Incidentalomes de la glande surrénale : ne pas méconnaître les tumeurs à risque

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  • Incidentalomes de la glande surrnale :ne pas mconnatre les tumeurs risque

    Antoine Tabarin

    CHU de Bordeaux, USN Haut-Levque, service dendocrinologie, diabte et nutrition,1, avenue Magellan, 33604 Pessac cedex, France

    antoine.tabarin@chu-bordeaux.frDisponible sur internet le :7 mars 2014

    Le terme incidentalome surrnalien dsigne une masse sur-rnalienne dcouverte fortuitement lors dun examen dima-

    antcdent noplasique ou un syndrome gntique de pr-disposition aux tumeurs surrnaliennes (le plus frquemmentnoplasies endocriniennes multiples de type 1 et 2). En dehorsde ces contextes spcifiques, les tumeurs ou nodules

    Presse Med. 2014; 43: 393400 2014 Elsevier Masson SAS.Tous droits rservs.

    en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com PATHOLOGIE DES SURRNALES

    e

    Miseaupoint

    Key points

    Adrenal incidentalomas

    Adrenal incidentalomas are found in approximately 23% ofabdominal CT-scan examinations.A key issue is to determine whether the incidentaloma isneoplastic or responsible for ensituations in which surgical exciCandidate incidentalomas for sutumors (pheochromocytomas,

    The majority of adrenal incidentalomas are non-secreting

    The pathological consequences of subclinical cortisol-secreting adenomas responsible for mild hypercortisolismand whether or not these tumodebatable.

    Points essentiels

    Les incidentalomes surrnaliens sont frquents puisquils sontobservs chez 2 % 3 % des patients bnficiant dun scannerabdominal.Une des principales questions souleves par la dcouverte dun

    dunexrse

    tantes cortisoliques, adnome de

    Conn) et le carcinome primitif (corticosurrnalome malin).La majorit des incidentalomes sont des adnomes corticaux

    risque reprsentent aualiens.

    Un bilan tiologique la recherche de ces lsions est impratifet repose essentiellement sur un choix pertinent dlmentsgerie abdominale. Ceci exclut donc du champ de la dfinition

    les lsions dcouvertes dans le

    tome 43 > n84 > avril 2014http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.01.006rs should be removed remain biologiques et morphologiques.Le potentiel dltre des adnomes cortisoliques infraclini-ques, responsables dune hypercortisolisme a minima, et lancessit doprer ces lsions restent discuts.cortical adenomas and lesions to remove account for lessthan 5% of adrenal incidentalomes.

    bnins et non scrtants, les lsions plus 5 % des incidentalomes surrnadenoma) and adrenocortical carcinomas.rgery include hypersecretingCushings adenoma, Conns

    Les tumeurs risque sont les (phochromocytomes, adnomesdocrine hypersecretion, twosion is recommended.

    incidentalome surrnalien est de dterminer sil sagittumeur risque endocrinien ou tumoral justifiant son echirurgicale.

    tumeurs hyperscr suivi des patients ayant unDossier thmatiqusurrnaliens de petite taille (< 1 cm) ne correspondent pas

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  • dans limmense majorit des cas des entits dltres et lesrecommandations dexperts publies ce jour conseillent de nepas les explorer [1,2]. Si lon ne considre que les lsions de plusde 1 cm de grand axe, des incidentalomes surrnaliens sontobservs chez au moins 2 % des patients bnficiant dun scannerabdominal. Dans plus de 80 % des cas, ils sont unilatraux.Les principaux problmes soulevs par la dcouverte dun inci-dentalome surrnalien sont dune part de reconnatre lestumeurs risque, cest--dire associes un impact dltreendocrinien ou tumoral et justifiant une exrse chirurgicale et,dautre part, de dfinir les modalits et le rythme de la sur-veillance pour les patients qui ne sont pas oprs. Les causes desincidentalomes surrnaliens figurent dans lencadre 1. Lestumeurs risque pour lesquelles la chirurgie est indique sontle carcinome primitif (corticosurrnalome malin) et les tumeurshyperscrtantes (phochromocytome, adnome cortisolique,adnome de Conn). La prvalence des tumeurs risque estminoritaire au sein des incidentalomes surrnaliens qui sont dansenviron 80 % des cas des tumeurs bnignes, non scrtantes etnotamment des adnomes non scrtants dvelopps partir ducortex surrnalien [1,3,4]. En effet, la prvalence des tumeurs

