LP6 Prurigouri, Vasculite, Reactii Post- Medicamentoase, Eritem Polimorf

  • Published on
    14-Oct-2015

  • View
    48

  • Download
    0

Transcript

LP 5 PRURIGOURI, VASCULITE, ERUPTII POST-MEDICAMENTOASE, ERITEM POLIMORF

LP 6 PRURIGOURI, VASCULITE, ERUPTII POST-MEDICAMENTOASE, ERITEM POLIMORF

Dr. David Ramona-ElenaMedic rezident Dermato-Venerolog

Prurigo acut al copilului- prurigo strofulus- apare ntre 6 luni i 6 ani, dup aceast vrst disprnd spontan n majoritatea cazurilor- papulo-vezicula este foarte pruriginoas fiind nconjurat de o mic plac urticariana- vezicula are dimensiuni ce difer de la aceea abia perceptibil pn la o bul- pe msur ce unele elemente se rup altele reapar, erupia lund un aspect polimorf- localizarea este pe trunchi i membre, dar frecvent i palmo-plantar- etiologia prurigoului acut la copil incrimineaz o serie de factori: alimente (ou,carne, lapte), dispepsii acute, parazitoze intestinale, erupii dentare, nepturi de insecte,pneumoalergene- boala apare pe un anumit teren- parinti cu eczema, astm, urticarie

Prurigo acut al adultului erupie papulo-veziculoas pruriginoas, leziunea avnd baza infiltrat i n vrf o mic vezicul plin cu lichid serocitrin, care in urma scrpinatului ia natere o crustevoluia se face de obicei ntr-un singur puseu- etiologia este n general alergic: alimentar, infecioas sau medicamentoasalipseste placa urticariantulburrile digestive, eventualele dezechilibre neuro-psihice, cldura, transpiraia, pot constitui factori predispozani sau favorizani

Prurigo cronic al copiluluiPrurigo Besnier - debuteaz n prima copilrie ca o erupie papulo-veziculoas localizat la nivelul pliurilor i cu evoluie spre lichenificarecu timpul se formeaz placarde de lichenificare pe zone elective: pliul popliteu, pliul cotului, articulaia cotului, degete, organele genitaleeste considerat ca o form cronic a dermatitei atopice- erupia se atenueaz spontan la pubertate sau la vrsta adult, dar bolnavul este supus la repetate pusee de eczem

Prurigo Hebra debuteaz prin prurit violent urmat de apariia de papule infiltrate, localizate pe feele de extensie ale genunchilor sau antebraelor i mai rar pe trunchipielea este ngroat iar firele de pr sunt n mare parte czuteboala are evoluie cronic cu pusee n timpul ierniiadenopatiile regionale nsoesc erupiacu timpul prurigo se atenueaz i dispare- agravare datorit denutriiei i igienei defectuoase

Prurigo cronic al adultuluiapare la persoanele ntre 40 i 60 de ani debutul este brusc (deseori dup un traumatism psihic) sub forma unui prurit intens, urmat de apariia unei erupii formate din papule mici sau papulo-vezicule i escoriaii produse prin scrpinat papulo-veziculele sunt localizate mai ales pe prile de extensie ale membrelor, torace i feseevoluia se ntinde pe ani i conduce la lichenificarea pieliiin etiopatogenie un rol major il au sensibilizrile la diveri alergeni, tulburri digestive, endocrine, neuro-psihiceuneori poate aprea ca manifestare paraneoplazic (boala Hodgkin)

Prurigo nodular - este o form particular rar de prurigo cronic, mai frecvent la femei de vrst medie - deseori se asociaz cu o stare atopic - se caracterizeaz prin noduli duri, infiltrai, de aproximativ 1-3 cm diametru, de culoare brun, hiperkeratozici, intens pruriginoi, cu escoriaii i cruste pe suprafa - aceti noduli sunt n numr mic (cteva zeci) i se localizeaz pe trunchi i pe feele de extensie ale membrelor - de obicei rspund greu la tratament, evoluia fiind cronic

