Diagnostic d'une asymétrie faciale et crânio-faciale

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Ann Chir Plast Estht 2001 ; 46 : 410-23 2001 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservsS0294-1260(01)00055-3/FLAArticle originalDiagnostic dune asymtrie faciale et crnio-facialeE. Arnaud , D. Marchac, D. RenierUnit de chirurgie crnio-faciale, service de neurochirurgie pdiatrique, hpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Svres, 75743 Paris cedex 15, FranceRsumLobservation clinique reste prpondrante dans lanalyse dune asymtrie faciale ou crnio-faciale car un degrmodr dasymtrie est constant dans les mesures anthropomtriques, ce qui est parfaitement tolr par lesujet et lentourage. Les asymtries congnitales sont domines par les craniostnoses et faciocraniostnosespour ce qui est de la rgion fronto-orbitaire et par les dysplasies oto-mandibulaires dans la rgion mandibulaire.Leur traitement doit tre entrepris prcocment par une quipe spcialise. Parmi les asymtries acquises,lon assiste laugmentation considrable des asymtries de larrire-crne chez les nourrissons depuis larecommandation des pdiatres de les faire dormir sur le dos avant six mois pour prvenir le risque de mortsubite. Les manuvres posturales prcoces et adaptes devraient permettre de limiter le recours la chirurgiequi est dangereuse. Les autres causes dasymtrie faciale ou crnio-faciale sont rares et sont constitues pardes pathologies posturales, hypertrophiques, dgnratives ou neurologiques. tout ge, toutes les causesprcdentes peuvent sadditionner, mais devant lapparition dune asymtrie rcente ou tardive, il faudra liminerlexistence dune tumeur superficielle dont le traitement spcifique doit tre entrepris. Si la plupart des casdasymtrie crnio-faciale fait appel un traitement spcialis par une quipe multidisciplinaire, la pathologiepostrieure du nourrisson est surtout de lordre de la prvention. 2001 ditions scientifiques et mdicalesElsevier SASasymtrie / craniostnose / crnio-facial / distraction / orbiteSummary Diagnosis of facial and craniofacial asymetry.Craniofacial asymmetry is caused by various aetiologies but clinical examination remains the most importantcriteria since minor asymmetry is always present. The diagnosis can be confirmed by anthropometricmeasurements and radiological examinations but only severe asymmetries or asymmetries with an associatedfunctional impairment should be treated. The treatment depends on the cause, and on the time of appeareance.Congenital asymmetries might be treated early, during the first year of life if a craniosynostosis is present.Hemifacial microsomia are treated later if there is no breathing impairment. Since the pediatricians haverecommended the dorsal position for infant sleeping, an increasing number of posterior flattening of the skullhas been appearing, and could be prevented by adequate nursing. Other causes of craniofacial asymmetriesare rare and should be adapted to the cause (tumors, atrophies, neurological paralysis, hypertrophies) by aspecialized multidisciplinar team. 2001 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SASasymetry / craniofacial / craniosynostosis / distraction / orbit Correspondance et tirs part.Diagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 411SYMTRIE ET PLANS DE RFRENCEIl est souvent plus ais de dfinir une chose par ce quellenest pas, et cest labsence de symtrie qui pourraitdfinir ltat dasymtrie faciale ou crnio-faciale. Lesmesures anthropomtriques lont dj confirm [1] : lasymtrie des deux cts du corps, en ralit, nexiste pas,car il existe un ct dominant morphologiquement. Toutesles faces sont ltat naturel asymtriques, et une asym-trie anthropomtrique denviron 2 3 mm existe presqueconstamment entre les mesures de chacun des cts ducorps, comme la dmontr Farkas [1]. La normalit estdonc un degr modr dasymtrie, et lanormalit uneasymtrie notable, ce qui confirme le caractre relatif(et donc trs imprcis) de lanalyse clinique lmentaire.Lapprciation clinique reste pourtant