> Dyspne </p><p> Cyanose </p><p> Palpation : </p><p> Palpation thoracique : Recherche dun frmissement. </p><p> Palpation des pouls priphriques (pouls fmoraux +++). </p><p> Recherche dune hpatomgalie. </p><p> Mesure de la pression artrielle aux membres suprieurs et infrieurs. </p><p> Auscultation cardiaque (enfant calme, dans bras des parents, distrait par jouets). </p><p>Le souffle : </p><p> Foyers et Irradiation (parasternal gauche et sous-scapulaire gauche = coarctation de </p><p>laorte, sous-claviculaire gauche = canal artriel, en rayon de roue = CIV). </p><p> Intensit (1/6 = souffle peine audible, 2 et 3/6 = souffle audible non frmissant, 4/6 </p><p>= souffle frmissant, 5 et 6/6 = souffle frmissant trs intense). </p><p> Temps systolique, diastolique ou continu (souffle diastolique = souffle organique). </p><p> Tonalit. </p><p>Les bruits du cur : </p><p> Accentuation de B1 quand il y a augmentation du flux auriculo-ventriculaire (shunt </p><p>ventriculaire auriculaire ou artriel, fuite mitrale, fuite tricuspide). </p><p> Ddoublement de B2 est physiologique, Ddoublement B2 trop important (shunt </p><p>auriculaire). </p><p> Accentuation du B2 (HTAP ou cardiopathie avec malposition vasculaire), 3me </p><p>bruit frquent chez lenfant (= remplissage rapide du ventricule, en dbut de </p><p>diastole). </p><p>II. Les Souffles Fonctionnels </p><p>Le souffle fonctionnel ou anorganique ou innocent est la cause la plus frquente des souffles </p><p>systoliques. Ses caractristiques sont trs vocatrices : </p><p> Isol (absence de signes fonctionnels, pas de retard staturo pondral). </p><p> Systolique, bref (msosystolique), plus rarement continu Bruits du cur normaux. </p><p> Timbre musical ou vibratoire, piaulant. </p><p> Intensit modre (&lt; 3/6). </p><p> Faible irradiation. </p></li><li><p> 4 </p><p> VARIABLE selon la position de lenfant, le moment de lexamen, le cycle </p><p>respiratoire et les consultations ! </p><p>Les caractristiques et les causes varient selon lge de lenfant : </p><p> de la naissance 3 mois : souffle systolique sous claviculaire gauche : li une </p><p>acclration du flux sur les branches pulmonaires en raison de la diffrence de calibre </p><p>entre le tronc et les branches pulmonaires cet ge. </p><p> de 2 6 mois : souffle systolique piaulant, de lendapex au foyer aortique, favoris </p><p>par lanmie. </p><p> de 2 10 ans : souffle continu latro-sternal (= souffle veineux disparaissant la </p><p>position couche) et souffle jectionnel vers le foyer aortique. </p><p>Un souffle qui a toutes les caractristiques de linnocence ne demande aucune exploration </p><p>complmentaire. Il faut rassurer les parents sur la totale bnignit de ces souffles. </p><p>III. Les Souffles Organiques = Principales Cardiopathies </p><p>Congnitales </p><p>Le contexte de dcouverte (ge, histoire de la maladie, ANTCD) et les caractristiques du souffle </p><p>donnent une orientation diagnostique qui sera confirme par une chocardiographie cardiaque. </p><p>a. Communication interauriculaire (CIA) </p><p>Terrain </p><p>Dcouverte fortuite ++ car rarement symptomatique sauf infections </p><p>respiratoires rptition, petit retentissement sur la croissance (CIA </p><p>larges), hypersudation. </p><p>Clinique </p><p>Souffle systolique au foyer pulmonaire (li laugmentation du dbit </p><p>pulmonaire), peu intense, suivi dun ddoublement de B2. </p><p>Examens complmentaires </p><p>Radio thorax : cardiomgalie, ECG : Bloc de Branche droit. </p><p>Echocardiographie 2D et 3D: </p><p> Diagnostic et localisation de la CIA = Ostium Secundum (la plus frquente, centrale), </p><p>Ostium Primum (prs des valves AV) ou sinus venosus (= CIA + retour veineux </p><p>pulmonaire anormal partiel ). </p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p></li><li><p> 5 </p><p> Retentissement