Dentinogenezis Imperfecta Tip 2

  • Published on
    31-Oct-2015

  • View
    259

  • Download
    0

DESCRIPTION

Referat pedodontie anul 5

Transcript

  • Dentinogeneza imperfecta izolata (tip Shields 2)

    Definitie Dentinogeneza imperfecta izolata (dentina opalescenta ereditara Cap de Pont) este o afectiune

    transmisa genetic autozomal dominant caracterizata prin depundere de dentina structurata

    anormal ce afecteaza ambele dentitii, nefiind insotita de alte afectari generale.

    Epidemiologie Afecteaza ambele sexe in mod egal, frecventa fiind de 1/ 6000-8000, mai mare decat in cazul

    amelogenezei imperfecte.

    Intereseaza ambele dentitii, dar dintii permanenti premolari, molari 2 si 3 sunt de obicei mai

    putin afectati.

    Etiologie Dentinogeneza imperfecta este rezultatul unor mutatii la nivelul genei dentin-sialo-

    fosfoproteina (DSPP). DSPP codifica proteinele dentin-sialoproteina , dentin-glicoproteina si

    dentin-fosfoproteina care sunt esentiale pentru matricea extracelulara a dentinei.

  • Histopatologie Atat smaltul cat si mantaua dentinara au o dezvoltare normala.

    Dentina are un aspect displastic sever cu arii vaste de matrice amorfa, cu focare de mineralizare

    globulare si interglobulare. Numarul de canalicule dentinare este redus, acestea avand un

    aspect neregulat, o orientare dezordonata ,sunt mai scurte si un diametru marit. In interiorul

    acesta nu se gaseste prelungirea odontoblastica, ci pot fi prezente debriuri celulare degenerate.

    Sunt prezente arii largi de dentina atubulara.

    Camera pulpara si canalul radicular sunt obliterate prin depuneri anormale de dentina.

    Jonctiunea smalt-dentina este dreapta, neteda, lipsind astfel aspectul normal ondulat ceea ce

    determina ciobirea timpurie a smaltului, datorita rezistentei mai scazute la fortele masticatorii.

    Continutul de apa este crescut, iar cel mineral este scazut, densitatea radiologica fiind astfel

    scazuta si consistenta mai moale.

    Aspecte clinice si diagnostic diferential La eruptie dintii pot avea o forma si o structura normala, dar cu o culoare mai galbena a

    coroanelor, aceasta afectiune purtand de asemenea numele dentina opalescenta ereditara.

    Cu timpul si mai ales in cazul dintilor permanentu se pot constata modificari coloristice mai

    accentuate mai variate : aspect de chihlimbar-dinti translucizi , opalescenti-cu nuante diferite

    de gri-albastrui , galbeni sau chiar rosiatici.

    Diagnostic diferential:

    -coloratii intrinseci date de:

    Porfirie : afectiune insotita de anemie hemolitica, fotosensibilitate ,depozite rosiatice-

    maronii in dinti si oase, vezicule cutanate;coloratii diverse galben, verzui, maro, gri

    pana la negru ce se gasesc la nivelul coletului, iar hipoplaziile de smalt se gasesc de

    obicei la nivelul treimii coronare a dintelui.

    Coloratii prin administrare de tetraciclina: sunt afectati dintii din ambele dentitii;

    colorari de la galben, gri pana la maro in functie de doza sau tipul medicamentului.

  • Dintii se abrazeaza rapid; smaltul este prost sustinut de dentina defectuoasa de la nivelul

    jonctiunii smalt-dentina, se fisureaza si se detaseaza. Desprinderea se face initial la nivelul

    marginii incizale si suprafetei ocluzale pentru a se extinde ulterior si pe suprafetele proximale ,

    astfel ca dintii par la inceput slefuiti pentru coroane de invelis. Dentina anormala adesea se

    uzeaza accelerat, dintii capatand frecvent la adulti aspect de rest radicular.Dentina expusa este

    patata, iar culoarea dintilor abrazati se poate modifica spre nuante mai inchise de maro,chiar

    negru; la unii pacienti pot aparea o ocluzie deschisa anterior sau micsorarea dimensiunii

    verticale de ocluzie. Atritia este mai bine evidentiata in dentitia temporara.