prpondrante carquimportent des mesures diffrentes entre les deux ctsdun visage si cela passe inaperu aux yeux de presquetous et nentrane aucun retentissement fonctionnel.Le plan de symtrie du corps humain tant le plansagittal (figure 1), les asymtries peuvent exister dans leplan frontal et dans le plan transversal. Elles sont doncperceptibles sur des vues antro-postrieures (asymtriesdans le plan frontal, figure 2) et sur les vues axiales(asymtries dans le plan transversal, figure 3). Pourlextrmit cphalique, la mobilit du rachis cervicalajoute un paramtre supplmentaire car elle dtermine laposture spontane de la tte et influence le choix dun plande rfrence horizontal.Asymtries dans le plan frontalLes asymtries dans le plan frontal (de part et dautre duplan sagittal) sont les plus visibles sur la vue de face, etsont les plus frquentes.Une technique dvaluation trs simple pour le cli-nicien non spcialiste est lobservation du paralllismeentre deux lignes imaginaires : lune bicanthale externeet lautre bicommissurale buccale (figure 2A). La diver-gence observe entre ces deux lignes permet de mettre envidence une asymtrie dans le plan frontal, et ventuelle-ment de la mesurer partir dune photographie. Lorsquelabsence de paralllisme est galement prsente entre laligne bicanthale externe et le plan occlusal, il existe uneasymtrie squelettique.La ligne bicanthale ou le plan occlusal peut servir derfrence horizontale selon que lon se place dans unrfrentiel orbitaire ou occlusal, car lanalyse crnio-faciale en trois dimensions sajoute galement la mobilitde laxe cervical dans les trois dimensions. La posturespontane de la tte oriente dj vers celui des plans quiest le plan de rfrence horizontal. La certitude est don-ne par limagerie et notamment le scanner crnien avecdes coupes passant par loreille interne : lorientation ves-tibulaire est ainsi la technique de rfrence radiologiquequi permet de dfinir un plan de rfrence indiscutable etFigure 1. Plan de symtrie sagittal.de comparer des images scannographiques entre elles [2].Nanmoins la posture spontane est cliniquement pr-pondrante. Une fois ce plan de rfrence horizontaldtermin, une stratgie thrapeutique peut tre envisa-ge selon la structure du massif osseux crnio-facial quiest responsable de lasymtrie : chirurgie mandibulaireou maxillomandibulaire en cas dasymtrie faciale inf-rieure (figure 2B), chirurgie orbitaire ou orbitofrontale encas dasymtrie orbitocrnienne (figure 2C). Lorsque laposture rachidienne est normalement axe, et que lasy-mtrie du squelette crnio-facial est minime, il ny a pasde chirurgie osseuse entreprendre : seule une chirurgiedes tissus mous peut tre envisager en cas de ncessit.Asymtries antropostrieuresLes asymtries antropostrieures sont situes dans leplan transversal (de part et dautre du plan sagittal) et sontmoins visibles sur une vue de face. Elles sont visiblessur une vue axiale, cest dire lobservation de la ttevue par le haut (figure 3) ou par le bas. La positiondu pavillon de loreille externe par rapport un reprefacial oriente vers lorigine de la dformation : unedformation mcanique est probable lorsque la distanceentre un repre facial, par exemple le canthus externe, et412 E. Arnaud et al.A B CFigure 2. Vues frontales. A : repres sur une vue de face. B : asymtrie maxillo-mandibulaire. C : asymtrie orbitaire.Figure 3. Vue axiale dune asymtrie antro-postrieure (dans le plantransversal).le tragus auriculaire est similaire des deux cts. Si ladistance entre pavillon et repre facial est diminue parrapport au ct controlatral, lexistence dune synostosesuturaire (coronale) est vraisemblable. Vue par le haut,une asymtrie crnioorbitaire peut tre mise en vidence.Vue par le bas, une asymtrie maxillomandibulaire peuttre analyse.Asymtries multiplesDans les dformations crnio-faciales complexes ou vo-lues, lassociation des diffrentes dformations dans lestrois plans de lespace est frquent, et il peut sajouter desanomalies posturales.Bilan clinique et paraclinique duneasymtrie faciale ou crnio-facialeLe