Curs 9 Boli Reumatismale

  • Published on
    29-Feb-2016

  • View
    19

  • Download
    1

DESCRIPTION

PEDIATRIE

Transcript

  • ARTRITA REUMATOIDA JUVENILAartrita cronica juvenilapoliartrita reumatoida

  • DEFINITIE: este o boala a tesutului conjunctiv, de etiologie necunoscuta,caracterizata prin artrita,sinovita cronica si manifestari sistemice extraarticulare. CARACTERISTICI:Debuteaza inaintea varstei de 16 ani; in ultimii ani incidenta bolii a crescut si la varste tot mai mici;Cuprinde 4 sau mai multe articulatii afectate; se accepta dg de ARJ cu prinderea unei singure articulatii cand exista confirmare prin biopsie sinoviala.

  • ETIOLOGIE: necunoscuta.FACTORI PREDISPOZANTI:Teren genetic; s-a demonstrat existenta la acesti bolnavi a acelorasi tipuri de atg.de histocompatibilitate ( ex.HLA B27, HLA DR4, HLA DR1).FACTORI FAVORIZANTI:Factori de mediu :infectiosi bacterii,mico-plasma,virusuri (v.Epstein Barr)Factori endogeni : colagen,molecule de IgG - care intretin boala.

  • PATOGENIE: Mecanismul de producere a bolii nu este pe deplin cunoscut. Se considera ca elementul declansator actineaza numai la un individ cu o mare susceptibilitate genetica. Procesul incepe cu o sinovita inflamator-exudativa ce progre-seaza spre o forma proliferativa si infiltrativa. La dezvoltarea si progresia bolii, a evenimente-lor inflamatorii articulare acute si cronice, concura o serie de celule si sisteme biologice umorale: cel.sinoviale cu proprietati macrofagice,Limf.Th si Ts,Limf.B,plasmocite, PMN,cel.endoteliale,C,,LT,PG,TNF-,INF.

  • MANIFESTARI CLINICE; DEBUT : insidios,subclinicRedoare articulara matinala prelungita;Poliartralgii episodice;Tumefieri articulare;Mialgii;ObosealaPierdere ponderala;Stare de disconfort. Debut acut,fulminant este rar: febra,stare gene-rala alterata ce mimeaza o stare septicemica.

  • FORMA CU DEBUT SISTEMIC (20% din cazuri):Exceleaza prin manifestari extraarticulare;Manifestari articulare minime la debut,dar prezente intotdeauna in evolutia bolii; Febra: - in toate cazurile; - valori f.mari,este prelungita, pseudoin-fectioasa,,caracter interminent,cu 1-2 varfuri in 24 ore,f.sensibila la Prednison. Dg.dif. cu boli infectioase grave. Rush-ul reumatoid : eruptie cu aspect maculo-eritematos,maclo-papulos,rozata,cu caracter extensiv.Apare oriunde pe corp,cu exceptia fetei.Nu este pruriginoasa,este fogace,se intensifica la caldura.

  • HEPATO-SPLENOMEGALIA:Hepatomegalia este moderata,nedoreroasa,cu suprafata neteda.Splenomegalia este moderata si este explicata de reactia limfoplasmocitara din cadrul raspunsului imun. ADENOPATIA: axilara,inghinala,cervicala. PLEURITA sau/si PERICARDITA: la 1/3 din bolnavi. + dureri abdominale,convulsii,manifestari renale,dureri musculare. Manifestarile sistemice se remit o data cu afectarea articulara.

  • FORMA POLIARTICULARA:40% din cazuri;mai frecvent la fete;Manifestarile sistemice sunt rare;Manifestari articulare: tumefactie,impotenta fuctionala,durere,predominant matinala.Articulatiile afectate:orice articulatie,cu exceptia artic.vertebrale dorso-lombare.Caracteristic: prinderea artic mici ale degetelor mainii _ aspect de degete in supozitor.Artrita este simetrica. Toleranta miscarilor articulare poate fi buna in contrast cu deformarile articulare care pot fi majore.

  • FORMA PAUCIARTICULARA - in prop. de 40%;Afectare a articulara nu e simetrica si cuprinde numai articulatiile mari (1,maxim 4);Semne generale sunt prezente,dar reduse ca intensitate : febra,rush,hepatomegalie.Caracteristic:in 50% din cazuri iridociclita cronica.

  • PARACLINIC:Anemie hipocroma;Leucocitoza cu neutrofilie;Reactanti de faza acuta pozitivi;IgA,Ig.G,IgM ;TESTE SEROLOGICE : FR ,atc.antinucleari,C seric .Lichidul sinovial este tulbure,nr.de leucocite peste 3000/mm3 cu neutrofilie;prezenta ragocitelor. ;C in lichidul sinovial este ; +/- factor reumatoid.Biopsia sinoviala.Ex radiologic confirma un dg clinic fundamentat

  • DIAGNOSTIC:Criterii de diagnostic (Brewer):Poliartrita ( 2 sau mai multe articulatii) sau monoartrita cu durata mai lunga de 3 luni; tumefactia articulara trebuie sa fie insotita de 2-3 semne : durere,limitarea miscarilor si caldura locala.Poliartrita prezenta mai multe saptamani (peste 6) insotita de alte semne: rush,factor reumatoid,iridociclita,afectarea artic.cervicale, pericardita,febra intermitenta,durere matinala, anemie,leucocitoza,reactanti de faza acuta.

