la vignette diagnostique de l'étudiant la paralysie faciale... pas ...

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    05-Jan-2017

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Rev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602596IntroductIonSouvent prcde de vives douleurs mas-todiennes et sinstallant rapidement, gnra-lement au cours de la nuit, la paralysie faciale a frigore constitue la forme la plus frquente de paralysie faciale priphrique de ladulte, et correspond gnralement une nvrite dma-teuse du nerf facial, souvent dans un contexte para-infectieux.Toutefois, sil est vrai quil ne faut pas salar-mer inutilement, la prudence simpose tout de mme en raison des nombreuses autres tiolo-gies possibles, qui, quoique plus rares, ne sont pas sans poser des problmes parfois importants. Cest pourquoi un examen neurologique com-plet et une anamnse fouille, la recherche de signes dalarme, sont toujours incontournables.Ainsi, une paralysie faciale de type priph-rique peut se rencontrer au cours de nombreu-ses infections (borrliose, zona, sida, syphilis, lpremais aussi otites, mastodites, etc.), au cours de lsions traumatiques ou de fractures du rocher, de maladies de systme, de dsordres immuns ou gntiques ou encore, suite la com-pression du nerf par un processus expansif.Le syndrome de Guillain-Barr reprsente la cause la plus frquente de paralysie faciale bila-trale, ct de maladies plus rares, comme par exemple la myasthnie grave ou encore la SLA.Au sein de cette constellation tiologique, loccurrence dune paralysie faciale bascule constitue une ventualit bien particulire, qui ncessite une exploration pousse, et qui ne doit pas passer inaperue.VIgnette clInIqueCette patiente de 45 ans consulte J0, fin aot, un confrre ORL pour une parsie faciale gau-che, a priori de type priphrique. Du Medrol et du Zovirax lui sont prescrits pendant 10 jours.Depuis cinq six semaines, elle se sentait plus fatigue, un peu courbature. A J-8, elle stait prsente aux urgences pour des sensations ver-tigineuses apparues rcemment. Lexamen neu-rologique ntait pas contributif. Un CT-scanner crbral navait pas rvl de lsion et la biolo-gie gnrale tait satisfaisante. Une IRM centre sur les rochers a t obtenue J+12, qui savre normale galement. larrt du Medrol et du Zovirax, alors que la parsie faciale a rgress, elle se sent nouveau grippe et conserve des sensations ver-tigineuses quasi permanentes et pnibles. Son quilibre lui semble mal assur.A J+25, elle dveloppe une parsie faciale droite et se prsente en urgence la consulta-tion de neurologie. Lexamen confirme lexis-tence dune parsie faciale droite isole de type priphrique. La marche est discrtement ataxi-que et on observe quelques secousses nystagmi-ques dans le regard latral extrme, tant gauche que droit, ce qui parat peu significatif. On ne remarque pas druption cutane. Il ny a pas de dficit moteur en priphrie, les rflexes myota-tiques sont conservs et les rflexes plantaires se terminent normalement en flexion.la vignette diagnostiquede ltudiantla paralysie faciale... pas toujours si facile que cela!Z. Jedidi (1), B. SadZot (2)( 1 ) C a n d i d a t s p c i a l i s t e , ( 2 ) P r o f e s -seu r de C l i n ique , Che f de se rv i ce assoc i , Service de Neurologie (Prof. G. Moonen), CHU Lige.ResuMe : nous rapportons le cas dune patiente de 45 ans, ayant prsent une paralysie faciale priphrique bascule. Ce cas particulier permet dbaucher et de discuter la dmarche diagnostique et le raisonnement clinique tenir devant ce type de symptomatologie, partir dun questionnement didactique, ainsi que de revoir brivement lanatomie du nerf facial et ses rapports de proximit. le traitement et les complications ven-tuelles sont galement abords.Mots-cls : Paralysie faciale priphrique - Etiologie - Diagnostic FacIal nerVe palsy. not always that easy!suMMaRY : We report the case of a 45 years old woman who experienced two episodes of facial palsy, first on the left side, then on the other. this particular case allows us to discuss the diagnostic process and clinical reasoning to follow in front of this symptomatology -using a didactic questioning- and to brie-fly review the anatomy of the seventh cranial nerve.treatment and possible complications are also discussed.Keywords: Peripheral facial palsy - Etiology - DiagnosisVignette diagnostique de ltudiant. Paralysie facialeRev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602 