bilan clinique est fondamental car la plupart des asy-mtries sont peu importantes et trs peu dentre elles justi-fieront dun traitement chirurgical sauf lorsquune patho-logie est associe, par exemple microsomie hmifacialeou craniostnose. Des photographies antropostrieureset axiales peuvent permettre des mesures dangulationassez simples, ventuellement avec un fond quadrill, sur-tout lorsque les asymtries sigent dans le plan frontal.Sil y a un spcialiste en anthropomtrie dans lquipemultidisciplinaire, des distances peuvent tre mesuresentre les points de rfrence externes. Dans la pratiquecourante nous limitons ces mesures au strict minimum :distance inter-canthale, distance entre tragus et commis-sure buccale, et entre tragus et canthus externe. Le bilanradiographique apporte des renseignements sur ltiolo-gie, et il suffit dans presque tous les cas faire le diag-nostic de craniostnose [3]. Ces radiographies standardssont systmatiques, et souvent sont suffisamment contri-butives notamment dans les grandes asymtries, commepour le diagnostic de plagiocphalie antrieure par synos-tose coronale prmature. Le clich panoramique permetlanalyse des maxillaires et des articulations temporo-mandibulaires. Le scanner avec coupes horizontales, co-ronales et reconstruction en trois dimensions permet decomplter ltude du retentissement crnio-facial com-plet : il est un examen utile avant la chirurgie surtout silon veut effectuer des comparaisons de mesures radiolo-giques. Lorsque lon suspecte une participation des tissusDiagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 413A BFigure 4. Plagiocphalie synostotique droite opre. A : avant chirurgie (observer llvation du sourcil droit et la dviation de la racine du nez vers lect atteint). B : aprs chirurgie.mous lasymtrie, notamment une augmentation de lagraisse sous-cutane, une IRM peut tre utile.Si un patient porteur dune asymtrie faciale parvient lge adulte sans retentissement fonctionnel, et que cetteasymtrie reste modre, elle ne fera gnralement paslobjet dune chirurgie correctrice. Lorsquune asymtrieest dj notable dans lenfance ou a fortiori vidente dansla priode nonatale, une prise en charge thrapeutique estsouvent envisager.On distingue, selon la chronologie dapparition, lesasymtries congnitales prsentes la naissance, lesasymtries qui apparaissent pendant la croissance et lesasymtries acquises aprs la croissance. lge adulte,toutes les causes prcdentes ont pu sassocier car uneanomalie congnitale ou apparue lors de croissance a pupasser inaperue et avoir t nglige. Nous nvoqueronspas le problme des asymtries tumorales de ladulte,chez qui aucune asymtrie pralable nexistait, et qui sontsecondaires au dveloppement dune tumeur.ASYMTRIES CONGNITALESParmi les asymtries congnitales, les asymtries crnio-orbitaires sont domines par les craniostnoses, et lesasymtries mandibulaires sont surtout les dysplasies oto-mandibulaires. Les vritables craniostnoses postrieureslambdodes sont tellement exceptionnelles quelles mri-tent peine dtre mentionnes.Les asymtries antrieuresCraniostnose et faciocraniostnose [3]Prsentes la naissance car dues une pathologie su-turaire in utero, la majorit des craniostnoses pourraitfaire lobjet dun dpistage antnatal. lexception de lamaladie de Crouzon et de loxycphalie vraie qui corres-pondent une craniostnose volutive devenant de plus enplus vidente quelques annes aprs la naissance, toutesles autres sont dj constitues la naissance. Les cra-niostnoses asymtriques dans le plan frontal sont repr-sentes essentiellement par la plagiocphalie due une sy-nostose coronale prmature (figure 4), quelle soit isoleou associe une rtrusion faciale (formes syndromiquesrares : Saethre-Chotzen, Crouzon asymtrique, autressyndromes asymtriques). Certaines craniostnoses dues lassociation de plusieurs synostoses crniennes peuventprsenter une asymtrie crnio-faciale complexe surtoutchez certaines formes syndromiques rares (figures 5, 6).Le diagnostic de craniostnose asymtrique est souventvident cliniquement lorsque