  • 3. Noduli subcutanati in zonele unde tegumentele vin in contact cu suprafetele osoase;4. Biopsia sinoviala: inflamatie nespecifica. Se va exclude TBC.5. Modificari radiologice: tumefactia tesuturilor moi,periarticulare,osteoporoza justaarticulara si neoformare de os. CAUZE MAJORE DE MORBIDITATE:Afectare articulara cronica cu deformari si tulburari functionale;Sechelele iridociclitei.

  • EVOLUTIE SI PROGNOSTIC:Evolutia este cu exacerbari si remisiuni;Cel mai grav prognostic,pentru functionalitatea articulara,il au forma poliarticulara,cu FR prezent si forma cu debut sistemic,care evolueaza ulterior cu afectare poliarticulara.Apar cresteri scheletale anormale,adiacente articulatiilor afectate.Caracteristic bolii: intarzierea cresterii. ARJ este o boala invalidanta care urateste copilaria.

  • TRATAMENT: -Nu exista tratament etiologic;Psihoterapia familiei si a pacientului; MEDICATIA ANTIINFLAMATORIE: Droguri de linia I:Acid acetil salicilic: a reprezentat medicatia de baza in ARJ; doza 50-100 mg/kg/zi. !!!Efecte secundare!!!Ibuprofen ( Marcofen,Nurofen,Ibalgin) -10-40 mg/kg/zi,divizat;Naproxen 10 mg/kg,de 2 ori/zi;Diclofenac ( clafen,Voltaren,Rewodina);Piroxicam (feldene) 5-15 mg/kg/zi,o doza/zi- Coxib (Aulin) tb de 100mgx2/zi; copii > 12 ani.

  • Droguri de linia a II-a:Saruri de aur (Tauredon) Raspuns terapeutic apare dupa aprox.20 de saptamani de la initierea terapiei.Sulfasalazina este mai putin toxica decat sarurile de aur.Penicilamina ( cuprenil 10-15 mg/kg). Droguri de linia a III-a:Corticosteroizi sistemici (0,5-1mg/kg/zi la inceput,cu scadere in trepte,lent) si puls-terapia cu Metilprednisolon (30 mg/kg).Indicatii in : formele sistemice amenintatoare de viata,in IC prin pericardita si miocardita.

  • IMUNOSUPRESIVE (Metotrexat) 1 mg/kg/sapt; Raspunsul apare la 3-6 saptamani de la initierea terapiei;eficacitatea se mentine 2 ani sub tratament.

  • REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA) DEFINITIE: este o boala inflamatorie a tesutului mezenchimal,multisistemi-ca,cu evolutie recurenta si caracter autolimitat,indusa de o infectie cu Streptococ hemolitic de grup A. Este cea mai frecventa afectiune cardiaca dobandita la copil. Apare frecvent intre 5-15 ani,cu limite 3-25 ani.

  • Etiologie:1.Factor determinant: o infectie faringi-ana cu Streptococ beta hemolitic de grup A; RAA este o boala poststrepto-cocica.2.Factori favorizanti:Factor familial : risc de 2 ori mai mare de a face boala pt.descendentii unui reumatic.Varsta scolara,cu max.de frecventa intre 6-12 ani;

  • Anotimpul rece si umed;Conditii socio-economice: nivel de trai scazut,conditii igienice preca-re,colectivitati de copii care favori-zeaza raspandirea infectiei strep-tococice.

  • Patogenie: Exista relatie intre RAA si infectia streptococica. Evidenta bacteriologica si serologica (titrul ASLO) a infectiei streptococice confirma aceasta relatie Exista mai multe teorii (virala,toxica, autoimuna) care incearca sa explice legatura dintre infectia streptococica si RAA, cea mai veridica este cea a mecanismului autoimun.

  • Infectia streptococica determina producerea de atc.antistreptococici. Exista o similitudine de structura intre antigenele streptococului si structura fibrei miocardice. Ca urmare, atc.antistreptococici formati se vor indrepta impotriva anumitor componente ale fibrei miocardice.

  • CLINIC: Dupa o infectie streptococica faringi-ana,la un interval de 2-3 saptamani, poate debuta RAA.Copilul prezinta febra, astenie, anorexie, transpiratii, paloare. In perioada de stare apar manifestari-le clinice specifice:

  • 1. Artrita afecteaza articulatiile mari (pumn,cot,umar,glezna,genunchi, sold). - are caracter migrator. - articulatia este tumefiata,congesti-va,calda,dureroasa,cu impotenta fct-nala. - durata afectarii unei articulatii este de maxim 3 zile,cu maximum simptomato-logiei articulare de 2-4 saptamani. - se remite sub tratament antiinfla-mator. - nu lasa sechele.