597questIons poses1. Quels sont les signes cliniques dune paralysie faciale de type priphrique?2. Comment expliquer les diffrences smiolo-giques entre atteinte priphrique et centrale; lventuelle hyperacousie, latteinte du got et de la sensibilit qui peuvent accompagner une paralysie faciale priphrique ?3. Quelles sont les tiologies de la paralysie faciale priphrique?4. A quels examens complmentaires auriez-vous recours aprs avoir pris connaissance de la vignette clinique?5. Quelles sont les complications craindre distance dune paralysie faciale de type priph-rique?rponses proposes1. Reconnaissance de la paRalysieElle est souvent vidente, le visage tant asy-mtrique. Lexamen neurologique sattachera demble distinguer la paralysie faciale pri-phrique (nuclaire ou infra-nuclaire) de la paralysie faciale centrale par atteinte supranu-claire; cette dernire affecte, pour des raisons anatomiques, principalement la partie infrieure de la face (Figure 1). A noter que la paralysie faciale centrale isole peut tre, notamment chez le sujet g, difficile distinguer dune dfor-mation fonctionnelle du visage, que celle-ci soit constitutionnelle ou acquise (appareil dentaire). Dans ce cas, la comparaison avec une photo ancienne du sujet est utile.Lors de latteinte faciale priphrique, tous les muscles de lhmiface sont touchs (Figure 2).Au repos, la commissure labiale est horizon-talise, le pli naso-gnien est effac, la fente palpbrale est largie et on remarque une dispa-rition des rides frontales. la contraction, les traits du visage sont dvis du ct sain. Lorsque le patient cherche fermer lil, locclusion est incomplte et on observe une ascension du globe oculaire en haut et en dehors ce qui constitue le signe de Char-les Bell. Lors de locclusion palpbrale force, lorsquelle est possible, les cils demeurent plus apparents du ct atteint (signe des cils de Sou-ques).Le muscle peaucier du cou (platysma) est galement paralys; en raison de la faiblesse des muscles de la mimique, le patient ne peut siffler ni gonfler les joues.Outre les signes moteurs dficitaires, dautres signes, cette fois non moteurs et moins frquents, peuvent tre observs en fonction du niveau de latteinte, quils aident donc prciser:- si latteinte se situe en amont du ganglion gnicul, le patient peut souffrir dune hypo-acousie douloureuse avec abolition du rflexe stapdien (atteinte des fibres destines aux muscles de ltrier);- si latteinte se situe en amont de la corde du tympan : agueusie des deux tiers antrieurs de la langue, tarissement des scrtions lacrymales et/ou salivaires, hypoesthsie de la zone de Ram-Figure 1. Affrences des noyaux moteurs du nerf facial dans le tronc crbralFigure 2. Aspect typique dune paralysie faciale G de type priphrique, avec signe de Charles Bell (il ne sagit pas, bien entendu, de la photographie de la patiente de la vignette clinique)Z. Jedidi, B. sadZotRev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602598say Hunt; la sensibilit de la joue est conserve mais les patients signalent volontiers quelle est engourdie, sensation subjective rsultant de la parsie.Il faut enfin sassurer du caractre isol ou non de cette paralysie faciale : absence dat-teinte dautres nerfs crniens, absence de par-sie au niveau des membres, conservation des rflexes ostotendineux, rflexes plantaires en flexion.Lexamen local doit aussi rechercher la pr-sence de vsicules, en particulier au niveau de la zone de Ramsay Hunt (conque de loreille, conduit auditif externe, rgion mastodienne) qui orientent vers un zona gnicul, ainsi quune adnopathie angulo-maxillaire satellite.2. Rappel anatomiqueLa comprhension des diffrents signes cli-niques qui peuvent tre observs lors dune atteinte du nerf facial requiert la connaissance au moins schmatique de son anatomie (Figure 3).Le nerf facial comporte un contingent moteur, un contingent sensitivo-sensoriel, et un contin-gent vgtatif.Les noyaux somato-moteurs du nerf facial se situent dans la protubrance du tronc crbral. Le noyau suprieur reoit des projections bila-trales du cortex moteur et innerve la muscula-ture de la partie suprieure de la face, tandis que le noyau infrieur ne reoit que des affrences pyramidales issues du cortex moteur controlat-ral et innerve la partie infrieure du visage.Les noyaux salivaire suprieur et lacrymo-nasal envoient des fibres nerveuses parasympa-thiques qui accompagnent le nerf facial sous le nom