    Dentina care ramane poate avea o consistenta dura, cu un aspect sticlos datorita fenomenelor

    de scleroza.

    Diagnostic diferential:

    -forme hipocalcificate de amelogenezis imperfecta in care smaltul friabil este rapid pierdut;

    dintele este insa sensibil, camera pulpara si canalul radicular nefiind de obicei obliterate de

    dentina sclerozata.

    Dintii nu sunt sensibili chiar daca majoritatea smaltului este pierdut pentru ca majoritatea

    canaliculelor dentinare sunt aranjate neregulat si nu contin prelungirea odontoblastica.

    Dentina nu este predispusa la procese carioase pentru ca nu e atat de usor penetrabila de catre

    microorganisme datorita obliterarii canaliculelor dentinare, dar si pentru ca zona de retentie e

    scazuta.

  • Coroanele dintilor sunt mici si globuloase prezentand o constrictie cervicala, avand astfel forma

    de lalea.

    Aspecte radiologice Imediat dupa eruptie dintii pot prezenta camere pulpare largi, dar acestea se oblitereaza rapid

    total sau partial, aspectul caractersitic fiind de dinte solid fara camera pulpara sau canal

    radicular.

    Radacinile sunt subdezvoltate,scurte si subtiri, avand aspect de cui.

    Exista unele cazuri in care radacina nu se dezvolta deloc sau prezinta initial canale radiculare

    foarte mari cu peretii subtiri aspect asemanator odontodisplaziei.

    Ocazional se pot observa radiotransparente periapicale pe un dinte aparent sanatos, care pot

    aparea datorita unei comunicari microscopice intre pulpa reziduala si cavitatea orala, leziuni

    care nu apar atat de frecvent ca in cazul displaziei dentinare.

    Arhitecturia oaselor maxilare, aspectul cementului sau al ligamentului parodontal sunt normale.

  • Tratament Se recomanda un diagnostic precoce pentru a se putea preveni atritia exagerata a structurilor

    dentare, promovandu-se totadata mentinerea dimensiunii verticale de ocluzie si impiedicandu-

    se aparitia complicatiilor periapicale greu de tratat. Astfel in scop preventiv se pot acoperi

    frontalii cu restaurari de compozit, iar molarii cu coroane prefabricate de otel inoxidabil. Imediat

    dupa eruptie se pot aplica onlay-uri ocluzale turnate pe primii molari permanenti si la nevoie si

    pe premolari. Accentul trebuie sa se puna totusi pe preparatii cat mai conservative, pacientul

    ajuns la stadiul de adult putand fii ulterior reabilitat total prin lucrari protetice.

    Daca atritia este accentuata se poate recurge la lucrari protetice mai complexe, dar acestea

    intampina numeroase dificultati: dentina este moale si prost structurata, preparatiile fiind

    ingreunate; dispozitivele corono-radiculare se realizeaza cu dificultate pe niste coroane scurte si

    subtiri ce pe de o parte nu prezinta sprijin protetic suficient si pe de alta parte au canale

    radiculare obliterate.

    In cazul in care dintii au ajuns in stadiul de resturi radiculare, se pot realiza la pacientii tineri

    supraprotezari,pastrarea radacinilor rotuniite si netezite avand rolul de a mentine creasta

    alveolara.Dintii se vor mentine pe arcada pana cand datorita diverselor complicatii extractia lor

    este necesara. Un astfel de caz este cel al parodontitelor apicale, tratamentele endodontice fiind

    dificil sau imposibil de realizat. Edentatia se trateaza prin protezare conventionala sau

    implanturi dupa ce cresterea s-a incheiat.

    Pacientului I se face educatie igieno-dietetica si I se recomanda profilaxia cu fluor.