  • 2. Cardita apare la din cazuri; - apare precoce,in primele 2 saptamani de boala;poate evolua saptamani sau luni de zile; - se remite sub trat.antiinfla-mator; - la distanta poate lasa sechele severe,in special valvulare (mitrale si aortice); - poate afecta un strat al inimii sau toate straturile (pancardita).

  • Endocardita: zg.card.asurzite,apar sufluri sistolice de insuficienta mitrala si diastolice de stenoza mitrala sau insuficienta aortica.Miocardita: zg.card.asurzite,ritm de galop,tulburari de ritm sau de condu-cere cardiaca,IC,cardiomegalie.Pericardita: cardiomegalie,frecatura pericardica,zg.card.asurzite,acumula-re de lichid.

  • Insuficienta cardiaca congestiva: cu evolutie usoara,moderata sau severa. Clinic se caracterizeaza prin dispnee cu polipnee,hepatomegalie dureroasa cu reflux hepato-jugular,cianoza buzelor si a extremitatilor,edeme.3. Coreea Sydenham: apare dupa 2-6 luni de la infectia streptococica: hipotonie musculara,tulb.de comportament,miscari anormale ale trunchiului si membrelor care se accentueaza la efort si emotii si dispar in somn.Modificarile neurologice dispar fara sechele.

  • 4. Eritemul marginat: eruptie roz-galbuie,sub forma de placi discoide,cu margine reliefata,situata pe trunchi si membre.Dispare rapid sub trat.antiin-flamator.5. Nodulii subcutanati: situati pe zonele de extensie ale membrelor, periarticular.Sunt durerosi la palpare. Dispar in cateva zile.

  • PARACLINIC: Dovada directa sau indirecta a infecti-ei streptococice: . Izolarea din faringe a streptococ. betahemolitic de grup A; . ASLO peste 200 ui; . Alte teste de depistare ale anti-corpilor streptococici (antistreptokina-za,antihialuronidaza,antiDNA-aza).

  • Teste de inflamatie nespecifica;Exam radiologic: cardiomegalie, accentuarea desenului hilar;ECG: tulburari de ritm sau de conducere cardiaca;Echocardiografia: edem valvular, cardiomegalie,prezenta de lichid pericardic.

  • DIAGNOSTIC POZITIV: pe baza criteriilor lui Jones:Criteriu obligatoriu: dovada directa sau indirecta a infectiei streptococice.Criterii majore: cardita,poliartrita,coree eritem marginat,noduli subcutanati.Criterii minore: RAA in antecedente sau boala de cord reumatismala, artralgii,febra,reactanti de faza acuta pozitivi,prelungirea intervalului P-R pe ECG.Dg.de RAA = LA CRITERIUL OBLIGATORIU se adauga un criteriu major si doua minore sau doua criterii majore .

  • EVOLUTIE SI PROGNOSTIC: Evolutia depinde de prezenta atingerii cardiace si de gravitatea ei. RAA cu cardita este boala cronica ce poate evolua luni sau ani.In primii 5 ani dupa primul episod pot apare recaderi care agraveaza leziunea cardiaca initiala. Formele fara atingere cardiaca sau cu cardita usoara au evolutie favorabila sub tratament antiinflamator.

  • TRATAMENT:Trat.infectiei streptococice are drept scop eradicarea streptococului. Se face cu Penicilina G 100.000 ui/kg/zi, fara a depasi 1.600.000 ui/zi,im.,7 zile. In caz de alergie la Penicilina se adm. Eritromicina,Claritromicina,Cefalexin, Azitromicina.Trat.antiinflamator: se face cu antiinfla-matorii nesteroidiene (Aspirina, Indome-tacin,Diclofenac,Nifluril,Flamexin,Ibupro-fen) sau steroidiene (Prednison).

  • In formele cu cardita se adm. Prednison initial 1 mg/kg/zi,cu scaderea in trepte a dozei.Trat.IC se face cu tonicardiace Digoxin 0,04-0,06 mg/kg/zi si diuretice Furosemid 0,3-0,5 mg/kg/zi.Regimul igieno-dietetic: - repaus la pat,mai ales in formele cu cardita; - regim alimentar hiposodat, echili-brat caloric,cu supliment de proteine, K,Ca.

  • PROFILAXIA infectiilor streptococice si a recaderilor de RAA se face cu Moldamin 600.000 ui pt.copiii cu greutate sub 30 kg. si 1.200.000 ui pt.copiii peste 30 kg.,im,o data pe saptamana,timp de 5 ani de la ultimul puseu reumatismal sau pana la varsta de 18 ani. La pacientii cu sechele valvulare profi-laxia se individualizeaza ca durata,in medie se face pana la varsta de 35 ani sau toata viata.

    :