Prurigo-ul gravidic- apare dup luna a treia de sarcin, persistnd pn la natere - este precedat de prurit intens interesnd mai mult extremitile i toracele posterior - eruptia este format din papule infiltrate, cu o mic vezicul central i halou eritematos, intens pruriginoase, localizate pe torace i membre- evoluia este benign, simptomatologia se remite dup natere - de obicei reapare la alte eventuale sarcini

Clasificarea vasculitelorVASCULITELE VASELOR MICIANCA POZITIVEGRANULOMATOZA WEGENERPOLIANGEITA MICROSCOPICAVASCULITA RENALA IZOLATA(VASCULITA PAUCI-IMUNA)BOALACHURG-STRAUSSVASCULITE ANCA + INDUSE DEMEDICAMENTEBOALA ANTI MB GLOMERULARAANCA NEGATIVEPURPURA HENOCH-SCHNLEINVASCULITACRIOGLOBULINEMICAVASCULITELE DEHIPERSENSIBILIZARE

VasculiteBoli caracterizate prin prezenta de leucocite in peretele vascular, ducand la distrugerea structurii peretelui, la ischemie si necroza.

Clasificarea vasculitelor

VASCULITELE VASELOR MICI

ANCA POZITIVE

GRANULOMATOZA WEGENER

POLIANGEITA MICROSCOPICA VASCULITA RENALA IZOLATA (VASCULITA PAUCI-IMUNA)

BOALA CHURG-STRAUSS

VASCULITE ANCA + INDUSE DE MEDICAMENTE

BOALA ANTI MB GLOMERULARA

ANCA NEGATIVE

PURPURA HENOCH-SCHNLEIN

VASCULITA CRIOGLOBULINEMICA

VASCULITELE DE HIPERSENSIBILIZARE

Anticorpi anti-citoplasma neutrofile (imunofluorescenta)

ANCA sunt anticorpi (de tip IgG, mai rar IgA si IgM) indreptati in principal impotriva antigenelor din citoplasma granulocitelor neutrofile (tintele moleculare fiind enzimele din granulatiile primare sau azurofile ale granulocitelor neutrofile) si monocitelor.

Utilizand ca substrat neutrofile fixate cu etanol, la examenul prin imunofluorescenta indirecta au fost descrise 2 pattern-uri principale:citoplasmatic (c-ANCA), caracterizat prin fluorescenta granulara citoplasmatica difuza, cu accentuare centrala interlobulara; antigenul este reprezentat deproteinaza 3 (PR3), un component atat al granulatiilor azurofile din celulele mieloide, cat si al lizozomilor monocitari;perinuclear (p-ANCA), caracterizat prin fluorescenta perinucleara (inelara) omogena, fara fluorescenta citoplasmatica; principalul antigen este mieloperoxidaza (MPO), o proteina a granulatiilor neutrofile implicata in procese metabolice cum ar fi generarea de radicali de oxigen. Acest pattern apare datorita migrarii antigenelor incarcate pozitiv (cationice) in timpul fixarii cu etanol spre membrana nucleara care este incarcata negativ. Atunci cand in loc de etanol se utilizeaza formalina pentru fixarea neutrofilelor, antigenul tinta este imobilizat si se obtine o fluorescenta citoplasmatica.

ANCAMPO = pANCAPR3= cANCAAntigenele tinta in granulele azurofile ale neutrofilelor si lizozomii peroxidazopozitivi ai monocitelor

Proteinaza 3 (PR3) = PR3-ANCA (cANCA)

Mieloperoxidaza (MPO) = MPO-ANCA (pANCA)

ANCAMPO = pANCAPoliangeita microscopica 60%Glomerulonefrita paucimuna limitata 60%Sd Churg Strauss- 30%Boala Wegener 15%PR3= cANCABoala Wegener- 75%Poliangeita microscopica 30%Glomerulonefrita izolata pauciimuna- 30%Sd Churg Strauss 30%Proteinaza 3 (PR3) = PR3-ANCAMieloperoxidaza (MPO) = MPO-ANCA