lasymtrie fronto-orbitaireest importante : rtrusion et aplatissement frontal uni-latral, lvation du sourcil, diminution franche de ladistance entre pavillon de loreille et canthus externe, duct atteint. Le diagnostic est confirm par la radiologie :un clich standard confirme lanomalie de positionne-ment (ascension) de la petite aile du sphnoide (aspect mphistophlique radiologique).Le diagnostic de craniostnose simple doit tre faitprcocment car la chirurgie doit tre entreprise avantlge dun an pour les plagiocphalies, ds lge de troismois dans les formes multisuturaires pour viter le risque414 E. Arnaud et al.A B CFigure 5. Plagiocphalie synostotique droite et hypertlorisme. A : avant intervention 1 an. B : aprs correction premire de la plagiocphalie.C : aprs correction de lhypertlorisme (diminution de la DIC).A BFigure 6. Hypertlorisme et dystopie orbitaire. A : avant chirurgie. B : aprs intervention.dhypertension intra-crnienne [3]. Par contre, la confir-mation du diagnostic de faciocraniostnose (associationdune craniostnose une faciostnose) est souvent plustardive car la rtrusion faciale nest pas immdiate dansles formes modres avec exorbitisme minime. Ainsi, uneasymtrie initialement considre comme une craniost-nose simple savrera parfois tre une faciocraniostnoselorsque la rtrusion faciale se dmasque secondairementlors de la croissance.Certains patients porteurs dune plagiocphalie par sy-nostose coronale peuvent chapper au dpistage pdia-trique lorsque les formes initiales sont modres. Unedviation nasale avec attraction de la partie haute dudorsum vers le ct atteint sassocie la rtrusion fronto-orbitaire (figure 4A). lge adulte, la chirurgie desplagiocphalies synostotiques est moins facile et plus ris-que. Il peut devenir discutable de raliser une chirurgieintracrnienne et un remodelage externe peut alors treindiqu, en association une rhinoplastie. La correctionprcoce fronto-orbitaire vite la dviation nasale. Les pa-tients porteurs de plagiocphalie non opre, parvenus lge adulte, ne prsentent normalement pas de squellesDiagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 415A B CD EFigure 7. Hmihypertrophie non tumorale. A : vue de face. B : vue de la divergence de la ligne occlusale. C : vue axiale. D : asymtrie dans le planfrontal. E : asymtrie dans le plan transversal.crbrales, car les synostoses unisuturaires entranent peudhypertension intracrnienne [3].Microsomie hmifacialeLes microsomies hmifaciales (MHF) peuvent tre sus-pectes ds la naissance sur la microtie ou lanotie unila-trale, mais seront davantage visibles lorsque seul le ctnon atteint (controlatral) de la mandibule aura grandide faon normale, ce qui devient plus vident ultrieure-ment. Elles ne seront pas dtailles car elles font lobjetdune tude exhaustive dans ce rapport. Le retentissementcrnio-facial des MHF nest pas limit la mandibule etlasymtrie peut atteindre lorbite dans les formes impor-tantes. La distance entre la commissure buccale et loreilleexterne est diminue du ct atteint. Le traitement de cesaffections a t rvolutionn par les techniques de distrac-tion (externe ou interne) qui corrige lhypoplasie osseuseet participe la correction des tissus mous [4, 5].Hmihypertrophie non tumoraleIl sagit le plus souvent dune affection qui peut affec-ter jusqu lensemble des tissus dun hmicorps. laface, cette hypertrophie peut concerner les tissus mous etle squelette. Lorsquune hypertrophie des parties mollesest isole, la rduction des tissus mous peut savrer d-cevante et la chirurgie doit tre rserve des formesmajeures (figure 7). Une lipoaspiration peut tre envisageen cas de surcharge graisseuse. Lorsque lhypertrophiedu squelette est prsente, un remodelage osseux peut treenvisag, en association avec un traitement de lhypertro-phie des tissus mous si celle-ci est associe. Rcemment,il a t propos une contraction osseuse avec appareillagede distraction utilis en sens invers [6].Fentes faciales asymtriquesChacune des fentes faciales latrales de la classificationde Tessier peut induire une