Algie vasculaire de la face et autres céphalées trigeminoautonomiques

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  • Publi par Elsevier Masson SAS.

    A N N A L E S D ' O T O L A R Y N G O L O G I E E T D E C H I R U R G I E C E R V I C O - F A C I A L E 1 2 4 ( 2 0 0 7 ) S 5 0 S 5 5

    1. Algie vasculaire de la face

    L'algie vasculaire de la face (AVF) est une varit de cphale

    primaire appartenant au groupe des cphales trigminoau-

    tonomiques (CTA). Le terme de cphale primaire dsigne

    toute cphale sans cause connue, c'est--dire non sympto-

    matique d'une quelconque pathologie. Les cphales trigmi-

    noautonomiques constituent un cadre nosologique bien dli-

    mit labor en 1997 par Goadsby et Lipton [1]. Elles sont

    dfinies par l'association d'une douleur unilatrale localise

    dans le territoire du nerf trijumeau, survenant par accs et de

    A R T I C L E I N F O

    Mots cls :

    Douleur

    Signes sympathiques

    Priodicit

    Sumatriptan

    Vrapamil

    Keywords:

    Pain

    Sympathetic signs

    Periodicity

    Sumatriptan

    Verapamil

    R S U M

    L'algie vasculaire de la face est une cphale primaire prdominance masculine se pr-

    sentant sous deux formes : pisodique et chronique qui volue par priodes de 45 jours

    deux mois avec une trois crises par jour de 45 minutes deux heures. Elle se manifeste

    par une violente douleur unilatrale plutt retro-oculaire accompagne de signes sympa-

    thiques type de larmoiement et de rhinorrhe. Le diagnostic est fait par l'interrogatoire et

    donc ne ncessite pas d'examen complmentaire. Le traitement fait appel pour la crise au

    sumatriptan injectable ou l'oxygnothrapie et pour le fond au vrapamil, aux sels de li-

    thium ou au topiramate dans certains cas o le nombre de crises est suprieur deux on

    pourra recourir des injections de corticodes l'mergence du nerf d'Arnold, voire en cas

    de crises rsistant tous les traitements la chirurgie de stimulation de l'hypothalamus.

    Publi par Elsevier Masson SAS.

    A B S T R A C T

    Cluster headache is a primary headache with a male predominance that presents in two

    forms: episodic and chronic, occurring at 45- to 60-day intervals with one to three heada-

    ches a day lasting 45 min to 2 h. An attack starts by a violent unilateral retro-ocular pain

    with sympathetic signs such as tearing and rhinorrhea. Diagnosis is made by questioning

    and therefore requires no complementary tests. Treatment for the attack consists of injec-

    table sumatriptan or oxygen therapy, with long-term treatment with verapamil, lithium

    salts, or Topiramate; in certain cases in which the number of attacks is greater than two,

    injections of corticosteroids at the emergence of the Arnold nerve can be used, or in cases

    of attacks resistant to all treatments, hypothalamus stimulation surgery can be useful.

    Publi par Elsevier Masson SAS.

    Algie vasculaire de la face et autres cphales trigeminoautonomiques

    Cluster headache and other trigeminal-autonomic headaches

    D. Valade

    Centre d'urgence des cphales, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France

    Adresse e-mail : dominique.valade@lrb.aphp.fr (D. Valade)

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    signes autonomiques ipsilatraux tmoignant de la mise en

    jeu du rflexe trigminoautonomique.

    1.1. pidmiologie

    Bien qu'tant la plus frquente des CTA, l'algie vasculaire de

    la face reste rare, environ 100 fois moins frquente que la

    migraine. Les donnes de la littrature concernant sa prva-

    lence relle sont htrognes, refltant les diffrences de

    mthodologies employes dans le type de recrutement des

    patients. Les donnes les plus rcentes [2] sont en faveur

    d'une prvalence de 1 pour 500 habitants. On estime actuelle-

    ment l'incidence ajuste sur l'ge et le sexe 9,8 pour 100 000.