Purpura reumatoid Henoch - Schnlein- vasculit leucocitoclazic cu afectarea predominant a pielii, tractului gastrointestinal, rinichilor - intereseaz mai frecvent copiii de 2 - 11 ani i are predilecie pentru sexul masculin - in 90% din cazuri, debutul este precedat de un episod infecios al cilor respiratorii superioare; tot ca factori etiologici sunt considerate unele alimente, medicamente, nepturi de insecte - debutul purpurei reumatoide este brusc - triada clinic este constituit din purpur palpabil, artrit, dureri abdominale - prin asocierea de noduli, ulceraii, plci urticariene, aspectul leziunilor cutanate este polimorf - purpura Henoch - Schnlein este boal autolimitant, cu durat de 6-16 sptmni - prognosticul bolii depinde n primul rnd de evoluia afectrii renale

Eritema elevatum diutinum- vasculit leucocitoclazic cu etiologie nc necunoscuta (hipersensibilizare la antigene microbiene ?) i care are evoluie cronic - se poate asocia cu hipergamaglobulinemie, infecii recurente, artrita reumatoid, lupusul eritematos sistemic, infecia HIV, colita ulceroas - clinic: papule, noduli, plci cu nuan roie-violacee, dispuse simetric pe faa dorsal a minilor i pe zonele de extensie a articulaiilor coatelor, gleznelor i genunchilor

Eritemul nodos- hipodermit septal, adic o afectare inflamatorie a esutului conjunctiv hipodermic care separ lobulii adipoi unul de altul - debutul este prin febr sau subfebriliti, cefalee, artralgii, angin eritematoas,urmate dup 2-3 zile de apariia nodulilor inflamatorii cu localizare hipodermic, acoperii de un tegument rou-viu, avnd temperatura crescut - nodulii au diametrul cuprins ntre 1 i 4 cm, consisten elastic, fiind dureroi spontan sau la palpare. Numrul lor variaz de la civa la mai multe zeci, fiind localizai pe partea anterioar a gambelor i mai rar pe coapse sau alte regiuni - in evoluie leziunile se resorb spontan dup cteva sptmni, lsnd local odescuamaie rezidual i o pigmentaie. Pe msur ce unele elemente se resorb altele apar.

Vasculita Gougerot-Ruiter- etiologia este multipl: infecioas (bacterian, viral, ricketsian, parazitar), reacii toxico-alergice - clinic: erupie eritemato-papuloas cu dispoziie n cocard, noduli subcutanai, purpur, bule cu lichid sero-citrin sau sanghinolent, ulceraii necrotice, localizat ndeosebi la nivelul membrelor inferioare

Sindromul Stevens-Johnson (ectodermoza eroziv pluriorificial Fiessinger-Rendu)este o form grav de eritem polimorfstarea general este alterat, debutul fiind brusc cu febr i sindrom toxiinfecios secundar (obnubilare, delir, deshidratare, hipotensiune, tahicardie), nsoite de catar oculo-nazal, tuse uscat, dureri abdominale difuze, artralgii, mialgii.cutanat apar aspecte necaracteristice cu prezena de macule, papule, bule, purpur, culocalizrile eritemului polimorfla nivelul mucoasei bucale apar bule care rupndu-se dau natere la eroziuni acoperite de pseudomembrane, sngernde, localizate pe mucoasa jugal, gingii, limb sau vlul palatinleziuni erozive apar i pe conjunctiv i mucoasa genital (balanit, vulvit).- afectarea organelor interne se poate manifesta ca: pneumonie, tulburri digestive, afectare renal sau miocardic.- sunt incriminate: medicamente, alimente, infecii (bacteriene, virale).- evoluia este n general favorabil, tratamentul corect efectuat conducnd la remisiunea afeciunii n 8-10 zile, vindecarea obinndu-se dup 3-6 sptmni.- tratamentul const n corticoterapie sistemic asociat antibioticelor cu spectru larg. Estenecesar reechilibrarea hidroelectrolitic i susinerea strii generale.

