47823381 Curs Vasculite Cutanate

  • Published on
    03-Jan-2016

  • View
    45

  • Download
    0

DESCRIPTION

dermato 2

Transcript

1VASCULITE CUTANATEVasculita = inflamatie a vaselor sanguine, caredetermina variate manifestari clinice in functiede organele afectateVasculita cutanata = entitate histopatologica,caracterizata prin inflamatie transmurala produsapredominant de neutrofile, asociata cu necrozafibrinoida (vasculita leucocitoclazica).2Clasificare etiologica Primare Primare ((idiopaticeidiopatice) - 50%) - 50% SecundareSecundare Infectii Infectii 15-20%15-20% Afectiuni inflamatorii Afectiuni inflamatorii (AR, LES, SS, (AR, LES, SS, boliboliinflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale) 15-20%) 15-20% Medicamente Medicamente 10-15%10-15% Neoplazii Neoplazii < 5%< 5%3Etiologia vasculitelor(Chung & Fiorentino, 2005)456Chapel Hill Consensus Conference7MECANISME PATOGENICE N VASCULITECUTANATEMECANISME UMORALEMECANISME UMORALEA.A. COMPLEXE IMUNECOMPLEXE IMUNE (SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)(SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE) ANTIGENEANTIGENE Exogene:Exogene: bacteriene, virale, parazitare, bacteriene, virale, parazitare, medicamente medicamente Endogene:Endogene: tumorale, autoantigene tumorale, autoantigeneANTICORPIANTICORPIB.B. ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIEFECT CITOLITIC EFECT CITOLITIC (C5b- C9)(C5b- C9) CHIMIOTACTISM CHIMIOTACTISM I ACTIVAREA LEUCOCITELORI ACTIVAREA LEUCOCITELOR( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)8MECANISME PATOGENICE NVASCULITELE CUTANATE2. MECANISME CELULARE2. MECANISME CELULARE NEUTROFILELENEUTROFILELE LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICELIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE CELULELE ENDOTELIALE CELULELE ENDOTELIALE MACROFAGELEMACROFAGELE HISTIOCITEHISTIOCITE CELULE GIGANTECELULE GIGANTE9Manifestari clinice (I)Depind Depind de de tipul vasului afectattipul vasului afectat Vasculitele pe Vasculitele pe vase vase micimici:: purpura palpabila purpura palpabila ((cel mai frecventcel mai frecvent)) UrticarieUrticarie PustulePustule VeziculeVezicule PetesiiPetesii Leziuni Leziuni de tip de tip eritem polimorferitem polimorf10Manifestari clinice (II)Depind Depind de de tipul vasului afectattipul vasului afectat Vasculitele pe Vasculitele pe vase vase mediimedii:: Livedo reticularisLivedo reticularis UlceratiiUlceratii Noduli subcutanatiNoduli subcutanati Necroze digitaleNecroze digitale11HISTOPATOLOGIA VASCULITELORCUTANATE1. INFLAMA1. INFLAMAIE -IE - Leucocite n Leucocite n i n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafi n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafnuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoasenuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase2. DEGENERESCEN2. DEGENERESCEN FIBRINOID FIBRINOID NecrozNecroz a pere a pereilor vasculariilor vasculari3.3. TUMEFACTUMEFACIA IA I PROLIFERARE ENDOTELIALI PROLIFERARE ENDOTELIAL ,, ,,EndotelitEndotelitbalonizantbalonizant, tromboze, tromboze4.4. INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpur(purpur,,siderozsideroz),),FIBROZE , HIALINIZFIBROZE , HIALINIZRI TARDIVERI TARDIVEI F DI F D Depozite de fibrinDepozite de fibrin - Imunoglobuline - Imunoglobuline i complementi complement - Inconstante - Inconstante i nespecificei nespecifice1213Plan de investigatii Biopsie cutanata Biopsie cutanata ((permite excluderea altorpermite excluderea altorafectiuni afectiuni care pot care pot mima vasculita cutanatamima vasculita cutanata)) IFD (IFD (arata existenta imunoreactantilorarata existenta imunoreactantilor, , eg IgA eg IgA ininHenoch-SchonleinHenoch-Schonlein, , absenta imunoreactantilor absenta imunoreactantilor ininvasculitele vasculitele ANCA+ANCA+veve)) Evaluarea afectarii sistemiceEvaluarea afectarii sistemice14Diagnostic diferential (I)15161718192021222324Clasificarea vasculitelor primitive25Vascularite alergice pe vase mici CLINIC: afecteaz tegumentele i ocazional alte organe Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolvade obicei in cateva saptamani Purpura palpabila, papule, lez urticariene,predominant in zonele decliveManifestri asociate: febr, cefalee, artralgii,simptome gastro-intestinale Evoluie: acut (majoritatea) vs. cronic (10%)262728Vasculita urticarianaIntalnita Intalnita la 5-10% la 5-10% dintre cei dintre cei cu