    Le nombre total de cas d'AVF en France est estim 10 000. La

    prpondrance masculine est marque : le ratio homme/

    femme varie de 2,5/1 7,5/1 selon les tudes, aussi bien dans

    les formes pisodiques que chroniques. Toutefois, il existe

    actuellement une majoration de l'incidence dans la popula-

    tion fminine possiblement lie un tabagisme croissant

    chez les femmes. ge de dbut : globalement, l'ge moyen de

    dbut est situ autour de 28 ans avec des extrmes allant de 6

    67 ans [2]. Il est en fait variable selon le sexe. Chez l'homme,

    il s'agit d'une pathologie du sujet jeune avec un dbut entre

    15 et 35 ans dans 80 % des cas ; il peut tre plus tardif aprs

    50 ans dans 20 % des cas. La rpartition est inverse chez les

    femmes avec un dbut aprs 50 ans dans 80 % des cas. L'AVF

    survient donc prfrentiellement aprs la mnopause. L'AVF

    est constate dans toutes les races. La prvalence serait plus

    leve dans la population noire, mais avec un ratio homme/

    femme moindre que dans la population caucasienne. On

    constate une grande proportion de fumeurs chez les patients

    AVF, pouvant tre explique par la prpondrance masculine

    de cette pathologie.

    1.2. Gntique

    Les donnes rcentes de la littrature remettent en question

    la nature purement sporadique de l'AVF en mettant en vi-

    dence une composante hrditaire cette pathologie. La fr-

    quence des formes familiales d'algie vasculaire de la face est

    de l'ordre de 7 10 % [2]. Le risque de dvelopper une AVF est

    multipli en moyenne par 5 18 pour les apparents au pre-

    mier degr d'un sujet atteint, et de 1 3 fois plus lev chez

    les apparents au deuxime degr. Les chiffres varient selon

    les rfrences refltant des diffrences mthodologiques (dia-

    gnostic d'AVF tabli lors d'une consultation directe ou bien

    d'aprs les rponses un questionnaire post).

    Le mode de transmission gntique n'est pas formelle-

    ment identifi ce jour. Cela est expliqu par la conjonction

    de la faible frquence de l'AVF, de l'absence de grandes

    familles forte prvalence de sujets atteints et de la probable

    htrognit gntique. De plus, cette pathologie reste

    encore sous-diagnostique.

    La transmission est probablement autosomique domi-

    nante avec faible pntrance [3]. L'hypothse de la transmis-

    sion par un gne autosomal est renforce par la constatation

    d'une proportion de femmes plus importante dans les AVF

    familiales par rapport aux cas sporadiques. Toutefois, on ne

    peut exclure une transmission autosomique rcessive [4] ou

    multifactorielle dans certaines familles.

    Un phnomne d'anticipation (ge de dbut de plus en

    plus prcoce dans les gnrations successives) est probable-

    ment prsent au moins dans certaines familles [5]. Aucun

    chromosome ni gne n'a t clairement incrimin jusqu'

    prsent.

    Le caractre brutal de l'installation des accs d'AVF a fait

    suspecter l'implication de gnes intervenant dans les canaux

    ioniques. Mais contrairement la migraine hmiplgique

    familiale, aucune mutation du mme canal calcique (CACNA1A) n'a t dmontre chez les patients porteurs d'une AVF [6].

    1.3. Clinique

    Elle est caractrise par des accs de douleurs faciales unila-

    trales prdominance priorbitaire avec signes dysautono-

    miques ipsilatraux, durant de 15 180 minutes. Cette patho-

    logie est remarquable par son profil temporel marqu par une

    double priodicit, circadienne et circannuelle. La priodicit

    circannuelle dtermine le profil pisodique, majoritaire (85

    90 % des cas). Dans 10 15 % des cas la priodicit circan-

    nuelle est absente, il s'agit de la forme chronique de l'AVF.