de nerf intermdiaire de Wrisberg (VII bis) et qui se destinent respectivement aux glandes salivaires et aux glandes lacrymales. Le noyau du faisceau solitaire recueille la sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la lan-gue et la sensibilit tactile de la zone de Ram-say Hunt, via le nerf intermdiaire, qui contient donc des fibres affrentes et effrentes. Le septime nerf crnien merge du tronc crbral au niveau du sillon bulbo-protubrantiel et se dirige dans langle ponto-crbelleux en haut, en avant et en dehors pour pntrer dans le conduit auditif interne dont lorifice dentre est situ sur la face postro-suprieure du rocher. Il se place dans le quadrant antro-suprieur de ce conduit, spar du nerf cochlo-vestibulaire, qui occupe la portion infro-postrieure du conduit, par le nerf intermdiaire de Wrisberg. Au deuxime coude, le nerf emprunte le canal du facial (anciennement appel aqueduc de Fal-lope). Ce canal trs sinueux traverse le rocher pour merger au niveau du foramen stylo-mas-todien. Figure 3. Rappel anatomique du nerf facial. Vignette diagnostique de ltudiant. Paralysie facialeRev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602 599Au terme de leur trajet au sein de ce canal osseux, le nerf facial et le nerf intermdiaire parviennent au ganglion gnicul dans lequel les deux nerfs prcdents vont fusionner et do partira un nerf facial unique. Cest au sein de cette structure ganglionnaire que se trouvent les corps cellulaires des neurones sensitifs pseudo-unipolaires qui recueilleront la sensibi-lit gustative des 2/3 antrieurs de la langue et la sensibilit tactile de la zone de Ramsay Hunt. Du ganglion gnicul se dtachent aussi les nerfs grand et petit ptreux superficiels qui, via une anastomose avec le nerf trijumeau, assurent linnervation parasympathique des glandes paro-tides (via le ganglion otique) et lacrymales (via le nerf vidien et le ganglion sphno-palatin).Distalement par rapport au ganglion gni-cul, le nerf du muscle de ltrier (responsable du rflexe stapdien) et la corde du tympan (qui recueille les affrences gustatives des 2/3 ant-rieurs de la langue en fusionnant avec le nerf lin-gual) se dtachent du tronc nerveux principal.A sa sortie du foramen stylo-mastodien, le nerf facial envoie des fibres motrices destina-tion de certains muscles cervicaux, comme le ventre occipital du muscle occipito-frontal, le muscle stylo-hyodien et le ventre postrieur du muscle digastrique. Il va galement librer un petit rameau sensi-tif: le nerf auriculaire interne responsable de lin-nervation sensitive de la zone de Ramsay Hunt (conque de loreille, conduit auditif externe et face externe du tympan).Le tronc nerveux se dirige alors en avant, en dehors et en bas en passant entre les mus-cles digastrique (latralement) et stylo-hyodien (mdialement) pour se glisser entre les lobes de la glande parotide o, sans en innerver le paren-chyme, il va se diviser en deux branches courtes (suprieure et infrieure) qui donneront nais-sance ses branches terminales, gnralement au nombre de cinq (la main du nerf facial). 3. etiologies de la paRalysie facialeLa paralysie de Charles Bell, ou paralysie faciale a frigore (ainsi dnomme car souvent prcde dune sensation de froid au niveau de lhmiface qui sera atteinte), est la cause la plus commune de paralysie faciale unilatrale dinstallation brutale puisquelle constitue de 60 75% des cas (1). Elle se voit tout ge. Elle sinstalle de manire aigu. La plupart des patients (85%) rcuprent en six huit semai-nes, mais certains (15%) conservent des squel-les permanentes. Sa pathognie reste discute. Des mcanismes de nature virale et immuno-allergique sont voqus. Il sagit en fait dune neuropathie dmateuse et compressive. Cest un diagnostic dlimination; un bilan mdical minimum est toujours ncessaire (Tableau I). La paralysie faciale zostrienne (zona du ganglion gnicul) reprsente, chez ladulte, la deuxime cause de paralysie faciale. Elle est caractrise par lapparition de vsicules au niveau de la zone de Ramsay Hunt, avant ou aprs lapparition de la paralysie. Elle peut tre associe un zona du nerf auditif (hypoacousie, vertiges) voire mme une mningo-encphalite herptique. La douleur est quasi constante.Les tumeurs du conduit auditif interne et de langle ponto-crbelleux, de la parotide, ou lotite chronique (cholestatome) provoquent des atteintes du VII dvolution progressive. Chez lenfant, lotite aigu peut se compliquer