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    A Tabarinrisque, notamment phochromocytomes et carcinomes primitifs,dans diffrentes sries est de lordre de 5 % [1]. La possibilit debiais de slection a rcemment t souleve [5] et il est suggr,dans une rcente analyse critique de la littrature, que dans unrecrutement endocrinologique la prvalence des corticosurrna-lomes malins soit plus faible, entre 1 et 3 %.Nous dvelopperons ici la stratgie dexploration paracliniquedes incidentalomes. Elle repose essentiellement sur un choix

    Encadre 1tiologie des incidentalomes surrnaliens

    Tumeurs corticales :

    adnomes ;

    hyperplasie nodulaire (dont bloc enzymatique en CYP21) ;

    carcinome.

    Tumeurs mdullaires : phochromocytome ;

    ganglioneurome, ganglioneuroblastome, neuroblastome.

    Autres tumeurs : mylolipome ;

    lipome ;

    lymphome, hmangiome, angiomyolipome, hamartome ;

    liposarcome, myome, fibrome, neurofibrome, tratome.

    Kystes and pseudokystesHmatome and hmorragieInfections, granulomatoses (dont tuberculose)Mtastases, lymphomes, leucmiesMasses extra-surrnaliennesDiverticules digestifs, queue du pancras, kystes et tumeurs du

    rein, rate accessoire, lsions vasculairesdexamens biologiques et radiologiques pertinents mais lexa-men anamnestique et clinique la recherche dantcdents denoplasie rnale, bronchique, mammaire, mlanique et coliqueou de signes cliniques voquant une pathologie noplasiquesous-jacente ou une hyperscrtion surrnalienne (syndromede Cushing, hypertension artrielle, hyperandrognie chez lafemme) sont capitaux. Les modalits prcises du bilan initialdes incidentalomes et de leur surveillance restent dbattues. Ladmarche globale expose ici est largement inspire desrflexions menes par diffrents groupes dexperts issus dessocits franaise et italienne dendocrinologie [1,2].

    Incidentalome surrnalien et noplasieLes lsions dcouvertes lors du bilan dextension dun cancersont par dfinition exclues du cadre des incidentalomes. Troisscnarios sont envisager : lincidentalome rvlateur dun cancer extra-surrnalien estun cas de figure anecdotique. Dans une tude portant sur plus de1600 patients atteints de cancer, une mtastase surrnaliennetait prsente chez 5,8 % dentre eux lors de leur prsentationinitiale mais celle-ci ntait isole que dans 0,2 % des cas ettait toujours associe une vidence clinique de noplasie[6] ;

    lincidentalome dcouvert chez un patient ayant un antc-dent noplasique en rmission. En cas de mtastase,latteinte surrnalienne est le plus souvent (mais pastoujours) bilatrale et associe dautres lsions. On serananmoins vigilant si le patient tait porteur dun mlanome,dun lymphome, dun cancer bronchique ou du sein ;

    lincidentalome est un corticosurrnalome malin (CSM). Cestun cancer rare (1 2 cas nouveaux par million et par an), detrs mauvais pronostic (voir larticle de R. Lib). Classique-ment, les circonstances de dcouverte sont la consquence delhyperscrtion hormonale et/ou des manifestations tumo-rales locorgionales, voire mtastatiques [7]. Cependant, deplus en plus frquemment, le CSM est diagnostiqu devant ladcouverte dun incidentalome surrnalien et ceci reprsentejusqu 13 % des modes de rvlation dans certaines sries[7]. Dcouverte fortuite ne signifie malheureusement pasdcouverte un stade prcoce, mais il est fondamental que leclinicien ralise qu lheure actuelle, la seule chance degurison dfinitive dun corticosurrnalome malin est lachirurgie complte dune forme apparemment localise (stades ENSAT I et II) [8]. Ceci justifie de systmatiquementrechercher des stigmates vocateurs de malignit dunincidentalome surrnalien localis et, en cas de doute, dele confier un chirurgien expert.