asymtrie faciale ou crnio-416 E. Arnaud et al.A BFigure 8. Plagiocphalie postrieure positionnelle gauche. A : vue axiale suprieure. B : vue frontale avec dbut de retentissement antrieur delasymtrie (noter la diffrence des distances entre commissure buccale et canthus externe).faciale [7]. Lhypoplasie peut affecter los et les les partiesmolles des degrs divers. Les fentes faciales sont trsrares et doivent aussi faire envisager un traitement encentre spcialis. Le diagnostic diffrentiel entre une fentefaciale et une bride amniotique peut se poser parfois,mais lempreinte de la bride amniotique ne suit pas letrajet dcrit par Tessier. Des fentes faciales trs localisesaux tguments sont moins rares, par exemple sur le nez.Lassociation de plusieurs fentes est possible sur un mmect et nest pas symtrique. Nous excluons de ce chapitreles fentes labiopalatines dont le diagnostic est vident, etqui correspondent la malformation de lenfant la plusfrquente (1/500 1/1000 naissances selon les ethnies).Les rarissimes synostoses postrieuresLauthentique craniostnose postrieure par synostoseprmature dune suture lambdode est exceptionnelle.Son incidence dans la srie de Necker est de 6/2000craniostnoses traites. Lincidence globale des craniost-noses tant en France de 1/2200 naissances, on obtient lafrquence thorique de 1/730 000 naissances pour la cra-niostnose lambdode.Unilatrale, elle se prsente sous la forme dun aplatis-sement postrieur du crne, latralis. Elle est tellementrare quelle est presque toujours diagnostique par ex-cs, car lon assiste depuis plusieurs annes (1994) une augmentation significative des plagiocphalies post-rieures positionnelles avec lesquelles on la confond. Uneradiographie standard suffit pour liminer le diagnosticde synostose lorsque les sutures lambdodes sont visuali-ses ouvertes. La chronologie prcoce de la fermeture dela suture lambdode avant lge normal de 18 mois, peuttre responsable danomalies du systme nerveux, par r-trcissement du volume de la fosse postrieure, et de ladescente des amygdales crbelleuses vers le trou occipi-tal (malformation de Chiari) [8].ASYMTRIES ACQUISESLes asymtries crniennes postrieures du nourrissondominent la pathologie acquise de la partie postrieuredu crne. Elles demeurent dans limmense majorit descas sans retentissement sur la face moins quelles nesoient ngliges (figure 8). Les asymtries positionnellespourraient poser un problme de sant publique si ellesne sont pas prvenues car la chirurgie correctrice prsentedes risques vitaux.Asymtries nonatales et du premier ge :asymtries postrieures positionnelles desnourrissonsDepuis la recommandation des pdiatres de faire dor-mir les nourrissons sur le dos pour diminuer le risquede mort subite (1993), il existe une augmentation expo-nentielle des consultations pour aplatissement postrieurdu crne [9]. La raison de cet aplatissement est pure-ment mcanique du fait dune position prfrentielle ducrne dun seul et mme ct, soit par habitude, soit lors-quil existe un minime torticolis que lon retrouve dansDiagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 417A BC DFigure 9. Vue opratoire dune plagiocphalie positionnelle postrieure gauche. A : vue axiale de la tte en dcubitus ventral (observerlaplatissement). B : trac de lincision coronale postrieure (asymtrie auriculaire). C : clich de scanner objectivant lasymtrie crnienne. D : vueopratoire de lasymtrie crnienne postrieure.30 % des cas. La radiographie de contrle est stricte-ment normale, excluant toute synostose lambdode qui estdailleurs rarissime. Le problme pos par cet aplatisse-ment postrieur positionnel du crne chez le nourrissonest quil ne se corrige pas spontanment, contrairement ce qui peut tre dit trop communment. Il sagit vi-demment dune affection totalement bnigne, mais quincessite des manuvres posturales adaptes dautantplus efficaces quelles sont prcoces (ce qui exclut lesmanuvres directes sur le crne prconises par certains,telle lostopathie crnienne ). Il faut absolument viterde positionner lenfant sur le dos