dune atteinte faciale aigu galement. examens rechercher / demanderBiologie gnrale Bilan inflammatoire, facteur rhumatode, anticorps antinuclairesSrologies Herpes zoster (particulirement mais pas uniquement sil y a des vsicules au niveau de la zone de Ramsay Hunt - zona du ganglion gnicul), Borrelia, CMV et ventuellement HIV et syphilis.RMN crbrale Nest pas indique en routine. Elle peut rvler : - un infarctus pontin (atteinte nuclaire) - une prise de contraste de certaines portions du nerf facial signant ainsi son tat inflammatoire (non spcifique), - une infiltration mninge de la base du crne (BK, sarcodose) - un neurinome de lacoustique, une tumeur parotidienne, une lsion du rocher, un mningiome, un cholestatomePonction lombaire Si on suspecte une cause infectieuse, inflammatoire, ou un syndrome de Guillain-Barr.taBleau i. examens comPlmentaires enVisager en cas de Paralysie faciale PriPhriqueZ. Jedidi, B. sadZotRev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602600La paralysie faciale de type priphrique est sans doute la manifestation la plus frquente de la (neuro)borrliose (maladie de Lyme) (2), une affection dont les symptmes sont trs protifor-mes (3). Quasi tous les nerfs crniens peuvent tre touchs, mais latteinte du nerf facial est la plus frquente. Chez lenfant, la maladie de Lyme est probablement la cause la plus frquente de para-lysie faciale. Le diagnostic repose sur la mise en vidence dune pliocytose lymphocytaire dans le LCR, dune protinorachie augmente et sur-tout, du calcul dun index danticorps spcifiques dans le LCR, refltant ventuellement une scr-tion intrathcale danticorps ((IgG antiborrelia LCR/IgG totale LCR)/(IgG antiborrelia serum/IgG totale serum)) (4). Les notions classiques de morsure de tique et drythme migrant ne sont pas toujours retrouves. La sarcodose est une affection aux manifes-tations protiformes et il faut toujours y pen-ser. Elle atteint prfrentiellement les poumons (90%), les yeux (uvite) et la peau. De 5 15% des patients prsentent des localisations neurolo-giques mais seuls la moiti de ces patients sont symptomatiques (5). Chez environ la moiti des patients atteints de neurosarcodose, latteinte neurologique est rvlatrice de la maladie. La neurosarcodose peut exceptionnellement tre isole, sans atteinte hors SNC (6). Toutes les parties du SN peuvent tre affec-tes, mais les atteintes neurologiques sont domi-nes par les neuropathies crniennes (50%), en particulier les atteintes du nerf facial et du nerf optique. Les atteintes hypothalamiques, mdul-laires et mninges sont galement frquentes. LACE (Angiotensin Converting Enzyme) est produit par les granulomes sarcodosiques, et son taux est lev dans le srum chez 60% des patients. Un taux normal ne peut donc exclure la possibilit de cette affection. La sensibilit et la spcificit du dosage de lACE dans le LCR ne sont pas tablies.Actuellement, le diagnostic de neurosarco-dose ne peut tre confirm que par lexamen microscopique dune biopsie (granulome non caseux). Le LCR peut montrer une pliocytose lymphocytaire et une augmentation de la proti-norachie. La RMN crbrale peut tre normale ou rv-ler un large spectre danomalies souvent peu spcifiques au niveau des mninges (particu-lirement de la base du crne), du parenchyme crbral ou de la moelle. Laffection peut ainsi prendre le masque dun processus tumoral ou infectieux, dune SEP, Le syndrome de Heerfordt, qui associe une neuropathie faciale, une uvite et une tumfac-tion parotidienne, gnralement fbrile, est hau-tement suggestif dune sarcodose (5). Une paralysie faciale peut aussi sinscrire dans le cadre dune neuropathie priphrique diffuse ou dune multinvrite : diabte, pri-artrite noueuse, granulomatose de Wegener ou, encore plus rarement, entrer dans le cadre dun dsordre immun paranoplasique.Les atteintes nuclaires - ou des fibres daval: crochet du facial - (accident vasculaire ischmi-que du tronc, gliome, SEP) peuvent aussi donner une paralysie faciale de type priphrique et sont recherches par RMN crbrale, en fonction du contexte. Une paralysie faciale rcurrente ou bilatrale doit faire penser une myasthnie grave, une sarcodose, une maladie de Lyme, voire mme un syndrome de Guillain-Barr ou une polyneu-ropathie chronique dmylinisante inflamma-toire (CIDP) de forme rmittente.Le syndrome de Melkerson-Rosenthal (rare et dorigine inconnue) atteint lenfant ou ladoles-cent et associe une paralysie faciale