    Precautii:

    -obturatiile au un prognostic mai prost datorita substratului de dentina moale pe care se aplica;

    -nu se foloseste compozitul in arii de stres si atritie ocluzala;

    -planul de tratament in ceea ce priveste lucrarile protetice trebuie sa prevada efectul unor forte

    excesive pe niste radacini subdezvoltate si vulnerabile;

  • -ca urmare a sub sau ne dezvoltarii radiculare pot aparea atrofii de mandibula sau de maxilar ceea ce

    impun augumentare osoasa inainte de aplicare de implanturi.

    Bibliografie:

    1.Martin J Barron, Sinead T McDonnell, Iain MacKie and Michael J Dixon Hereditary dentine

    disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet Journal of Rare Diseases

    2008, 3:31.

    http://www.ojrd.com/content/3/1/31

    2. Sapir S, Shapira J Dentinogenesis imperfecta: an early treatment strategy .Pediatric Dentistry

    2001 May-Jun;23(3):232-7

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11447953?dopt=Abstract&holding=f1000,f1000m,isrctn&rep

    ort=abstract

    3. Georg C. Schwabe, Charlotte Opitz , Sigrid Tinschert, Stefan Mundlos , Paul T. Sharpe Molecular

    Mechanisms of Tooth Development and Malformations. Oral Biosciences & Medicine 2/2004, S. 77-

    91

    http://obm.quintessenz.de/index.php?doc=html&abstractID=9319

    4. http://info.infodontics.com/info/dentinogenesis-imperfecta/

    5. https://www.dentistry.unc.edu/research/defects/pages/di.htm

    6. Bajaj Neeti Dentinogenesis Imperfecta A Hereditary Developmental Disturbance of Dentin .

    The Internet Journal of Pediatrics and Neonatology ISSN: 1528-8374

  • http://archive.ispub.com/journal/the-internet-journal-of-pediatrics-and-neonatology/volume-13-

    number-1/dentinogenesis-imperfecta-a-hereditary-developmental-disturbance-of-

    dentin.html#sthash.jfJFYWIP.5tvINSb7.dpbs

    7. Sonal Oberai, Vijay Raghavan, Bharati Doni, Sonali Bedi Dentinogenesis Imperfecta (Hereditary

    Opalescent Dentin). Indian Journal of Dental Advancements, Volume 02, Issue 02

    http://www.nacd.in/ijda/volume-02-issue-02/52-dentinogenesis-imperfecta-hereditary-opalescent-

    dentin

    8. Anil Goud, Saee Deshpande Prosthodontic rehabilitation of dentinogenesis imperfecta .

    Contemporary Clinical Dentistry 2011 Apr-Jun; 2(2): 138141

    9. http://www.readcube.com/articles/10.1186/1471-2350-11-23

    10. R.J.Andlaw, W.P.Rock A manual of pediatric dentistry , 4thEd., Ed. Churchill Livingstone, 1996,

    Cap. Abnormalities of tooth structure, pag. 147

    11. Goran Koch, Thomas Modeer, Sven Poulsen, Per Rasmussen Pedodontics A clinical aproach

    , Ed. Munksgaard, 1991

    12. Livia Zarnea Pedodontie, Editura didactica si pedagogica, Bucuresti, 1993, cap. Dostrofii

    dentare, pag 57

    13.Rodica Luca Pedodontie Vol. 3, Ed. Cermaprint, Bucuresti,2013, cap. Anomalii dentaree de

    dezvoltare, pag. 140-142

    Imagini de pe site-urile:

    1. https://www.dentistry.unc.edu/research/defects/pages/di_2.htm

    2. http://www.ijdr.in/articles/2008/19/4/images/IndianJDentRes_2008_19_4_357_44543_u5.jpg

    3. http://drgstoothpix.com/wp-content/uploads/2011/08/dentinogenesis-imperfecta.jpg

    4. http://www.silverstardental.com/dental_conditions.php

    5. http://info.infodontics.com/info/dentinogenesis-imperfecta/