lorsquil est veill dsson plus jeune ge, et la croissance encphalique peut suf-fire corriger lasymtrie. Lorsque la dformation, dontlvolution est laccentuation spontane, devient fixe parla consolidation normale du crne partir de huit/dixmois, il nest plus possible desprer une correction na-turelle mme avec des mesures posturales adaptes. Lachirurgie de cette asymtrie fixe que lon envisage ja-mais avant 18 mois est une chirurgie grand risque vitalcar elle expose le ple postrieur du crne o sont situsles gros confluents veineux dure-mriens. Il faut donc toutfaire pour viter la chirurgie (figure 9), mais il est trs sou-vent difficile de faire admettre aux parents de modifier laposture de leur enfant en raison de la crainte du risque demort subite.418 E. Arnaud et al.E FGFigure 9. (Suite). E : dessin des ostotomies (proximit des gros sinus veineux). F : vue du montage avec transposition des volets. G : correction delasymtrie postrieure.Ds que laplatissement postrieur est confirm, il suffitdviter autant que possible le dcubitus sur le ct aplatien dehors du sommeil, et ds que possible : positionner lenfant en dcubitus ventral ds quil estrveill ; faire dormir le bb en position de du ct non aplati,pour respecter la recommandation des pdiatres.Grce ces deux mesures posturales prcoces, ladformation se corrige assez rapidement (quelques mois)et il nest nul besoin dostopathie crnienne, de casquemodelant ou a fortiori de chirurgie. Les recommandationsdes pdiatres ntant pas prolonges aprs six mois, ondoit aprs cette date maintenir ces mesures posturalesdurant lveil mais aussi pendant le sommeil [9].Asymtries de la croissanceTroubles posturauxDe nombreuses affections peuvent entraner des troublesposturaux cervicorachidiens (affections neuromusculaires)qui eux-mmes peuvent engendrer une asymtrie facialeou crnio-faciale. Parmi eux, le torticolis congnital (fi-gure 10) est une affection bnigne qui, non traite, peuttre responsable dasymtries squelettiques. Le tortico-lis congnital peut, ds le premier ge, engendrer uneplagiocphalie positionnelle postrieure qui pourrait treprvenue par une kinsithrapie adapte. Dans certainscas rares, une tnotomie sus-sternale du muscle sterno-cleidomastodien rtract peut librer la mobilit. Quandle trouble postural a perdur pendant toute la croissance,Diagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 419A BFigure 10. Torticolis congnital. A : latroposition de la tte sur la vue de face. B : observer la conservation de paralllisme des repres faciaux cetge.les dformations squelettiques crnio-faciales deviennentfixes. Malgr laspect parfois important de lasymtrie,celle-ci peut tre bien tolre tant sur le plan morpholo-gique que fonctionnel (figure 11).Dysplasies fibreusesLa dysplasie fibreuse [10] pose le problme dune asym-trie dorigine purement squelettique qui volue pendantla croissance, et qui gnralement volue moins aprs lapubert. Il sagit dun excs de remodelage osseux quiproduit un os qualitativement anormal (mou) et quanti-tativement en excs avec des dformations asymtriques.Lorsque la dysplasie fibreuse est localise, elle est ex-tirpable, mais cela nest pas frquent. Le plus souvent,elle affecte prfrentiellement la petite aile du sphnodeet engendre une asymtrie orbitaire. Le rtrcissementdu canal optique est frquent mais rarement compres-sif. Une baisse dacuit visuelle devrait faire craindreune compression optique et conduire une libration enurgence [10]. Des formes gnralises de dysplasie fi-breuse lensemble du squelette peuvent sassocier des troubles endocriniens dans le cadre du syndromede McCunn-Albright. Un remodelage du contour desos dforms est le seul traitement palliatif possible (fi-gure 12).Maladie de RombergLatrophie faciale idiopathique consiste en une atrophieprogressive le plus souvent hmifaciale qui touche lestissus mous et le squelette des degrs divers. Leplus souvent asymtrique et chez la femme jeune, ilexiste des formes bilatrales, parfois mme chez lenfant.Le traitement qui consiste dans les formes majeures des