priphri-que uni- ou bilatrale rcidivante, un dme du visage et une langue hypertrophique et plicature, avec des stries longitudinales caractristiques.4. evolution de la patiente et examens complmentaiResRevenant au cas de la patiente illustre par la vignette clinique, nous sommes donc confronts une altration de ltat gnral, une paralysie faciale de type priphrique et bascule et, sans doute galement, un syndrome vestibulaire sans que lon ne puisse dterminer avec certi-tude sil est de type priphrique ou central. La RMN crbrale a permis dexclure un processus expansif au sens large, et devenu peu probable depuis que lvolution a montr une parsie faciale bascule plutt quunilatrale.Les hypothses diagnostiques quil est raison-nable denvisager ce stade sont :- une rcidive dune paralysie faciale a frigore;- une maladie infectieuse;- une maladie de systme;- un syndrome paranoplasique.Dans le courant du mois doctobre, la patiente se plaint de flou visuel, de cphales, de ver-tiges, dacouphnes, dune hypoacousie droite, et dune intumescence des parotides. Son tat gnral demeure mdiocre et elle se sent tou-jours comme grippe.Vignette diagnostique de ltudiant. Paralysie facialeRev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602 601A la biologie, il ny a pas de syndrome inflammatoire, aucun signe datteinte dorgane. Le facteur rhumatode nest pas augment. Les recherches danticorps antinuclaires, antineu-trophiles et antineurones sont ngatives. Le taux de CEA est dans les normes. Langiotensine convertase est mesure 69 UACE (N11), Hpa-tite C (-), HIV (-), CMV IgM (-) et IgG 11), Borrelia IgM et IgG (-) Adenovirus IgM (-) et IgG >200 UA/ml (+ si >12). La ponction lombaire du 20/10 rvle la pr-sence de 16 GB/mm, une protinorachie 779 mg/l (N : 150-450 mg/l), IgG 62 mg/L (NZ. Jedidi, B. sadZotRev Med Lige 2011; 66 : 11 : 596-602602atteints de paralysie de Bell a dmontr quun traitement de 10 jours par prednisolone (deux fois 25 mg par jour en prparation magistrale) amliore significativement le taux de gurison, ce qui nest pas le cas du traitement par acy-clovir seul (400 mg 5x par jour). Lassociation prednisolone-acyclovir nest pas plus efficace que la prednisolone seule (7). La dcompression chirurgicale du nerf facial na pas fait la preuve de son utilit et ne peut tre recommande (8).conclusIonsLoccurrence dune paralysie faciale bas-cule constitue une ventualit particulire, qui ncessite une exploration pousse (Tableau I), et qui ne doit pas tre nglige, car elle est trs souvent lexpression dune maladie de systme - dont elle peut en tre la rvlation.Au-del de ce cas particulier, et malgr le fait quelles se prsentent de manire souvent semblable, les paralysies faciales priphriques ne sont pas toutes bnignes et peuvent tre le reflet de nombreuses affections au pronostic variable, tant au plan neurologique que systmi-que; cest pourquoi un examen clinique rigou-reux, une anamnse attentive, une exploration oriente (Tableau II), et un suivi rgulier sont incontournables.Soulignons enfin quil est important de connatre lanatomie du nerf facial et ses rap-ports de proximit, afin de pouvoir, par le seul examen clinique, situer latteinte, discuter le dia-gnostic, prescrire le traitement adapt et prve-nir les complications.BIBlIographIe1. Gilden DH. Clinical practice. Bells Palsy. N Engl J Med 2004, 351, 1323-1331.2. Wormser GP, Dattwyler RJ, Shapiro ED. The clinical assessment, treatment, and prevention of lyme disease, human granulocytic anaplasmosis, and babesiosis: clini-cal practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis, 2006, 43:1089-1134. Erra-tum in: Clin Infect Dis, 2007, 45, 941.3. Oschmann P, Dorndorf W, Hornig C, Schfer C, Wel-lensiek HJ, Pflughaupt KW. Stages and syndromes of neuroborreliosis. J Neurol, 1998, 245, 262-272.4. Roos KL, Berger JR. Is the presence of antibodies in CSF sufficient to make a definitive diagnosis of Lyme disease? Neurology, 2007, 69, 949-950.5. Hoitsma E, Faber CG, Drent M, Sharma OP.Neuro-sarcoidosis: a clinical dilemma. Lancet Neurol, 2004, 3, 397-407.6. Oksanen V. Neurosarcoidosis: clinical presentations and course in 50 patients. Acta Neurol Scand. 1986,73, 283-290.7. 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Les demandes de tirs part sont adresser au Pr B. Sadzot, Service de Neurologie, CHU de Lige, 4000 Lige, BelgiqueE-mail : bsadzot@chu.ulg.ac.be

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