    Scanner

    Nous ne reprendrons pas ici les signes cliniques et endocriniens

    faisant voquer la possibilit dun corticosurrnalome malin etdtaills ailleurs pour voquer la dmarche devant une clinique

    tome 43 > n84 > avril 2014

  • Miseaupoint

    LO c d

    s

    lu

    om

    s a

    Incidentalomes de la glande surrnale : ne pas mconnatre les tumeurs risquePathologie des surrenalesmuette. Dans ce cas de figure, le scanner (TDM) est lexamen dechoix utiliser en premire intention [1,9,10] (figure 1). Unemthodologie stricte est indispensable : coupes de 3 5 mmdpaisseur maximale, jointives, analyse premire de la densit

    INCIDENTA> 1 cm et < 6

    (sans autre information

    scanner san

    < 10 U.H. homogne, 4 c m

    adnome bninriche en lipides

    abso

    adn

    Figure 1Algorithme pour la caractrisation des incidentalomes surrnalienspontane de la lsion puis 10 15 minutes aprs linjection deproduit de contraste, avant de chiffrer sa vidange (wash-out).Dans le cadre particulier du corticosurrnalome malin, unegrande taille (> 4 cm) est un argument de suspicion. A contra-rio, une petite taille est un lment rassurant et les cortico-surrnalomes malins de moins de 3 cm de grand axereprsentent moins de 1 % des incidentalomes surrnaliens[4]. Une densit spontane et homogne au TDM (< 10 UH)tmoigne dun contenu graisseux et autorise le diagnosticdadnome cortical bnin avec une trs forte spcificit.Cette approche peut cependant mconnatre environ 30 %dadnomes faible contenu lipidique [9]. La vidange duproduit de contraste est plus rapide dans les adnomes quedans les autres tumeurs surrnaliennes et le calcul du wash-outdu produit de contraste est une approche indpendante de lamesure de la densit et qui sera ralis en cas de densitspontane > 10 UH (figure 2A). La sensibilit et la spcificit ducouple densit spontane/tude du wash-out sont de lordrede 90 %, mais ces donnes ont surtout t valides pour lesmtastases et les sries comportant des carcinomes surrna-liens sont rares [9].

    IRM

    Lintrt de lIRM est moindre et souffre de lhtrognit desprotocoles publis. Des squences phase/opposition de phase

    tome 43 > n84 > avril 2014(imagerie de dplacement chimique) peuvent galement treutiles pour caractriser le contenu lipidique de lincidentalomemais celui-ci est globalement corrl celle de la densitspontane du TDM [1]. La place de lIRM dans lexploration

    ME mimagerie disponible )

    injection

    > 10 U.H. = peu de lipides

    calcul du wash-out absolu

    > 60%, 4 cm absolu < 60%

    e bnin masse indtermine

    vec le scannerdes tumeurs douteuses au TDM est trs controverse etdautres explorations radiologiques de seconde intentiondevront tre envisages si le rsultat du TDM ne plaide pasen faveur dun adnome cortical.

    PET-scan au 18F-FDG

    Il est dintroduction plus rcente mais semble un outil pro-metteur [11,12]. Typiquement, les lsions malignes et notam-ment les corticosurrnalomes malins sont caractriss par uneaugmentation de la fixation du FDG (figure 2B). Si ce principeest souvent respect, il nest cependant pas spcifique ducancer et les phochromocytomes bnins, les hmorragiessurrnaliennes rcentes et beaucoup plus rarement les lsionsinflammatoires/infectieuses ou mylolipomes sont galementresponsables dun hypersignal au PET-scan. Les examens bio-logiques (dosage des mtanphrines et bilan corticosurrna-lien) permettent souvent de faire le diagnostic diffrentielentre ces diffrentes entits. Actuellement, on retiendra sur-tout la trs bonne valeur prdictive ngative du PET-scan au18F-FDG indiquant que labsence de fixation est peu compatibleavec une lsion maligne. En pratique, la place de cet examendans le bilan de lincidentalome surrnalien nest pas consen-suelle mais est considrer lorsque les rsultats du TDM sontambigus ou ne plaident pas en faveur dun adnome corticalbnin.