du shunt gauche-droite auriculaire = dilatation des cavits droites, </p><p>pression artrielle pulmonaire (HTAP exceptionnelle). </p><p> Anomalies associes : fente mitrale (CIA ostium primum). </p><p>Prise en charge </p><p>Seules les CIA avec dilatation des cavits droites doivent tre fermes (/ risque de troubles du rythme </p><p>adulte) </p><p> Fermeture par cathtrisme interventionnel (Ostium secundum si trou central avec berges </p><p>suffisantes). </p><p> Fermeture chirurgicale (sinus venosus, ostium primum, ostium secundum si chec KT). </p><p> Pas de prophylaxie dOsler. </p><p>b. Communication interventriculaire (CIV) </p><p>Terrain </p><p>Isole, syndrome de Di Georges (del 22q1.1), syndrome </p><p>dalcoolisme ftal, Trisomies </p><p>Clinique </p><p> Insuffisance cardiaque (dyspne, sueurs, retard staturo pondral) </p><p>Souffle holosystolique en rayon de roue, intensit inversement </p><p>proportionnel la gravit du shunt. Le B2 est claqu si il y a une </p><p>HTAP . </p><p>Examens complmentaires </p><p>RX thorax = cardiomgalie, hypervascularisation pulmonaire, ECG = surcharge ventriculaire G. </p><p>Echocardiographie = </p><p> Diagnostic et localisation (primembraneuse, musculaire, infundibulaire ou CIV </p><p>dadmission). </p><p> Retentissement du shunt gauche-droite (dilatation des cavits gauches), la pression </p><p>artrielle pulmonaire (gradient systolique VG-VD). </p><p> Anomalies associes : Insuff aortique (CIV primembraneuses et infundibulaires++), </p><p>stnose pulmonaire. </p><p>Prise en charge </p><p>Lvolution spontane la plus frquente dune CIV est la fermeture spontane (CIV </p><p>musculaires et peri membraneuse) </p><p> Traitement mdical si symptomatique (insuffisance cardiaque) = diurtiques, inhibiteur de </p><p>lenzyme de conversion, correction de lanmie (fer foldine transfusion), enrichissement </p><p>alimentaire. </p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p><p>OD</p><p>VD</p><p>OG</p><p>VG</p></li><li><p> 6 </p><p> Fermeture chirurgicale indique devant : </p><p> shunt gauche-droite trs symptomatique (insuffisance cardiaque, cassure de la </p><p>courbe pondrale) malgr le traitement mdical. </p><p> Persistance dune HTAP associe au shunt gauche-droite (CIV non restrictive) </p><p>aprs 6 mois afin dviter lvolution vers lartriolite pulmonaire (HTAP </p><p>dfinitive, fixe). </p><p> Fuite aortique / prolapsus dune valvule dans la CIV = syndrome de Pezzi Laubry. </p><p> Prvention oslrienne (seul traitement dans CIV de Roger, petite taille, restrictive). </p><p> La CIV complique dun syndrome dEinsenmenger (HTAP fixe) se caractrise par une </p><p>cyanose (shunt droite gauche ventriculaire), des rsistances artrielles pulmonaires </p><p>leves non ractives lO2 et au NO. Le pronostic moyen terme est sombre et noffre </p><p>pour seule alternative que la transplantation cardio-pulmonaire. </p><p>c. Canal Artriel </p><p>Terrain </p><p>Rubole congnitale, ancien prmatur. </p><p>Clinique </p><p> Insuffisance cardiaque (dyspne, sueurs, retard staturo pondral). </p><p>Souffle continu ou systolo-diastolique, sous-claviculaire gauche hyperpulsatilit des pouls, </p><p>largissement de la diffrentielle tensionnelle (systolo-diastolique). </p><p>Examens complmentaires </p><p>RX thorax = cardiomgalie, hypervascularisation pulmonaire, ECG = surcharge ventriculaire G. </p><p>Echocardiographie = </p><p> Diagnostic = canal entre listhme aortique et lartre pulmonaire gauche. </p><p> Retentissement du shunt gauche-droite (dilatation des cavits gauches), la pression </p><p>artrielle pulmonaire (gradient systolique Ao/AP). </p><p>Prise en charge </p><p> Traitement mdical si symptomatique (insuffisance cardiaque) = diurtiques, inhibiteur de </p><p>lenzyme de conversion, correction de lanmie (fer, foldine, transfusion), enrichissement </p><p>alimentaire. </p><p> Fermeture par cathtrisme interventionnel pour : </p><p> Canal artriel large avec shunt significatif, HTAP, symptomatique </p><p> Canal artriel soufflant mme si asymptomatique car risque oslrien </p><p> Fermeture chirurgicale (rare, prmatur ++) </p></li><li><p> 7 </p><p>d. Coarctation Aortique </p><p>Terrain </p><p>Syndrome de Turner </p><p>Clinique = 2 situations </p><p>1) Choc cardiognique chez nouveau-n (</p></li><li><p> 8 </p><p>Examens complmentaires </p><p>RX thorax = cur en sabot , ECG = HVD. </p><p>Echocardiographie = </p><p> Diagnostic = Ttralogie de Fallot = malalignement septal = CIV + Dextroposition de </p><p>laorte + Stnose infundibulaire et pulmonaire + Hypertrophie ventriculaire droite. </p><p>Prise en charge </p><p> Chirurgie curative par sternotomie : fermeture de CIV + largissement de voie </p><p>pulmonaire vers 6 mois. </p><p> Chirurgie palliative par thoracotomie : anastomose systmico pulmonaire de Blalock </p><p>(entre aorte et artre pulmonaire) : forme svre avec cyanose prcoce ou irrgulire. </p><p> Traitement mdical en cas de malaise = remplissage + -bloquant Chirurgie Urgente ! </p><p>f. Autres Pathologies </p><p>Stnose Aortique </p><p>Valvulaire ++ (bicuspidie aortique), sous-valvulaires (membrane sous-aortique) ou supra-valvulaires. </p><p>Souffle msosystolique foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cou. </p><p>Echocardiographie : diagnostic, gradient systolique VG-Ao, le retentissement (HVG) fuite aortique. </p><p>Prise en charge (stnoses valvulaires) : surveillance + prvention oslrienne. En cas de souffrance </p><p>myocardique leffort ou de gradient VG-Ao moyen &gt; 50mmHg = commissurotomie par </p><p>cathtrisme interventionnel ou chirurgicale. Si chec de commissurotomie ou fuite aortique </p><p>importante = Intervention de Ross (autogreffe = remplacement v. aortique par v. pulmonaire + </p><p>homo/hterogreffe pulmonaire) ou remplacement valvulaire mcanique (garon en fin de croissance). </p><p>Membrane sous-aortique = Rsection chirurgicale si apparat une fuite de la valve aortique ou </p><p>obstacle significatif. </p><p>Stnose pulmonaire </p><p>Le plus souvent valvulaires, plus rarement infundibulaires ou supra-valvulaires. </p><p>Souffle msosystolique foyer pulmonaire irradiant vers les aisselles + clic protosystolique. </p><p>Echocardiographie : diagnostic, gradient VD-AP, le retentissement HVD. </p><p>Prise en charge : simple surveillance + prvention Oslrienne. Si gradient maximal VD-AP &gt; 75 </p><p>mmHg ou PVD &gt; 2/3 PVG = dilatation percutane. Chirurgie si chec dilatation. </p></li><li><p> 9 </p><p>En Bref </p><p>Souffle = CAT </p><p>Interrogatoire : </p><p> Les antcdents personnels, familiaux. </p><p> Lge dapparition du souffle. </p><p> Les signes fonctionnels : Insuffisance cardiaque (Dyspne, sueurs leffort), </p><p>Malaises ou syncopes, Palpitations, Douleur thoracique, Accs de cyanose. </p><p> Retard staturo-pondral. </p><p>Examen Physique </p><p> Dysmorphie, Dyspne, Cyanose. </p><p> Palpation des pouls fmoraux, Hpatomgalie, Frmissement prcordial. </p><p> TA aux membres suprieurs et infrieurs. </p><p> Auscultation cardiaque. </p><p>Souffle Innocent </p><p> Frquent Isol Systolique BDC normaux Court Timbre musical, piolent Peu intense VARIABLE / position, /cs </p><p> Principales cardiopathies congnitales </p><p>Shunt gauche-droite : </p><p> Communication interventriculaire </p><p> Communication inter-auriculaire </p><p> Canal artriel </p><p>Obstacle aortique : </p><p> Coarctation aortique </p><p> Stnose valvulaire (bicuspidie aortique), sous-valvulaire (membrane sous-aortique), </p><p>supra-valvulaire. </p><p>Obstacle droit : </p><p> Ttralogie de Fallot </p><p> Stnose pulmonaire </p></li></ul>

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