MedicamentulClasaTimpul de injumatatire plasmaticComentariiAlopurinolAntigutoase, inhibitor de xantin oxidazaSemi-viata plasmatica a alopurinolului este de cca. 1-2 ore, insa metabolitul sau activ (oxipurinol) are un timp de injumatatire mai lung, de cca. 15 oreA fost descrisa recent predispozitia genetica pentru SSJ/NTE induse de alopurinol la cei cu alela HLA-B*5801, la chinezii Han (4)Amino-penicilineAntibioticebeta-lactamiceAmoxicilina: cca. 1 oraAmpicilina: cca. 1 oraDintre antibiotice, cel mai puternic asociate cu SJS/NTE sunt sulfonamidele, desi acestea pot fi induse si de catre aminopeniciline, chinolone, cefalosporine, tetracicline etc.SulfadiazinaAntibiotice din clasa sulfonamidelorSulfadoxinaSulfasalazinaTrimetoprim-sulfameto-xazolO combinatie de sulfonamida cu trimetoprimCarbama-zepinaAnticonvulsivantSemi-viata variabila, din cauza fenomenului de autoinductie enzimatica: 25-65 de ore la initierea tratamentului, ajungand la 12-17 ore dupa administrarea de doze repetateA fost descrisa recent predispozitia genetica pentru SSJ/NTE induse de carbamazepina la cei cu alela HLA-B*1502 (o varianta alelica mostenita a genei HLA-B), la chinezii Han (4)FenitoinaAnticonvulsivant7-42 de orein medie 22 de oreA fost descrisa asocierea cu HLA-B*1502, ca si pentru carbamazepina, la chinezii Han (4)LamotriginaAnticonvulsivantSemi-viata medie:32.8 h (14.0-103.0) in administrare unica; scade la 25h in administrare repetata (autoinductie)Asocierea cu valproat de sodiu creste riscul de SSJ/NTE;Valorile raportate ale incidentei: 0.8% la copii, 0.3% la adulti (5)BarbituriceDeprimante ale SNC, anxiolitice, hipnotice, anticonvulsivanteVariabil, in functie de compusDiclofenacAntiinflamator nesteroidian1-2 oreAINS sunt o cauza mai rara de SSJ, riscul fiind mai mare la pacientii varstnici si la femeiPiroxicamAntiinflamator nesteroidian30-86 de oreNevirapinaAntiretroviraleTimpul de injumatatire variaza in timp, de la 45 de ore (doza unica) la cca. 25-30 de ore (doze multiple), ca rezultat al autoinductieiIsotretinoinAntiacneic, retinoid sistemic21 de oreSindromul Lyell (necroliza epidermal toxic)debutul se face prin febr, alterarea strii generale, eritem cutanat difuz, inapeten, vrsturi. Dup 24-48 ore apar simptomele caracteristice.la nivel cutanat apar bule mari, aflate sub tensiune sau flasce, cu extindere rapid iinteresarea unor mari suprafee cu tendin la generalizare. Dup cteva zile bulele se sparg dnd natere unei decolri epidermice extinse (>30% din suprafaa cutanat), bolnavul lund aspectul unui mare ars.- leziunile mucoaselor se prezint ca eroziuni i decolri extrem de dureroase,afectnd mucoasa bucal, faringian sau esofagian, cu disfagie important. Pot fi prezenteconjunctivita i keratita.- pierderea de lichide va conduce la tulburri ale altor organe traducndu-se prinoligurie, hemoconcentraie, retenie azotat i hiperproteinemie- sunt incriminate la adult ndeosebi medicamentele: fenilbutazon, piramidon,penicilin, anticonvulsivante, iar la copii ndeosebi etiologia infecioasevoluia este n general nefavorabil cu mortalitate cuprins ntre 30-60% din cazuri.tratamentul trebuie fcut n funcie de forma clinic:n cea medicamentoas corticoterapia general i reechilibrarea hidro-electrolitic;n cea stafilococic antibioterapie conform antibiogramei i reechilibrarea hidro-electrolitic.

Eritemul fix postmedicamentos apare la mai puin de 48 ore de la administrarea medicamentului implicatclinic, se constat una sau mai multe pete rotund-ovalare, bine delimitate, interesnd oricare zon topografic, mai frecvent membrele, regiunea genital i mucoasa labialsuprafaa este roie-violacee, cu centrul mai nchis la culoare, eventual purpuric sau flictenularcele mai implicate medicamente sunt analgezicele, sulfamidele, ciclinele, AINS

Va multumesc!

Recommended

View more >