    395

  • 396

    A TabarinAutres examens

    Nous ne dtaillerons pas ici les examens biologiques raliser encas de suspicion de corticosurrnalome malin et qui visent mettre en vidence une hyperscrtion glucocorticode, min-ralocorticode ou andrognique et qui, en dehors du test defreinage minute la dexamthasone, ne font pas partie du bilaninitial systmatique recommand devant tout incidentalome[1,13]. Il est par contre vident que ce complment dinvestiga-tion biologique doit tre envisag en milieu spcialis en cas debilan morphologique ntant pas typique dune lsion bnigne.La biopsie surrnalienne a des indications rares. Elle peut treutile au diagnostic de corticosurrnalome malin hormonalementsilencieux (caractris par un immuno-marquage positif avec des

    Figure 2Corticosurrnalome malin de petite taille (35 mm) dcouvert de maA : tomodensitomtrie : 1 : densit spontane 36 UH nvoquant pas un adnome cortic

    wash-out de 28 % nvoquant pas un adnome cortical.

    B : hypersignal caractristique lors du TEP-scan au FDG.anticorps anti-SF1) ou de mtastase surrnalienne unique. Ellemrite dtre faite en centre spcialis et aprs avoir formelle-ment limin au pralable un phochromocytome.

    Incidentalomes surrnaliens scrtants

    PhochromocytomeLa prvalence du phochromocytome au sein des incidentalo-mes est de lordre de 5 %, mais sa recherche doit tresystmatique du fait de la mise en jeu du pronostic vital encas dintervention chirurgicale ou de ponction de la lsion. Lessries ncropsiques menes chez des patients aux antcdentscardiovasculaires sont riches en phochromocytomes, larecherche dune hypertension artrielle (HTA) associe des

    nire fortuiteal, 2 : densit portale rehaussement 61 UH, 3 : densit 10 min = 54 UH, soit un

    tome 43 > n84 > avril 2014

  • Miseaupoint

    Incidentalomes de la glande surrnale : ne pas mconnatre les tumeurs risquePathologie des surrenalessymptmes paroxystiques classiques est donc fondamentale. Ilconvient cependant dinsister sur la variabilit de lexpressionclinique des phochromocytomes qui, dans le contexte desincidentalomes, est souvent atypique avec des signes cliniqueshmodynamiques moins marqus au sein desquels la triade deMnard est souvent absente, la prsentation pouvant tre celledune HTA dapparence banale. Dans environ 20 % des cas, lephochromocytome peut mme tre asymptomatique etnentraner aucune HTA [14,15]. Nanmoins, de rares tudessuggrent que les manifestations hmodynamiques bruyantesde scrtion de catcholamines puissent apparatre lors delexrse chirurgicale de ces lsions [16].Il est donc recommand de rechercher systmatiquement lephochromocytome grce au dosage des mtanphrinesurinaires des 24 h ou au dosage des mthoxyamines libresplasmatiques. Les excellentes performances de ces outilsbiologiques, largement dmontres dans le cadre des pho-chromocytomes sporadiques, sont toutefois moindres (sen-sibilit de lordre de 75 %) en cas de phochromocytomeincidental paucisymptomatique ou normotendu [14]. Ilconviendra de se mfier devant des lvations minimesdes mthoxyamines ou lorsque le TDM rvle que linciden-talome a une densit tissulaire, se rehausse fortement aprslinjection de produit de contraste qui se vidange lentement[10]. Rappelons galement que les phochromocytomes sonttrs avides de glucose et souvent responsables dun signalintense lors du PET-scan au 18F-FDG et mme lorsquil sagitde tumeurs bnignes. La ralisation dune scintigraphie laMIBG nest pas justifie lors de lvaluation initiale des inci-dentalomes car il sagit dune procdure lourde et coteuse.Elle peut tre indique lorsque le diagnostic de phochromocy-tome est pos ou tre discute en cas de doute dimagerieet biologique.

    Adnome de Conn

    La prvalenc...

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