INSUFICIENTA SUPRARENALA Dr.N.Nistor

  • Published on
    16-Jan-2016

  • View
    108

  • Download
    0

DESCRIPTION

INSUFICIENTA SUPRARENALA Dr.N.Nistor. CLASIFICAREA ICSR. functie de sediul leziunii ICSR primara ICSR centrala functie de forma evolutiva ICSR cronica ICSR acuta. ETIOLOGIE SUPRARENALITA TBC ATROFIA CORTICALA PRIN AGRESIUNE AUTOIMUNA Alte cauze mai rare de boal Addison sunt: - PowerPoint PPT Presentation

Transcript

  • INSUFICIENTA SUPRARENALA

    Dr.N.Nistor

  • CLASIFICAREA ICSR

    functie de sediul leziunii ICSR primara ICSR centrala functie de forma evolutiva ICSR cronica ICSR acuta

  • ETIOLOGIESUPRARENALITA TBCATROFIA CORTICALA PRIN AGRESIUNE AUTOIMUNAAlte cauze mai rare de boal Addison sunt:Metastazele bilaterale de cancer bronhopulmonar, mamar sau gastricInfiltraia limfogranulocitar din boala Hodkin sau non-HodkinInfecii fungice (histoplasmoz, blastomicoz, coccidiomicoz) sau infecii cu virus citomegalovirusHemocromatoza, amiloidoza, adrenoleucodistrofiaTratamente medicamentoase cu: ketoconazol, aminoglutemid, metirapon

  • TABLOUL CLINICAstenia simptom constant, cu agravare progresiv, de apariie zilnic, vesperal i este proporionat cu efortul depus.Hiperpigmentarea tegumentelor i a mucoasei : se instaleaz progresiv, pe zonele expuse la soare, apoi se generalizeazHipotensiunea arterial cu disadaptarea postural a valorilor tensionale, obiectivat clinic prin testul Schellong.

  • TABLOUL CLINICTulburri digestive apetitului, cu senzaie de saietate prelungit i constipaie; greturi, varsaturiScderea ponderal frecvent i relativ lentTendina la hipoglicemiePsihosindromul iritabilitate, instabilitate emoional, tendin la depresieAlte manifestri: crampele musculare, diminuarea libidoului, tulburri de dinamic sexual, tulburri de ciclu menstrual

  • EXPLORARI PARACLINICECONFIRMAREA INSUFICIENEI CORTICOSUPRARENALEDeficitul glucocorticoid : cortizol seric, cortizol liber urinar, 17OH CS Deficitul de androgeni : 17 CS , DHEA, DHEA-S Deficitul mineralocorticoid : aldosteron seric (clinostatism i ortostatism), tulburrilor electrolitice: hiposodemie, hipocloremie i tendina la hiperpotasemie. Concomitent, ionograma urinar relev o eliminare crescut de sodiu i clor, i o scdere a excreiei de potasiu.n situaia n care testele bazale sunt n limite normale, dar tabloul clinic pledeaz pentru o insuficien corticosuprarenal, se poate efectua proba de stimulare cu ACTH, cunoscut ca si testul la Synachten (250 g sau 1mg care va aprecia astfel rezerva funcional a CSR. Un raspuns normal= dublarea valorilor bazale ale cortizolemiei la 4 ore de la administrarea i.m. a 1 mg Synacthen

  • Alte explorri paraclinice:Dozare ACTH, evideniaz valori crescuteGlicemia a jeun sczut, iar TTGO platHemograma: anemie normocrom, neutropenie, eozinofilie moderat iu limfocitoz relativRx toracic umbr cardiac micorat = cord n picturECG QRS microvoltate, und T bifazic

  • STABILIREA ETIOLOGIEI AFECTRII CORTICOSUPRARENALIENE:

    Etiologia tuberculoasIntradermoreacia la tuberculin hiperergicRx toracicRx abdominal pe gol- evideniaz calcifieri punctiforme suprarenalieneCT abdominal- evideniaz glande suprarenale mrite de volum, cu inomogeniti datorate zonelor de necroz cazeoasEtiologia autoimunAnticorpi antisuprarenalCT abdominal- evideniaz atrofia glandelor suprarenale

  • TRATAMENT Substituia glucocorticoid Prednison, doz variabil ntre 5 -15 mg/zi in 2 prize ( administrarea unei doze mai mari dimineaa). hidrocortizonul in doza de 15-30mg/zi in 2 prize. !!!! n conditii de strs doza substitutiv se dubleaza sau se tripleazaSubstituia mineralocorticoid 9--fludroortizon (ASTONIN H) 0.1 mg/tb 0,05-0,2 mg/zi . Substituia cu androgeni suprarenalieni cu rol n special anabolizant, i mai puin cu efect virilizant. Decanofort (im), Norbetalon (im), sau Naposim (po).