cu urticarie cronicaurticarie cronicaDurata leziuni Durata leziuni > 24 ore> 24 oreSimptomeSimptome: : arsura arsura > > pruritpruritEtiologieEtiologie:: Idiopatica Boli tesut conjunctiv Infectii (v. hep C) Neoplazii Factori fizici (frig, UV) Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectarerenala similara celei din LES)2930Purpura reumatoid (sd. Hennoch-Schnlein)Frecvent la copii i adolesceni, rar la aduliEtiologie: Streptococ hemolitic, virusuri, medicamente, alimenteCLINIC Debut acut, febril, n contextul unei infecii rino-faringiene Purpur palpabil (n plci; edeme fa, scrot, extremiti) Poliartralgii Simptome abdominale (75%)( dureri, grea, hemoragiidigestive) Afectare renal ( 20-40%) : glomerulonefrit focal isegmental; cronicizare: 1,5%-2% Afectare SN central /periferic: excepionalEvoluie: unul sau mai multe pusee eruptiv;Necesit supraveghere in caz de afectare renalIFD: Depozite de IgA i C3 la nivelul vaselor dermiceEtiopatogenie: Boal de complexe imune313233Eritema elevatum et diutinum Clinic: papule, plci, noduli violacei sau galbui,simetrici, pe feele de extensie ale membrelor iextremitilor, mai ales pe dosul articulatiilor Manifestri reumatismale Histopatologie : vasculit dermic leucocitoclazic Tratament: rspunde la sulfone343536Clasificarea vasculitelor primitive37Poliarterita nodoasaAre Are doua formedoua forme: : clasica si cutanataclasica si cutanataF. F. clasica clasica = = vasculita necrotizanta aa calibru mediuvasculita necrotizanta aa calibru mediu,,neasociata neasociata cu cu glomerulonefritaglomerulonefrita ArtralgiiArtralgii, , mialgiimialgii, , alte semne/simptome generalealte semne/simptome generale AfecteazaAfecteaza: : pieleapielea, SN , SN periferic periferic ((nevritanevrita), ), tractul tractul GI,GI,rinichiulrinichiul Lez cutanateLez cutanate: : purpura palpabilapurpura palpabila, , livedo reticularislivedo reticularis,,ulceratiiulceratii, , noduli subcutanatinoduli subcutanati, , gangrena digitalagangrena digitala383940Poliarterita nodoasaF. F. cutanata cutanata (10% din PAN) = (10% din PAN) = vasculita limitata vasculita limitata la la pielepieleSimptome generale Simptome generale ((febrafebra, , mialgiimialgii, , artralgiiartralgii))Noduli dermici sau subcutanati Noduli dermici sau subcutanati care pot care pot ulceraulceraEtiologieEtiologie: : infectioasa infectioasa ((hep hep B, HIV, parvovirus B19), B, HIV, parvovirus B19), boliboliinflamatorii intestinaleinflamatorii intestinalePrognostic bun, Prognostic bun, tendinta tendinta de de rezolvare spontanarezolvare spontana4142Clasificarea vasculitelor primitive43Vasculite crioglobulinemice Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipit larece Subtipuri crioglobuline: I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu,macroglobulinemia Waldenstrom) II monoclonale IgM, direcionate mpotriva IgG III policlonale, IgM, direcionate anti IgG Crioglobulinemie mixt: tipurile II i III Cauze: infecii (HCV) 75% Boli autoimune 24% Boli limfoproliferative 6% HIV: 23%-27%44 Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice: Purpur palpabil Artralgii Neuropatie Glomerulonefrit i sindrom nefrotic Sd. Raynaud Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG iactivarea complementului; consecutiv obstrucievascular, ischemie Tratament: colchicin, dapson Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari) Azatioprin 2mg/kg/zi Metotrexat, ciclosporin, ciclofosfamid Imunoglobuline i.v., plasmaferez Iodur de potasiu 900mg/zi45Tratamentul vascularitelor alergice Indepartarea cauzei; repaosIndepartarea cauzei; repaos AntibioterapieAntibioterapie Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare nCorticoterapie +/- terapie imunosupresoare nafectafectrile cutaneo-visceralerile cutaneo-viscerale ColchicinColchicin, dapson, dapson- n formele cronice- n formele cronice Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,ciclofosfamida - in formele recalcitranteciclofosfamida - in formele recalcitrante4647ERITEMUL NODOS Femei 20-40 ani CLINIC: Faz prodromic: 3-6 zile febr, dureri abdominale, articulare Infecie rino-faringian Alterare uoar a strii generale Faz de stare: 1-2 zile 3-6, rar mai muli noduli bilaterali, asimetrici, dureroi spontan i lapresiune,i n ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili,predominant pe feele de extensie ale gambelor, rar pe coapse,antebrae Faz de regresie: 12 zile Aspect