    Le diagnostic de l'algie vasculaire de la face est exclusive-

    ment clinique et repose sur les critres trs stricts de l'Interna-

    tional Classification of Headache Disorders. Ils constituent la

    rfrence d'une part, pour la dfinition des crises : critres de

    cphale primaire et critres spcifiques d'AVF, et d'autre part

    pour le type volutif. La symptomatologie est le plus souvent

    strotype, rendant ainsi le diagnostic ais pour un praticien

    averti. Or dans les faits, l'AVF est souvent mconnue et attri-

    bue une affection dentaire ou sinusienne entre autres, avec

    un dlai diagnostique pouvant atteindre plusieurs annes.

    1.3.1. Crises

    A : au moins cinq crises rpondant aux critres B E ;

    B : douleur svre unilatrale orbitaire, supraorbitaire et/

    ou temporale durant de 15 180 minutes sans

    traitement ;

    C : la cphale est associe au moins un des caractres

    suivants : injection conjonctivale et/ou larmoiement

    ipsilatral ; congestion nasale et/ou rhinorrhe

    ipsilatrale ; dme de la paupire ipsilatrale ; suda-

    tion du front et de la face ipsilatrale ; myosis et/ou pt-

    sis ipsilatral ; agitation, impossibilit de tenir en place ;

    D : frquence des crises : d'une crise tous les deux jours

    huit crises par jour ;

    E : non attribue une autre affection.

    1.3.2. Type volutif

    A : AVF pisodique : crises rpondant aux critres A E ;

    au moins deux priodes de crises durant de 7

    365 jours et spares par des rmissions d'au moins un

    mois ;

    B : AVF chronique : crises rpondant aux critres A E ;

    crises se rptant durant plus d'un an sans priodes de

    rmission, ou avec des rmissions durant moins d'un

    mois.

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    1.3.3. Critres diagnostiques de l'algie vasculaire de la face (IHS 2004)

    L'IHS prcise la possibilit de douleurs peu intenses, de dure

    variable des crises, ou de changements de frquence des cri-

    ses d'un pisode l'autre et au cours de l'volution de la

    maladie.

    Une srie de crises inaugurales doit faire rechercher un

    diagnostic diffrentiel de cphale secondaire mme si elle

    remplit parfaitement les critres de l'IHS.

    Entre les crises, le patient est le plus souvent asymptoma-

    tique, mais il peut persister de faon plus ou moins prolonge

    une impression de gne ou de pression prioculaire et dans la

    rgion de la tempe. Ce phnomne augmente avec la fr-

    quence des crises et est plus souvent constat pour les formes

    chroniques [2].

    Les signes dysautonomiques sont caractristiques des

    cphales trigminoautonomiques et donc non pathognomo-

    niques de l'AVF. Ils sont quasi constants aussi bien dans les

    formes pisodiques que dans les formes chroniques et sont le

    plus souvent ipsilatraux la douleur. Ils refltent la mise en

    jeu diffrentielle du systme nerveux autonome orthosympa-

    thique et parasympathique.

    Le caractre insupportable de la douleur est l'origine de

    l'agitation et du comportement de dambulation prsents

    dans 90 % des cas et typiques de l'algie vasculaire de la face.

    En conclusion, pour un patient donn, le droulement global

    de l'AVF est souvent assez strotyp avec des crises survenant

    aux mmes heures, des caractristiques cliniques et une dure

    semblables. Il n'existe pas de diffrences notables entre les

    caractristiques cliniques des formes pisodiques et des formes

    chroniques, de mme qu'entre les hommes et les femmes.

    1.3.3.1. Facteurs dclenchant. Consommation tabagique :jusqu' 85 % des patients ayant une forme chronique sont

    des consommateurs de tabac au long cours [7]. Cependant,

    l'arrt du tabac n'influe pas sur l'volution de la maladie.

    Cette constatation pose la question du rle dclenchant du

    tabac sur un terrain gntique prdispos.

    Dans les formes pisodiques, la prise d'alcool en priode

    de crises favorise la survenue des accs ; cet effet n'est pas

    constat durant les phases de rmission. l'inverse, l'absorp-

    tion d'alcool en forte quantit aurait plutt un effet protec-

    teur, aussi bien dans les formes pisodiques que chroniques.

    De plus, dans une population de formes chroniques teste, la

    dure de la rmission des crises induite par l'alcool semble

    tre proportionnelle la quantit ingre [8].