  • ETIOLOGIE:

    Insuficiena hipofizar pluritrop necroza postpartum hipofizar(sindrom Sheehan), hipofizectomia chirurgical, radioterapia hipofizar, tumori hipofizare secretante/nesecretante cu compresia hipofizei sntoase, localizri hipofizare din sarcoidoz, tuberculoz, hemocromatoz sau metastazele hipofizare

    Intreruperea continuitii hipotalamo-hipofizare tumori supraselare, traumatisme, meningite

    Secreia insuficient de CRH (ca urmare a unor procese tumorale, infecioase sau inflamatorii)

    Corticoterapia prelungit in doze mari cauza cea mai frecvent

  • TABLOUL CLINIC- aceleai elemente ca i n patologia periferic, cu excepia hiperpigmentaiei = Addison alb- deficitul mineralocorticoid va fi minim sau absent- insuficiena unor ali tropi hipofizari (TSH, FSH, LH, PRL, STH) sindromului tumoral hipofizar

  • EXPLORRI PARACLINICE- deficitul hormonal va fi pus n eviden ntr-o manier asemntoare insuficienei corticosuprarenale perifericeACTH -testul la Synacthen- cortizolul va creste dupa stimulare- diferenierea ntre forma hipofizar i cea hipotalamic se poate face prin testul de stimulare a secreiei de ACTH cu CRH: Dac valoarea ACTH creteleziunea este hipotalamic,Dac valoarea ACTH va fi nemodificata leziunea este hipofizar.

  • TRATAMENT

    cu aceleai preparate, i n aceleai doze ca i insuficiena periferic corticosuprarenalian; nu este necesar substituia mineralocorticoid, iar substituia androgenic este contraindicat n patologia de origine tumoral.nu se face tratament cronic cu ACTH s-ar impune injecii zilnice, putndu-se produce hipersensibilitatea cu apariia reaciilor alergice periculoase

  • Insuficienta corticosuprarenala acuta

  • ETIOLOGIEAgravarea a unei insuficiene suprarenaliene cronicesuprimarea brusc a unei corticoterapii prelungiteboli infecioase bacteriene sau viraletraumatisme majore sau intervenii chirurgicaleepisod diareic i/sau vrsturiadministrare laxative/diureticetranspiraii abundente prin exces de cldurexpunere prelungit la frigregim alimentar desodatPost-suprarenalectomie bilateral, dar i dup una unilateral pentru tumor suprarenalian hipersecretantDeficitul de 21 hidroxilaz, cu pierdere de sare = sindrom Debr-FibigerHemoragia suprarenal bilateral

  • TABLOUL CLINICinstalare rapid, n cteva ore, cu agravare rapid dureri abdominale, diaree, greuri, vrsturi, crampe musculare, apatie sau dimpotriv cefalee i astenie intensobnubilare, apatie sau agitaie i confuzie/delirsemne de deshidratare intensextremitti reci i cianotice, puls filiform,i hTAfuncie renal alterat prin hipoperfuzie, cu apariia oligo-anuriei i creterea azotemiei i creatinineihipotermiehipoglicemiemoartea poate surveni n cteva ore, prin insuficien circulatorie acut i com hipoglicemic

  • TRATAMENT Masuri generale: corectarea depletiei volemice, a deshidratarii, si hipoglicemiei, tratarea infectiilorSubstitutie glucocorticoida: se administreaz HHC iv 100 mg la 6h pentru 24 h; cand pacientul este stabil se reduce doza la 50 mg/6 hAdministrarea de mineralocorticoizi nu este necesar att timp ct se administreaz doze crescute de glucocorticoizi, iar cnd doza acestora va fi de 100mg/zi, se poate aduga la schema terapeutic i Mincortid (1f/zi)dup 4-5 zile de evoluie favorabile a bolii, se poate trece la doza de mentinere administrata oral,descrisa la insuficiena CSR periferic;