contuziform, bleu-verzui-glbui, rezoluie fr cicatrice Evoluie. Mai multe pusee succesive pe durat de 4-8 sptmni Caracter polimorf evolutiv48 Etiologie: 55% idiopatic Sarcoidoza ( la tinere, sd. Lfgren) Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis Enterocolit; diagnostic: coproculturi, serologie Streptococ hemolitic 3 sptmni dup infecie; mai inflamator, descuamativ,recidivant. Ali ageni infecioi: chlamidii, boala ghearelor de pisic,virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinai) Enteropatii cronice: Boala Crohn Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepionale,aur)49Etiologia eritemului nodosmnemonic NONO causecause DDrugsrugs OOralral contraceptivescontraceptives SSarcoidosisarcoidosis UUlcerativelcerative colitis,colitis, CrohnCrohnss, , BehcetBehcetss MiMicrobiology: crobiology: StrepStrep, TB, , TB, micoze profundemicoze profunde, , YersiniaYersinia50 Diagnostic: Biologic: sindrom inflamator, VSH,leucocitoz, neutrofilie, fibrinogen Biopsie: nu precizeaz etiologiaHIPODERMITA SEPTALA FARAVASCULITA Aspect de inflamaie neutrofilic asepturilor interlobularehipodermice cu aflux demononucleare macrofage Posibil aspect granulomatos,vasodilataie, perei vascularingroai, endoteliu tumefiat Tratament: repaus AINS Iodur de potasiu (3x300mg/zi x 12zile) CS sistemici ameliorare rapid51VITILIGO52Definitie Afectiune dobandita manifestata prinAfectiune dobandita manifestata prindepigmentarea pieliidepigmentarea pielii, , parului si mucoaselorparului si mucoaselor,,caracterizata prin disparitia melanocitelor caracterizata prin disparitia melanocitelor dindinariile lezateariile lezate EtiologiaEtiologia: : necunoscutanecunoscuta PrevalentaPrevalenta: 1%: 1%53Patogenie Incomplet elucidata Incomplet elucidata - - teoria autoimuna teoria autoimuna ((cea maicea maiacceptataacceptata)) Alte teoriiAlte teorii:: Anomalii metabolice Anomalii metabolice ((acumulari acumulari de de metaboliti toxicimetaboliti toxici)) T. T. neurologica neurologica ((ar explica legatura ar explica legatura cu cu stress-ulstress-ul))54Manifestari clinice Macule rotund-ovalareMacule rotund-ovalare, , bine circumscrisebine circumscrise, cu, cumargini neregulatemargini neregulate DiametrulDiametrul: mm-cm: mm-cm Marginea leziunii Marginea leziunii are are aceiasi culoare aceiasi culoare cu cu pieleapieleaadiacentaadiacenta, , uneori poate fi inflamata sauuneori poate fi inflamata sauhiperpigmentatahiperpigmentata555657Diagnostic diferential Nev Nev anemicanemic Nev acromicNev acromic PiebaldismPiebaldism Scleroza tuberoasaScleroza tuberoasa Sclerodermie sistemicaSclerodermie sistemica Pitiriazis Pitiriazis albaalba Pitiriazis versicolorPitiriazis versicolor((acromicacromic)) Hipopigmentare post-Hipopigmentare post-inflamatorieinflamatorie Hipomelanoza gutataHipomelanoza gutataidiopaticaidiopatica Hipopigmentare indusaHipopigmentare indusade de subst chimice sau subst chimice sau factfactfizicifizici58Clasificare F. F. localizatelocalizate FacialFacial Segmental (Segmental (limitat limitat la un la un dermatomdermatom)) MucosMucos F. F. generalizategeneralizate Acrofacial Acrofacial - - extremitati extremitati + + fata fata ((periorificialperiorificial)) Vulgar - Vulgar - lez diseminate fara predilectie lez diseminate fara predilectie pt o pt o zonazona UniversalUniversal59Boli asociate Alte afectiuni autoimuneAlte afectiuni autoimune:: Afect tiroidieneAfect tiroidiene Anemie pernicioasaAnemie pernicioasa Alopecia Alopecia areataareata DiabetDiabet MiastenieMiastenie60Prognostic ImprevizibilImprevizibil Repigmentarea spontana este posibilaRepigmentarea spontana este posibila, , dar dar f. f. rararara Aparitia Aparitia de de repigmentare repigmentare confetti-likeconfetti-like = = semnsemnde de raspuns raspuns bunbun61TratamentAlegerea metodei depinde Alegerea metodei depinde de:de: extinderea si localizarea leziunilorextinderea si localizarea leziunilor tipul tipul de de boala boala ((localizat vslocalizat vs. . generalizatgeneralizat)) evolutia stabila vsevolutia stabila vs. . instabilainstabila Impactul asupra calitatii vietiiImpactul asupra calitatii vietii Preferintele pacientuluiPreferintele pacientului62Tratament CS CS topicitopici UVB (311 nm)UVB (311 nm) PUVAPUVA Inhibitori Inhibitori de de calcineurina calcineurina ((tacrolimustacrolimus)) MinigrefeMinigrefe CamuflajCamuflaj Depigmentarea zonelor normaleDepigmentarea zonelor normale