transferts libres microanastomoss [11] (figure 13)peut bnficier dinjection de graisse dans les formesmineures.Causes neurologiquesLes paralysies faciales posent des problmes de crois-sance asymtrique, par labsence deffet de frein muscu-laire sur le ct atteint [12]. Une hypertrophie osseuse doittre prvenue par le traitement de la cause de la para-lysie, si elle curable. Une paralysie faciale partielle nontraite peut entraner lge adulte une asymtrie qui nencessite pas obligatoirement une correction osseuse aumoment de la ranimation musculaire.ASYMTRIES ACQUISES UN GE VARIABLE tout ge, les causes tumorales, traumatiques et dg-nratives peuvent sassocier lensemble des causes pr-cdemment dcrites, quelles soient initialement congni-tales ou survenues lors de la croissance.Parmi les tumeurs, les tumeurs des tissus mous peuventapparatre pendant la phase de croissance. Leur traite-ment dpend essentiellement de limportance et de lalocalisation des lsions. Les neurofibromes orbitaires et420 E. Arnaud et al.A CB DFigure 11. Scoliose volue non traite avec asymtrie crnio-faciale complexe. A : asymtrie complexe en posture spontane (noter galement ladiffrence de hauteur des paules). B : asymtrie antro-postrieure dans le plan transversal. C : noter labsence dasymtrie orbitaire apparente, leplan orbitaire ayant t choisi comme rfrence horizontale pour le scanner. D : asymtrie des axes du cne ophtalmique.orbitopalpbraux posent des problmes de rcidive, dag-gravation et, lorsquils sont volumineux, rsorbent losadjacent (sphnode) [13]. Les lymphangiomes ont desvolutions souvent plus lentes, mais les malformations ar-trioveineuses sont parfois trs actives. Il faut dans ce casenvisager le traitement de la tumeur ou de la malformationvasculaire active. Ces asymtries tumorales, traumatiqueset dgnratives ne sont que mentionnes, car leur traite-ment dpend directement de leur cause.CONCLUSIONUn degr modr dasymtrie est constant. Les asymtriesfaciales et crnio-faciales modres sont trs frquentes,et peu dentre elles sont opres. Lorsque lasymtrie estimportante, son traitement peut faire appel la chirurgie,surtout dans la priode de croissance, et ncessite leplus souvent le recours une quipe pluridisciplinairespcialise.REMERCIEMENTSMadame Erin Guichard est particulirement remerciepour ses contributions graphiques dans cet article.Diagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 421A BC DEFigure 12. A : dysplasie fibreuse gnralise avec syndrome de McCunn Albright. B : vue basale avec asymtrie antro-postrieure. C : asymtrieradiologique. D : mise en vidence de la dystopie verticale. E : correction quasi-totale par remodelage orbitaire gauche.422 E. Arnaud et al.A BC DFigure 13. Syndrome de Romberg gauche avant transfert microchirurgical. A : vue de face dune jeune femme de 16 ans. B : vue basale. C : profilsain. D : profil atteint.RFRENCES1 Farkas LG. Anthropometry of the head and face, Second edition.New York : Raven press ; 1994.2 Fenart R, Ferri J, Pellerin P, Pertuzon B, Donazzan M. 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Paris : Masson ; 1977, p. 191-208.Diagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 4238 Cinalli G, Renier D, Sebag G, Sainte-Rose C, Arnaud E, Pierre-Kahn A. Chronic tonsillar herniation in Crouzons and Apertssyndromes. The role of the premature synostosis of the lambdoidsuture. J Neurosurg 1995 ; 83 : 575-82.9 Renier D. Les plagiocphalies. Pdiatrie pratique 1998 ; 97 : 8-11.10 Munro IR, Chen YR. Radical treatment for fronto-orbital dysplasia:the chain-link fence. Plast Reconstr Surg 1981 ; 67 : 719.11 Longaker MT, Siebert JW. Microvascular free-flap correction ofsevere hemifacial atrophy. Plast Reconstr Surg 1995 ; 96 : 800-9.12 Champion R. Reanimation of facial paresis in children. PlastReconstr Surg 1958 ; 22 : 188-97.13 Marchac D. Intracranial enlargment of the orbital cavity andpalpebral remodelling for orbitopalpebral neurofibromatosis. PlastReconstr Surg 1984 ; 74 : 10.

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