    1.3.3.2. volution. L'AVF est une pathologie voluant le plussouvent au long cours, aussi bien sur un mode chronique

    qu'pisodique. Il existe cependant de grandes variations

    interindividuelles, certains patients n'auront qu'une seule

    crise ou priode douloureuse, d'autres verront leurs accs se

    rpter pendant de nombreuses annes.

    Le profil volutif n'est pas fix pour un individu donn.

    Dans une tude ralise sur 189 patients ayant une AVF vo-

    luant depuis plus de dix ans, les formes pisodiques sont

    devenues chroniques dans 10 15 % des cas [9]. Dans cette

    cohorte, 6 % des patients avec forme pisodique initiale ont

    prsent une forme secondairement mixte, avec alternance

    de phases chroniques et pisodiques. La moiti des formes

    chroniques a perdur tel que, un tiers a volu vers la forme

    pisodique et environ 14 % sont devenus mixtes.

    1.3.3.3. Priodicit des crises. L'AVF est caractrise par unedouble priodicit :

    circadienne : la symptomatologie se reproduit selon une

    frquence et horaires relativement fixes sur un cycle de

    24 heures et plutt nocturne ;

    circannuelle : elle dtermine les formes pisodiques et

    chroniques selon qu'il existe ou non des priodes de

    rmission d'au moins un mois sur un cycle de 365 jours.

    Les patients ont en moyenne un deux pisodes par an,

    souvent en automne et au printemps.

    1.4. Physiopathologie

    La physiopathologie de l'AVF est multifactorielle et reste

    imparfaitement lucide. Trois grands axes dominent les

    hypothses physiopathologiques :

    l'implication du nerf trijumeau via le systme trigmino-

    vasculaire, dont rend compte la localisation de la dou-

    leur de l'AVF ;

    la mise en jeu du systme nerveux autonome, tant dans

    sa composante orthosympathique que parasympathi-

    que, dont tmoignent les signes vgtatifs ;

    le rle de l'hypothalamus suggr par la double priodi-

    cit circadienne et circannuelle et la constatation de per-

    turbations neuroendocrines dans cette pathologie.

    Les travaux d'imagerie fonctionnelle par tomographie en

    mission de positons (PET) raliss pendant et en dehors des

    accs d'AVF ont permis une meilleure comprhension de la

    physiopathologie (Fig. 1).

    Ainsi, les modifications neuroendocrines, les caractristi-

    ques chronobiologiques (double priodicit) et les donnes de

    l'imagerie fonctionnelle plaident pour une implication spcifi-

    que de l'hypothalamus dans la physiopathologie de l'AVF.

    L'existence de connexions entre les noyaux hypothalamiques et

    trigmins pourrait permettre de relier les diffrentes hypoth-

    ses physiopathologiques [10] (Fig. 2). Sous l'action d'un gnra-

    teur hypothalamique, l'activation du systme trigminovascu-

    laire est l'origine d'une activation parasympathique rflexe, les

    deux phnomnes (activation trigminoparasympathique)

    Fig. 1 A) : activation de la substance grise hypothalamiquepostrieure pendant une crise d'AVF (PET). B) : augmentationdu volume de la substance grise hypothalamique postro-infrieure pendant une crise d'AVF (VBM).

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    aboutissant une hypoactivit orthosympathique lsionnelle

    par distension de la carotide interne.

    1.5. Traitement

    La prise en charge thrapeutique de l'AVF comporte deux

    tapes :

    le traitement de la crise (traitement abortif, pour un sou-

    lagement le plus rapide et le plus complet possible) ;

    le traitement de fond visant limiter la frquence des

    accs.

    1.5.1. Traitement de la criseIl repose sur deux traitements majeurs dont la rapidit

    d'action est particulirement intressante compte tenu de la

    soudainet et du caractre extrmement douloureux des

    accs.

    1.5.1.1. Sumatriptan par voie sous-cutane. La spectaculaireefficacit du sumatriptan en fait le traitement de premire

    ligne et de rfrence de l'accs...

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