Conduite à tenir devant une hypogammaglobuliné ?· Conduite à tenir devant une hypogammaglobulinémie…

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    10-Sep-2018

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Conduite tenir devant une hypogammaglobulinmie La dcouverte dune hypogammaglobulinmie lors de la ralisation dune lectrophorse des protides sriques peut prendre une signification trs diffrente selon le contexte clinique de demande de lexamen qui peut tre : -Lvaluation ou le suivi dun syndrome inflammatoire, dune maladie auto-immune, dune granulomatose. -La recherche ou le suivi dune maladie hmatologique lymphode (lymphome, LLC, Mylome multiple, Maladie de Waldenstrm, MGUS). -La suspicion dun dficit immunitaire humoral. Llectrophorse des protides sriques est un examen de biologie courante permettant lapproche quantitative des diffrents composants protiques du srum. Les -globulines correspondent la zone de migration des immunoglobulines (N : 8-12 g/l). Lhypogammaglobulinmie se dfinit par un taux de -globulines infrieur 6g/l confirme par un second dosage. Elle peut tre artfactuelle dans le cadre dune cryoglobulinmie et il convient alors de refaire lexamen 37,0C. Dans un contexte clinique dmateux et associe une hypoalbuminmie, lhypogammaglobulinmie est la consquence dune perte protique (rnale, digestive ou cutane). Si le taux dalbumine reste normal, il convient dcarter une cause iatrogne (chimiothrapie, immunosuppresseur, radiothrapie, changes plasmatiques, carbamazpine, captopril). Une altration de ltat gnral associe une fivre, des sueurs nocturnes, des adnopathies superficielles et une hpatosplnomgalie doivent voquer une pathologie lymphomateuse, les explorations comporteront un scanner thoraco-abdomino-pelvien et une biopsie osto-mdullaire. La biologie peut montrer des anomalies de lhmogramme, un syndrome inflammatoire et une lvation des LDH. En prsence de douleurs osseuses un mylome chaines lgres ou non secrtant doit tre voqu et il faut rechercher une dgradation de la fonction rnale, une hypercalcmie, la prsence de chaines lgres libres sriques et urinaires, une protinurie de Bence-Jones, des lsions osseuses (radiographies standard des os longs, IRM du rachis) et des plasmocytes anormaux sur le mylogramme. Une hypogammaglobulinmie peut accompagner une leucmie lymphode chronique suspecte devant une lymphocytose la NFS et confirme par limmunophnotypage des lymphocytes circulants et le score de Matutes. Les causes primitives dhypogammaglobulinmies sont beaucoup plus rares. On distingue les rarissimes dficits complets de limmunit humorale plus ou moins combins une atteinte de limmunit cellulaire responsables daccidents infectieux graves dans la petite enfance et les dficits en gammaglobulines dapparition plus tardive. Ce dernier tableau (Dficit Immunitaire Commun Variable) comprend un ensemble de manifestations infectieuses bactriennes itratives, lsions granulomateuses et une incidence majore de noplasies. Le diagnostic repose sur le dosage des diffrents isotypes dimmunoglobulines voire de certaines sous-classes. La dcouverte dune hypogammaglobulinmie constitue une situation peu frquente. La dmarche diagnostique est oriente par linterrogatoire, lexamen clinique et des examens paracliniques (biologie, imagerie) de ralisation courante. Le diagnostic tiologique relve de lavis spcialis.

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